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特发性脊柱侧弯症状及发病原因 特发性脊柱侧弯如何预防

2020-03-28 16:21阅读(61)

脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离中线向侧方弯曲,形成带有弧度的脊柱畸形。通常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理性前凸和后凸的增加或减少。脊柱侧

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脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离中线向侧方弯曲,形成带有弧度的脊柱畸形。通常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理性前凸和后凸的增加或减少。脊柱侧弯在早期不仅引起外观畸形,还将影响心肺等脏器的功能,有的还可影响脊髓和神经功能。脊柱侧弯未经治疗,在晚期还会因脊柱两侧的负重应力不平衡,较早地发生椎管狭窄等脊柱退变性疾病,产生胸腰背痛等症状。特发性脊柱侧弯(idiopathicscoliosis)又称原发性脊柱侧弯,约占脊柱侧弯的75%~85%,其病因至今尚未完全清楚。

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流行病学

特发性脊柱侧弯起始于生长发育期,占脊柱侧弯总数的50%~90%,10~16岁少年儿童中2%~3%可发生特发性脊柱侧弯。本病多见于女性,且女性的畸形程度往往大于男性,其特点是生长发育过程中逐渐发生脊柱的S形侧弯,多累及胸腰椎。

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临床类型和分类

根据年龄可分成三型:

1、婴儿型

出现于4岁以下。此型特点为半数以上发生在3岁以前,主要在胸椎。56%左右为男性,92%向左侧凸出。

2、少儿型

年龄在4~10岁之间。在此年龄组中,病儿生长发育较旺盛,脊柱侧弯发展速度较快。此型脊柱侧弯多凸向右侧,女性多见,男:女=1:8。

3、青少年型

年龄在11岁至骨发育成熟之间,是手术治疗最佳年龄阶段。如侧凸发展快,每年加重超过5°时,应尽快手术治疗。

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病因与发病机制

特发性脊柱侧弯症的病因至今未明。许多学者分别从骨骼肌肉系统、内分泌系统、神经系统及基因分子等方面进行了大量研究。

1、遗传因素

遗传因素是特发性脊柱侧弯病因学的一个重要方面,被广泛认可,但其遗传模式仍有争议。

2、骨骼肌肉系统

许多年来,人们一直设想椎旁肌的病变可能是导致特发性脊柱侧弯的原因。特发性脊柱侧弯患者存在两种椎旁纤维,Ⅰ型为慢抽搐纤维,Ⅱ型为快抽搐纤维,患者Ⅱ型纤维减少了。到目前为止,骨骼肌异常的病因学仍无确切答案。

3、生物力学因素

生物力学因素在脊柱侧凸中起着重要作用,任何造成脊柱生物力学改变的因素均可能导致侧凸,如骨盆倾斜影响脊柱稳定及腹肌系统较弱不能支撑脊柱所造成的侧凸。根据骨密度测量资料,有学者认为较差的骨质可能是造成侧弯的原因。但这方面的生物力学问题对特发性脊柱侧弯的影响还缺乏研究。目前尚无有力证据证实某一生物力学因素是特发性脊柱侧弯的确切病因。

4、中枢神经系统

有学者发现脊柱侧弯患者对冷热试验有异常眼球震颤,提示前庭核异常。水平或侧方凝视麻痹对称综合征常合并特发性脊柱侧弯。中枢神经缺陷学说很难解释许多特发性脊柱侧弯患者具有超出一般的运动能力。

5、内分泌系统

如生长激素;褪黑素;5-HT;钙调节蛋白等。

6、影响脊柱侧弯的自然因素

影响脊柱侧弯的自然因素很多。对于骨骼还没有发育成熟的青少年患者来说,主要有两方面:脊柱的生长潜能和侧凸本身的相关因素。生长潜能的因素包括四个方面:年龄;女孩的初潮年龄;Risser征和性别。年龄越小,侧凸越容易发展;女孩在初潮之前最容易发展;Risser征越小,越容易发展;同样的度数,女孩比男孩更容易发展。侧凸本身的因素又包括两个方面:侧凸的类型和侧凸的大小。双弯比单弯更容易发展;侧凸度数越大更容易发展。

