硬脊膜动静脉瘘（spinalduralarteriovenousfistula，SDAVE）是脊髓血管病变的一种。在硬脊膜动静脉之间存在微小的瘘口（约140μ），供血动脉为硬脊膜动脉，静脉反向引流至脊髓。病变位于髓外增厚的硬脊膜内，血流速度缓慢。常伴有硬膜外正常的引流静脉（特别是胸腰段）消失及脊髓静脉的紊乱。本病为非自限性疾病，好发于40岁以上男性，临床表现以圆锥综合征最常见。

流行病学

硬脊膜动静脉痿（SDAVE）是脊髓血管畸形（SPAVM）中常见的一种，占脊髓血管畸形的55%～80%。由Kendal于1977年首次报道，好发于男性，男女比例为7∶1，86%的患者在40岁以上，而其他脊髓动静脉畸形常见于40岁以下患者，无性别差异且常伴有蛛网膜下腔出血。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

病因不明，目前多数认为是后天获得性疾病，与多种因素有关，如感染、脊髓空洞症、创伤和手术等。

（二）发病机制

动脉血通过瘘口经脊髓表面冠状静脉丛引流，致使髓内正常的动静脉压力梯度紊乱，静脉扩张、压力增高、脊髓充血、毛细血管瘀滞，最终导致小动脉缺血，脊髓间质水肿、缺血坏死。

症状

1、男性多发，男∶女约7∶1，年龄多在40岁以上。

2、该病散在发病，起病隐袭，病程较长，最初症状不典型。引流静脉淤血所引起的慢性进行性神经功能缺失常与扩张的引流静脉引起的几所受压平面的表现不一致。

3、病变多出位于胸腰段水平以下（一般在胸10以下），颈段少见。一般在6个月至两年出现进行性自下而上神经功能障碍，初为单一感觉、运动障碍或括约肌功能障碍，如双下肢不对称烧灼感或蚁走感、间歇性破行等，至就诊时最常见症状是排尿、排便异常，2～4年内可能截瘫。可因运动、某种特定体位等导致静脉压力升高，引起症状加重。

4、体征

通常出现体征是下肢的上和（或）下运动神经元损害，最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常、感觉减退。部分患者出现不同程度的下肢肌力下降。肌肉萎缩少见。而蛛网膜下腔出血在本病中罕见。

并发症

实验室检查

脑脊液检查：脑脊液蛋白增高，达600～1500mg/L，细胞数正常。

诊断要点

临床症状不典型，早期诊断困难，影像学检查是主要诊断方法。

鉴别诊断

主要与硬膜内动静脉畸形相鉴别。硬脊膜动静脉瘘主要发生在男性，呈缓慢发作，不伴有蛛网膜下腔出血，脊柱区血管不伴有杂音，不累及上肢功能，活动后症状加重。硬膜内动静脉畸形发作没有性别差异，呈急性发作，可能会伴有蛛网膜下腔出血，脊柱区血管伴有杂音，上肢功能，活动后症状加重。

治疗

（一）治疗

本病治疗效果满意，应持积极态度，否则，任其自然发展注定要导致完全瘫痪。由于栓塞简单易行，且可在造影诊断的同时进行，应作为首选方法。只有当ASA与AVF微供血动脉在同一水平时或栓塞失败后，才行手术夹闭。以往由于对本疾病认识不清，误将脊髓表面曲折蜿蜒的静脉认为是血管畸形，施行广泛的椎板切除及脊髓表面静脉切除术，结果并不理想。正确的手术方法是夹闭瘘口的起始端或再将含有瘘口的大块硬膜切除即可，保留尚有正常功能的扩张静脉。

若定位准确，椎板切除的范围只是瘘口部位的半侧椎板，由于瘘口位于椎间孔内，手术应将椎间孔广泛打开以获充分暴露神经根及引流静脉穿硬脊膜处，硬脊膜应向椎间孔外切开至神经根袖套，辨认清楚引流静脉。在穿硬脊膜处与扩张的冠状静脉丛之间烧灼切断，再将硬膜处的瘘口烧灼。但彻底清除瘘口并非易事。有时根髓动脉与脊膜供血动脉发自同一肋间动脉时，两者之间十分靠近，烧灼瘘口时极易损伤根髓动脉。此时，只能仅处理引流静脉穿硬脊膜处，大部分病人可获椎管内静脉压降低，术中见引流静脉变紫，若无变色，则可能存在别的瘘口，应仔细对照影片查找。

