寡免疫复合物新月体肾炎（pauci-immunecrescenticglomerulonephritis）即新月体肾炎Ⅲ型，指光镜显示为新月体肾炎，而免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积。通常认为本病是系统性小血管炎的肾脏受累典型表现，80%患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体。系统性血管炎可分为原发性和继发性，其中原发性占70%，继发性占30%（可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、过敏性紫癜及混合性冷球蛋白血症等）。韦格纳肉芽肿（WG）、Churg-Stauss综合征（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）为一组原发性小血管炎，并常与ANCA相关，故又称为ANCA相关性小血管炎。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

ANCA是一类对中性粒细胞嗜天青颗粒及单核细胞溶酶体成分的抗体，其对应的抗原已发现有多种。应用间接免疫荧光（IIF）技术观察酒精固定的中性粒细胞可发现ANCA有两种分布形式：抗体在胞浆呈均匀分布，称胞浆型ANCA（C-ANCA），这些抗体通常直接对抗蛋白酶3（PR3）；另一种呈环核分布称核周型ANCA（P-ANCA），通常直接对抗人过氧化酶（MPO）。除PR3和MPO外，ANCA还对应其他类型的抗原。

现已明确ANCA与WG、MPA及局限于肾脏的血管炎之间存在密切关系。ANCA可激活中性粒细胞，导致脱颗粒反应，产生氧自由基和释放各种蛋白酶，从而造成血管内皮的损伤。

症状

1、肾外表现

几乎所有患者均可出现感冒样症状伴不规则发热、不适、肌痛、关节痛等。大约50%患者伴有肺部病变，其病变可由短暂的肺泡浸润至严重的可致命的肺出血。皮肤血管炎表现为紫癜、瘀斑、溃疡、结节等，荨麻疹亦十分常见。神经系统通常表现为周围神经病变，偶可有中枢神经系统累及。1/3的患者可有胃肠道病变，表现为十二指肠溃疡、肠出血或穿孔。虹膜炎、葡萄膜炎及巩膜炎会导致红眼、眼痛等症状。

2、肾脏表现

几乎均有血尿（肾小球源性血尿），可伴有红细胞管型，肉眼血尿占1/3。不同程度蛋白尿，国内报道大量蛋白尿可达1/2～1/3，国外报道肾病综合征＜10%。高血压较轻，偶有出现急进性高血压。半数出现急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性减退至肾衰竭水平。

并发症

实验室检查

除ANCA外缺乏特异性，可出现血沉增快，C-反应蛋白升高，γ球蛋白增高，类风湿因子阳性等。

诊断要点

中老年患者出现急进性肾炎综合征，伴全身症状（如发热，肌肉痛、关节痛、皮疹及消化道症状等）和（或）肺出血时应高度怀疑本病的可能，若出现血清ANCA阳性，肾活检光镜下显示肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成，免疫荧光阴性或少量免疫复合物沉积，则ANCA相关性血管炎及其肾损害的诊断成立。ANCA阴性并不能排除ANCA相关性血管炎的存在，约40%的WG、30%的MPA和50%%的CSS为ANCA阴性。

鉴别诊断

鉴别诊断包括狼疮性肾炎、抗基底膜肾炎及其他类型的肾小球肾炎。ANCA可出现于20%抗基底膜肾炎中，但这些患者同时会出现抗GBM抗体，有助于鉴别。当患者为免疫复合物型肾小球肾炎包括膜性肾病伴新月体形成时，MPO或PR3-ANCA亦可阳性，在这些患者中需要寻找肾外血管炎表现以助诊断。不同类型的小血管炎有不同临床表现和血清学特征,需注意鉴别。

治疗

治疗同新月体肾炎，分为诱导治疗和维持治疗两个阶段。肾血管炎是一类极易复发的疾病，药物减量后约有30%～50%病例复发。故在强烈诱导治疗后减量应密切监测，一般推荐不要中断所有的治疗（包括泼尼松）直到疾病持续缓解至少1年。ANCA持续性高滴度或滴度上升，通常提示病情活动或疾病复发，但也有例外，故ANCA滴度不能作为治疗监测的唯一标准，必须结合临床病程，体检及其他的血清学指标综合考虑。

日常护理

1、注意休息，合理饮食，适当运动。

2、防寒保暖，预防感冒。

3、家属及亲朋应多关心及安慰患者，减轻疾病可能带来的情绪问题，帮助患者更好的恢复。

防治措施