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症状

1、畸形

青少年特发性脊柱侧弯常因外形原因就诊。除了脊柱畸形以外,还有一侧肩高、一侧肩胛骨或乳房隆起,髂骨翼升高或突出,以及腰部皱纹不对称等表现。还可有背部不适、疼痛等症状。

2、体格检查

病儿的后背、双肩、髂嵴均需显露,应仔细观察皮肤,有无后背中线血管瘤,毛发丛生以及腰骶部的皮肤凹陷。这些所见可反映深部的脊髓异常,如栓系或脊髓纵裂。要从颈部开始触诊棘突直到骶椎,看是否有缺失和压痛。偶可发现棘突缺失,可能与X线片上的隐性脊柱裂相符合。

让病儿直立,视双侧髂嵴是否处于同一平面,若不在同一平面,可能有双下肢不等长。此时宜在短缩侧足下置测量木块使双侧髂嵴等高,从而测出两侧下肢不等长的具体长度。相反,双下肢不等长可出现脊柱侧弯的外观。背部检查还应包括观察双肩和腰部皮纹是否等高、肩胛骨隆起程度、髂嵴外形和对比双上肢与躯干的距离是否相同(双侧上肢应取松弛下垂姿势)。Adams前弯试验是无创性检查,可明确显示侧弯的程度、方向以及伴发的椎体旋转。检查者站在患儿的后方,患儿向前弯腰直到后背与地面平行,患儿双膝应伸直,双上肢下垂,双手指对齐,手掌合拢椎体旋转可致后背一侧增高,胸部可见一侧肋骨后凸或腰椎丰满。此双侧不对称可用侧弯尺定量,并加以记录。

从患儿前方观察,常见前胸部乳房和胸廓不对称。这些变形虽与脊柱侧弯有关,但有时也可见于无脊柱畸形的病例。应告知家属,即使脊柱畸形矫正后乳房不对称畸形不会完全消失。

3、神经系统检查

需全面检查神经系统以排除致病的神经因素。测腹壁反射可决定是否需行MRI检查以除外脊髓空洞症。刺激腹壁,肚脐向检查的一侧收缩偏移,如两侧不对称则应注意神经系统异常。也应检查膝反射和跟腱反射是否对称、四肢肌力和关节活动范围、手和足部体位、姿势是否正常以及有无感觉障碍。某一异常体征可能提示神经系统疾病,如脊髓空洞症或脊髓栓塞。

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并发症

1、并发肺功能下降,严重者可能死于肺源性心脏病。

2、手术术并发症有:术中并发症——神经血管损伤;早期并发症——术后感染;后期并发症——迟发感染假关节形成,内植物并发症。

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实验室检查

术前常规检查血常规、尿常规、肌酐、尿素氮、血糖等。

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诊断要点

脊柱侧弯的早期诊断对早期治疗有重要意义,可防止畸形发展。此病早期多由照顾患儿的父母发现。早期脊柱侧弯表现为两肩高低不平,脊柱偏离中线一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时两侧背部不对称。

对首次就诊的患者,应详细询问出生史、家族史、营养发育,以及与本病有关的疾病。对脊柱侧弯出现的年龄、发展速度、主要症状,如易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木、走路不便甚至大小便困难等应予详细分析。神经系统检查最为重要,要排除各种神经系统合并疾病,如脊髓空洞症、小儿麻痹症等。主要检查部位是头、颈、躯干和四肢,应作系统检查并做好记录,如下肢是否等长,站立身高与坐高等,可用于随诊。

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鉴别诊断

特发性脊柱侧弯主要应与先天性脊柱侧弯区别。前者原因不明,后者原因已明,如先天性脊柱畸形(如半椎体、楔状椎体及椎弓发育不全等)、神经纤维瘤、小儿麻痹、胸部疾病等。以上种种畸形与疾病所产生的影像学表现与特发性脊柱侧弯自然有所不同。

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治疗

(一)治疗

对多数青年特发性脊柱侧弯病例,因其弧度加重的可能性小,一般不需特殊治疗。对弧度有加重危险的或弧度已很重的患者则需治疗。如何选择治疗,应重视生长发育潜能,根据弧度大小、弧度类型、部位、外观和社会因素等考虑。治疗方案包括随访观察,非手术治疗和手术治疗。

