流行病学

原发性心脏恶性肿瘤常无家族趋向，多发生于30岁以上成人。

临床类型和分类

1、血管肉瘤

为最常见的原发性心脏恶性肿瘤，男性发病率较女性多2～3倍，多发生在右心，80%起源于右心房。由于肿瘤浸润性生长，往往累及邻近的组织结构。临床表现为近期发生快速进行性充血性心力衰竭，药物治疗效果不佳。有时伴有发热、胸痛、咯血、不适，多数病人在确诊时已有远处转移。手术切除率低，且放疗和化疗效果差，绝大多数病人在诊断后1年内死亡。

2、横纹肌肉瘤

为较常见的心脏恶性肿瘤，男、女性发病率相当，可发生于任何一个心腔，1/2以上者肿瘤为多中心性，并向心腔内侵犯扩展，造成心脏瓣膜部分或完全梗阻，同时破坏瓣膜，也可直接侵犯心包。仅部分病人可行主要的肿瘤肿块切除并辅于放疗和化疗，但多数预后不良。

3、其他恶性心脏肿瘤

纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤是恶性间质肿瘤，约占原发性心脏恶性肿瘤的10%，年轻女性发病率较高，通常累及左心房，有时易与左心房黏液瘤相混淆，鉴别诊断主要依据有成纤维细胞，所有治疗方法效果均差。恶性间皮瘤主要起源于心脏或心包而不是起源于胸膜。淋巴瘤可伴有获得性免疫缺陷综合征，最好的治疗方法仍是化疗，综合治疗有可能延长病人的生命。

病因与发病机制

肿瘤可起源于心脏各层，但起源于心内膜或心包膜者，远较心肌为多。但均很快浸润心脏全层，有的肿瘤向心腔内生长，多数基底较宽，少数有蒂，可阻塞三尖瓣口造成血流梗阻征象，或阻塞上腔或上腔静脉入口，形成腔静脉阻塞综合征，有的肿瘤向心腔外生长，侵犯心外膜，可引起血性心包积液。起源于心肌的肿瘤可同时向心腔内外生长，易引起心律失常。

症状

与良性肿瘤类似，原发性恶性心脏肿瘤也会出现血流动力学障碍及栓塞症状。除此之外，恶性肿瘤还常出现较为明显的全身症状，以及远处转移引起的相应症状和体征。

1、血流动力学障碍

肿块的大小、位置及生长方式决定了病人血流动力学障碍的严重程度。体积较大而位置靠近瓣膜、流出道等重要结构的肿块往往较早出现血流动力学障碍；向心腔内浸润生长的肿块即使不十分巨大，也能引起严重的心力衰竭症状。左心肿块常引起类似左侧心力衰竭症状，如呼吸困难、气急、心悸、咯血、乏力等；右心肿瘤则常出现下肢水肿、内脏淤血等右侧心力衰竭症状。部分病人肿瘤侵及心包时，大量心包积液会引起心脏压塞或晕厥症状。

2、栓塞

肿瘤表面附着的血栓脱落是此类病人发生栓塞症状最重要的原因，肿瘤碎片脱落或伴发感染也可能造成栓塞，但发生率低于黏液瘤。几乎所有器官都会发生栓塞，引起的相应器官的缺血症状是部分病人首诊的原因，也会造成某些病人的猝死。

3、全身症状

原发性恶性心脏肿瘤有时缺乏特异性的症状，很多病人因恶性肿瘤引起的非特异性全身症状作为首发症状就诊。这些症状包括乏力、纳差、消瘦等。部分病人有顽固性心律失常。

并发症

实验室检查

诊断要点

部分病人通过X线胸片就能发现异常，甚至显示占位性病变。绝大多数病人是通过心脏超声检查诊断的。一旦超声检查诊断或怀疑原发性心脏恶性肿瘤，有必要进行胸部CT或MRI增强扫描，观察其浸润程度和毗邻关系，判断能否进行手术干预。最终的组织学诊断还有赖于活检或术后的病理学检查。