栓塞方法则需做选择性插管。栓塞物质应使用液体胶。在肋间或腰动脉造影时，应避开确认没有与脊髓前动脉同干发出时方能注射液体胶。根据循环时间调制比例，栓塞要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起始端，否则，附近其他动脉会很快与瘘口相吻合。数日后应再做选择复查，以确认有无再通。如果栓塞不确实，应立即手术夹闭。

一旦瘘口消失，恢复之快往往是出乎意外的。一般在治疗后第一天或几周内即有明显好转，如果3个月后仍无改善，则须做造影复查，以寻找新的瘘口。为防止脊髓静脉继发性血栓形成，手术后24h或栓塞后，应行抗凝治疗3～6周。

（二）预后

患者的预后主要取决于治疗术前的损伤程度，尽管治疗后多数能获得改善，但很少能恢复至正常（特别是括约肌功能障碍），所以患者对疗效仍难以满意。

日常护理

1、术前护理

（1）做好生活护理

该病由于散在发病，起病隐袭，病程延长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多患者在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。

（2）饮食护理

给予营养丰富，易消化食物。增加机体抵抗力，为患者创造良好的手术条件。

（3）呼吸道准备

劝其戒烟，以减少对呼吸道的刺激。

（4）检查准备

如血尿常规，血PT，肝肾功能检查。

（5）做好脊髓血管造影的护理

确诊本病的唯一方法是脊髓动脉造影，由于硬脊膜动静脉瘘口小、血流速度缓慢，所以进行脊髓血管造影时，要对供应脊髓的每一条小血管进行超选择性造影，方可查清楚瘘口的位置，因此患者造影时间比一般的脑血管造影时间要长。为避免膀胱过度充盈，患者在造影前要留置导尿。造影结束回病房后，嘱患者平卧8小时，穿刺侧下肢保持伸直位24小时，要观察穿刺点敷料是否干燥，穿刺部位有无出血、渗出，穿刺侧足背动脉的搏动、皮肤的温度色泽，观察尿量，观察肢体活动，神经功能情况，让患者活动双下肢脚趾及双腿观察患者运动功能，用棉签擦触患者下肢观察患者感觉功能，以防止出现脊髓血管造影的并发症神经功能损害。

（6）术前1日准备配血，做抗生素皮试，以备术中、术后使用。遵医嘱躯干部位备皮，并检查术野有无破损、发炎，搞个人卫生，剪指甲。嘱病人术前晚12点开始禁食水，以免麻醉中误吸。手术前1日晚及次日晨各灌肠1次。入睡不好者可给予镇静剂。

2、术后护理

（1）睡硬板床，床要平整干燥。病人翻身时要呈直线，采用轴式翻身。

（2）做好病情观察

病情观察内容包括常规手术后的病情观察内容、生命体征、神志变化、各种血液生化指标、酸碱平衡指标，观察后背部位伤口敷料是否干燥、有无出血、渗出，伤口部位引流管是否通畅、引流量及色泽。

（3）严密观察四肢活动情况

早期发现脊髓术后血肿、水肿。如感觉平面上升，双下肢瘫痪加重，背部及四肢疼痛难忍，应立即通知医生处理。

（4）有痛温觉障碍的病人使用冰袋、热水袋时，要注意防止烫伤冻伤。

（5）有肢体活动障碍的病人，应按时翻身，按摩受压部位，防止压疮的发生，同时给予肢体功能锻炼，防止肌萎缩。

（6）嘱病人坐起或站立时要戴胸围或腰围，以增加脊柱的稳定性。

3、抗凝治疗的护理

（1）术后第2天开始口服法华林，监测凝血酶原活动时间和活动度，使患者的凝血酶原活动时间为正常的2～3倍，活动度为20%～50%。

（2）告诫病人抗凝治疗维持至少3个月，根据病人的康复情况抗凝时间可延至到半年至1年。

（3）观察有无出血倾向，注意穿刺处，切口有无渗血过多或新的渗血，有无皮肤、黏膜、消化道、泌尿道出血。

（4）观察抗凝药物的其他毒副作用，华法林注意有无皮肤坏死、脱发、皮疹、恶心、腹泻等。

（5）使用速必凝皮下注射时，应选择距肚脐4.5～5cm外的皮下脂肪，并捏起局部垂直刺入，拔出后应按压片刻。注射前针头排气时要避免肝素挂在针头外面，造成皮下组织微小血管出血。

防治措施