1、随访观察

不论患者的生长发育成熟程度,弧度小于25°者一般不需治疗。但需根据患者的成熟度和弧度的大小,决定随访的间隔时间。例如,月经初潮前Risser0级的病例,最初弧度测量为24°的应每3~4个月复查1次。如弧度有所加重则应佩戴支具;对骨骼日益成熟的患者(Risser3级以上)因其弧度发展较慢,可延长复查时间(如6个月)。当然计划的观察间隔不一定适合每个患者,复查时间还需因人而异。初次就诊的患者,其弧度的大小可决定复查的时间。一般情况下,生长中的小儿,弧度轻(<20°)可在半年后复查。弧度介于20°~30°者,应每3~4个月复查X线片。若弧度加重5°以上则需要治疗。弧度无发展者,复查的间隔逐渐延长直至骨成熟。弧度加重超过30°者并不一定都需要治疗,治疗方案取决于青年患者骨骼是否已成熟和弧度的大小。生长活跃的青年患者(Risser2级),弧度在30°~45°之间,在第一次门诊时即应开始支具治疗。对骨骼很不成熟的患者(Risser0级,女孩初潮以前)弧度大于25°的也应及时给予支具治疗。大多数在生长中的青年,弧度超过45°~50°的需手术治疗。骨骼虽已成熟,弧度大于50°~55°的患者仍有加重的危险,因此也应该手术治疗。但有例外,即已平衡的小于60°,临床外观尚可接受的可以继续观察,一旦加重仍需手术治疗。

2、非手术治疗

(1)支具治疗

支具治疗仅用于未成熟儿童在生长期间预防弧度加重。对青年患者,Risser0、1或2级,初诊时其弧度在30°~45°之间或过去的弧度介于20°~30°,又加重5°以上的;患者对侧凸的外观可以接受,并同意佩戴的,可行支具治疗。当前最常用TLSO(胸腰骶支具),但限于侧弯的顶椎在胸或以下的患者,多数青年特发性脊柱侧弯符合此要求。

支具治疗的禁忌证:①弧度超过45°的青年患者用支具不能控制其发展;②用支具后不能接受的患者;③严重的胸椎前凸患者,因支具内所用的衬垫会加重肋骨变形;④高位胸段或颈胸段侧凸患者;⑤骨骼已成熟的青年患者(Risser4或5级,女孩月经初潮已过)支具治疗无效。

每日佩戴支具的时间仍欠明确。最早对骨未成熟、弧度有进展的青少年每日要求穿戴Milwaukee支具20~22小时。低轮廓的TLSO支具同样如此,对此有的患者不能合作。后来又有了每日佩戴16小时的方案。有研究证实,部分时间佩戴支具与22小时佩戴支具对控制弧度同样有效。对控制弧度有效的女性患者,在月经初潮后18~24个月、Risser4级、身高不再增长时停用支具。Herring主张上述情况不宜逐渐减少支具时间而是完全停用。对男性患者,虽然有Risser4级的成熟情况,弧度超过25°仍有加重趋势。因此,男孩支具要佩戴到Risser5级。

(2)电刺激治疗

在20世纪80年代初期电刺激和支具均是可选择的疗法。在弧度的凸侧用表面肌肉刺激器,每个夜晚用8~10小时。加拿大还将刺激用的电极植入椎旁肌肉。虽初步报道称经皮刺激治疗有效,但多数报道认为此治疗不能改变自然转归。当今,不再认为电刺激是治疗特发性脊柱侧弯的有用方法。

(3)物理治疗、生物反馈

锻炼的目的是改善脊柱姿态,增加躯干肌力和保持脊柱的柔韧性。无明显证据说明理疗能控制弧度并改善侧凸畸形,同样推拿手法和生物反馈并不能改变脊柱侧弯的转归。

3、手术治疗

(1)手术治疗的主要目的是:减轻侧凸弧度;促使骨融合以防止侧凸加重;防止内脏器官受累及改善患者体形。侧凸弧度的大小是决定手术的主要因素。不论是哪种类型的侧凸只要弧度小于30°,骨骼已成熟,一般不需手术治疗。超过50°且骨骼已成熟的胸段侧弯和双主弯还很有可能加重,几乎均需手术矫正。骨骼已成熟的胸腰椎和腰椎侧凸虽弧度不甚严重但顶椎有明显旋转,躯干偏斜的常会加重。对这类患者,如弧度超过40°~45°者应考虑手术。除了弧度大小以外,患者的外观感觉因素也与是否手术有关。患儿及其家长更注意外表的畸形。不到10%的患者会有背部疼痛,但不应纳入手术指征。

(2)脊柱侧弯弧度分型:需要按特发性脊柱侧弯类型做好术前计划。因为这与选择器械,脊柱融合的长度以及确定前路或后路手术有关。1993年King-Moe的分类包括五种弧度类型。

①KingⅠ型:腰椎弧度超过胸椎弧度3°以上,在仰卧的反向弯曲X线片上胸部弧度的柔韧度超过腰椎弧度。

②KingⅡ型:胸椎弧度等于或大于腰椎弧度,反向弯曲的X线片,腰椎弧度的柔韧度好于胸椎弧度。

③KingⅢ型:单一胸椎弧度,其下端不跨中线。

④KingⅣ型:胸椎长弧,腰居骶椎中线,而腰4包括在弧度以内。

⑤KingⅤ型:胸椎双弧,胸1向上方弧度的凸侧倾斜(上方弧度在反向弯曲线片上显示为结构性)。

“稳定椎体”系胸椎弧度最下端并由骶椎中线(CSL)可分为二等分的椎体。所谓骶椎中线即由骶椎中心向上划的垂直线。King发现稳定椎体可用来确定所有各类型弧度的融合节段。King建议哈林顿(Harrington)植入器械可止于稳定椎体水平。适度的矫正可获得脊柱的平衡。

4、内固定器械

(1)后路矫治器械

①哈林顿器械矫正(Harrington器械):20世纪50年代末期Harrington研究并于1962年首先报道。术中固定钩安置在脊柱后方附件,如关节突下面、椎板或横突上,在弧度凹侧的上下固定钩之间借杠的齿状端施加撑开力。同时在弧度突侧的横突基底部安置较小的多个固定钩,利用丝状杠的螺母起加压作用。由于撑开起主导作用,故有时只用撑开杠而不用加压器械。经过25年的应用,本方法已成为评价其他方法的标准。长期观察只有30%~40%的弧度可以得到矫正。原因是本法只撑开弧度的凹侧而不能达到三维矫正,也不能改善肋骨的驼峰,其次由于撑开力而使脊柱腰椎生理前突消失,脊柱整体变平。此外,本法术后如不用支具保护则稳定性不足,因此术后仍需石膏或支具保护4~6个月使植骨融合坚强,且长期观察大约有40%的撑开杠折断。因此很少用于青年特发性脊柱侧弯。因哈氏系统的缺点,20世纪80年代出现了几种新的器械。

②Luque节段器械矫正术:本法是用两根3/16或1/4的不锈钢杠预弯后,以多节段的椎板下钢丝固定在脊柱上。每杠的一端折成90°呈L形,并可预弯成胸椎后突和腰椎前突,椎板下钢丝横向拧紧固定,使弯的脊柱拉向直的金属杠,从而收到矫形效果。用Luque法矫正侧弯术后可不用支具制动,这对麻痹性侧弯,皮肤无感觉的患者可提前离床活动。但由于在椎板下反复送进和抽出钢丝有损伤神经的危险,故不宜作为特发性脊柱侧弯的常规疗法。

Wisconsin节段器械矫正术:本技术是用带纽扣的钢丝穿过弧度内的棘突基底,先从弧度凹侧拧紧哈林顿杠,然后在凸侧拧紧一根LuqueL形杠,拧紧钢丝使脊柱拉向直的金属杠从而矫正侧弯。术前可预弯杠以避免术后出现平背变形,术后稳定性较好,可不用支具固定。与Luque法比较,其优点是不用椎板下钢丝,不致损伤神经;操作简易;节省手术时间及植入物的价格便宜。

③Cotrel-Dubousset器械矫正(CD器械):20世纪80年代初期由法国医师Cotrel和Dubousset二人设计开发。该器械为多个固定钩系统,借助“去旋转”手法从三维角度矫正脊柱侧弯变形。组装好第一根杠后,进行去旋转,将侧弯的部分弧度转动90°,故在矫正弧度的同时,恢复腰椎生理前突。然后安置第二根杠以加强固定作用。最后在两杠之间加用横向联合装置,从而增加了两杠的强度和抗扭曲的稳定性,术后不用支具外固定。用CD系统提高了特发性脊柱侧弯的矫正效果,同时减少了肋骨畸形。侧弯弧度的矫正率介于48%~69%之间,侧位的脊柱生理弧度接近正常。通常需植骨融合到腰,以防止晚期的平背变形。

④TexasScotishRiteHospital(TSRH)器械矫正:TSRH于1998年问世,其多个固定钩系统(偶用螺钉)与CD相仿。将固定钩连以光滑的预弯杠,用有眼螺栓的三点钳夹功能将杠与钩固定牢固。固定钩为开口型,杠容易纳入,钩内有一小窝,杠纳入后更加稳定。组装好整套器械以后,即可按需要进行加压,撑开和去旋转以矫正侧弯。本法的矫正效果与CD法近似。

⑤Isola器械矫正:Isola器械20世纪80年代末期用于临床,因器械外观如蝴蝶状,因而得名。设计思想和原理均源于哈林顿,由Asher改良。原理为:追求脊柱的平衡;固定钩置于椎板,横突或椎弓根;节段固定。与CD和TSRH系统的不同是,该系统用腰椎的椎弓根螺钉和椎板下钢丝加强了矫正力和稳定性。有鉴于此,CD和TSRH方法随后也加用了腰椎弓根钉。

⑥新一代后方器械矫正的并发症:由于植入物较多(多个固定钩,双杠和横向连接板等),约1%~10%发生晚期伤口感染。究其原因可能是因植入物之间的微动,产生碎屑异物并在局部出现假膜,局部渗出多为无菌液体,最终导致植入物的松动。伤口内晚期感染还可能是术中植入的低毒微生物所致。植入物失效少见,偶为下方固定钩脱落。一旦发生则弧度加重而需翻修手术,否则将损失矫正效果;后方入路,采用单一杠的方法可致杠折断,故不再推荐。

(2)前方矫治器械

①Dwyer技术:1965年澳大利亚Dwyer首先开展矫正脊柱侧弯的前路手术。用钛合金制作的韧度很好的丝状钢缆连接椎体上的螺钉,从弧度的突侧拉紧可矫正胸腰段和腰段侧弯。虽设计思想很好,但晚期结果显示植入物不稳定。此方法因钢缆与螺钉的连接部拉紧后不能调整;缺乏放置的稳定性导致植骨块发生假关节的非常多;此外,术后腰椎因植入物的缺陷而导致后突。现已放弃使用。

②Zielke前方去旋转脊柱融合技术:1973年德国Zielke按Dwyer的思路,改用一条1/8英寸(1英寸=2.54厘米)丝状杠,从弧度突侧利用一个去旋转前突的撑开器矫正侧弯,借螺母在丝状杠上调整和加压;此外,切除椎间盘后植骨,预防术后逐渐产生腰椎后突。胸腰段和腰段侧凸弧度的矫正率可达70%~85%,旋转可消除42%~60%。因丝状杠不够坚强,故术后仍需支具制动。Zielke手术的缺点是假关节发生率仍高达5%~20%。文献中介绍虽强调使用腰椎前凸的措施,但术后仍有2%~8%的腰椎后凸。

③胸腰段和腰段实心杠前方矫正:20世纪80年代末期TSRH系统按Zielke的技术理念,改用更为坚强、光滑实心杠纵向连接椎体钉。术后大多数患者弧度得到矫正,植骨融合率也高,而且术后可不用支具制动。矫正方法用直径6.14mm矫形杠,预弯生理前突(与CD技术中的胸段旋转向后相反,腰椎前凸转向前)。手术后的腰椎前突依靠坚强的植入物和前方植骨可保持不变。杠旋转后仍可在每个椎体间稍作加压,缓缓转动和矫正力分布均匀,效果良好。术后不用支具。

此外,Kaneda改良矫形方法,采用椎体钉连双杠,额状面矫正达90%,矢状面的矫正也很满意。本法强调两根杠增加强度和稳定性。

(二)预后

特发性脊柱侧凸的治疗,方法很多,传统的石膏矫形、支具矫形和脊柱融合术效果都不太满意,最近30年来,在脊柱矫形器械方面,发展很快,其治疗效果较前大有进步。但仍有一些问题有待研究解决。

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日常护理

1、心理护理

加强与患者的交流,消除患者的思想顾虑,增强信心。

2、饮食护理

术前予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,并合理搭配,以增强机体抵抗力。

3、术前练习

(1)床上大小便,避免术后因排便姿势不适发生便秘、尿潴留。

(2)术前指导患者做俯卧位训练,逐渐延长俯卧时间,直到俯卧可坚持3~4小时,以适应手术体位需要。

(3)指导患者正确配合翻身方法。

(4)指导患者行肺功能训练,减少术后并发症的发生。其方法有吹气球、深呼吸、爬楼梯等。指导患者练习深呼吸和有效咳嗽、咳痰等方法,吸烟患者劝其戒烟,以增加肺活量,减少气管及肺内分泌物,增加肺的通气功能。

4、脊髓神经功能观察

术中脊髓过度牵拉及血肿压迫,术后应严密观察双下肢感觉、运动功能及括约肌功能。

5、肺功能训练

患者术前多伴有轻度肺不张,术后6小时做氧驱动雾化吸入,叩背咳痰鼓励患者有痰尽量咳出。继续行肺功能训练,如吹气球、深呼吸等,以增加肺活量,减少气管及肺内分泌物,增加肺的通气功能,防止肺部感染。

6、胸腔闭式引流的护理

术后放置胸腔闭式引流管的患者,要保持引流管通畅,密切观察引流液的量、颜色及水柱波动情况,24小时内引流液若超过500ml,且敷料有渗血,通知医生采取止血措施。

7、引流管的护理

妥善固定引流管,保持引流管通畅,密切观察引流液的颜色、性状、量,注意切口处有无渗血渗液,及时更换敷料,保持切口周围清洁干燥。

8、肠系膜动脉综合征

脊柱侧弯经矫正后,脊柱由曲变直,腰椎前凸有所增加,腹壁肌肉收缩力下降,内脏下垂加重,压迫十二指肠横部产生梗阻,所以应密切观察有无恶心、喷射性呕吐,应采取:①头低足高位;②禁饮食;③行胃肠减压补液治疗。

9、皮肤护理

脊柱侧弯患者比较消瘦,肋骨隆起处及骶尾部易发生压疮,应按时协助翻身,做好皮肤护理。

10、导尿管护理

观察尿量变化,保持水电解质及酸碱平衡。嘱患者多饮水,防止尿路感染。

11、支具的准备

选择定做合适的支具,向患者及家属详细讲解佩戴支具的方法、重要性及注意事项,并教会正确佩戴支具。

12、功能锻炼

(1)单杠练习引体向上或躯体悬吊,每天2次,每次练习10~20分钟。

(2)腰背肌锻炼:仰卧位做“五点支撑”,俯卧位做“飞燕式”腰背肌锻炼。每日早、晚各1次,每次10分钟。

(3)侧弯姿势调整:将支具取下,取侧弯的一边侧卧位,且在侧弯处垫枕,以纠正侧弯畸形,主要在晚间休息时进行。

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防治措施

轻微侧凸可通过姿势训练,端正坐位姿势,并指导进行深呼吸运动或参加游泳锻炼,训练胸部肌肉以纠正畸形。学生可因地制宜在课间休息时间利用单双杠进行引体向上练习,在家可经常用双手抓门、窗框等进行悬吊牵引,同时需到专科医院就诊,严密观察,密切随访。