鉴别诊断

1、限制型心肌病

心脏恶性肿瘤患者出现胸气短、心力衰竭等症状，部分患者有心内肿物钙化的阴影，需要与限制型心肌病（部分该疾病患者心内膜心肌钙化）相鉴别。限制型心肌病患者以心脏舒张功能受损为主要表现，超声心动图检查可有心内膜钙化，心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损，但无心腔占位表现；其他影像学检查如CT、MRI等，都不会发现心脏内肿物，可将两病鉴别开来。

2、缩窄性心包炎

缩窄性心包炎患者同样可有胸闷气短、呼吸困难等类似心脏肿瘤的症状，部分患者可有急性心包炎的病史，也可有低热等心脏肿瘤的表现，但发展到缩窄性心包炎者病史较心脏肿瘤患者更加长，患者出现肝大、腹水等右侧心力衰竭者较心脏肿瘤患者更加多见。影像学检查（超声心动图、CT、MRI等）两者鉴别相对容易，心脏肿瘤患者表现为心腔内实质占位，而缩窄性心包炎患者仅表现为心包的增厚、钙化等，部分患者胸部X线片可有明显的钙化表现。

治疗

（一）治疗

1、右心恶性肿瘤

右心系统恶性肿瘤以血管肉瘤最多见，往往体积较大，表现出典型的浸润性，并早期发生远处转移。肿瘤多见于右心房，向腔内或腔外浸润生长，但心力衰竭症状出现较晚。这一生长特性使得病人有时间先进行新辅助化疗，待肿块缩小、浸润减轻后，有机会进行完整的手术切除。因此，术前必要时可行心导管活检术，以明确肿瘤组织学特点，决定化疗方案。

为了尽可能完全切除肿瘤，可能需要切除三尖瓣、右冠状动脉和部分右心室壁，然后重建上述结构，因此病人术前需接受冠状动脉造影术，以评估冠脉情况。为将肿瘤完整切除，术中从插管建立体外循环时就需要制订周密的计划和设计。如果肿瘤累及三尖瓣，则需要行三尖瓣置换术。

全身广泛转移的病人和在术前新辅助化疗过程中出现新的转移灶的病人一般不考虑手术治疗，除非出现严重症状而接受姑息性手术。仅接受非手术治疗的病人12个月存活率仅为10%，彻底的手术切除能够延长病人的存活时间，并保留了进一步治疗的机会。术后死亡的主要原因是肿瘤远处转移，因此手术后再给予新辅助化疗能够进一步延长病人生存时间。

2、左心恶性肿瘤

左心恶性肿瘤相较于右心恶性肿瘤浸润程度较轻，转移亦较晩发生，最常见于左心房，并倾向于向心房壁内生长，这会造成血流梗阻，很快引起严重的心力衰竭症状。因此，病人往往来不及接受新辅助化疗。左心恶性肿瘤常被初诊为左心房黏液瘤，难以彻底手术切除，常复发而需要再次手术。

手术治疗是左心恶性肿瘤最有效的治疗方法，延误手术会导致流出道梗阻或血栓栓塞并发症，从而导致8%的病人在等待手术过程中死亡。左心肿瘤手术入路选择难度较大，可选二尖瓣入路、主动脉瓣入路和左心室入路。主动脉瓣入路较适用于良性肿瘤，恶性肿瘤体积较大，切除范围较大，此入路较少使用；左心室切口入路可以提供较好的显露，但也不是理想的选择。必要时可采用心脏自体移植技术。

3、心脏自体移植技术

心脏自体移植与标准原位心脏移植有一些不同点。心脏在被切下取出时，无法像取供体心脏时那样，保留较多的边缘组织以供移植时裁剪用。因此必须十分小心，避免伤及那些无法重建或置换以及对心脏功能至关重要的结构。为了便于取出心脏，插管必须仔细计划和安排。在切除取出心脏时要格外小心，特别是离断上、下腔静脉时要留足够的边缘组织，防止组织回缩后难以重建；在窦管交界上方1cm处离断升主动脉，在近肺动脉分叉处离断主肺动脉，最后离断左心房。心脏取出后置于冰水中。仔细检查留在原位的左心房后壁，如有肿块则广泛切除，并用牛心包片修补。如肿块累及肺静脉口，亦须切除之，并用牛心包片重建。如被肿块侵犯，左心房前壁包括二尖瓣叶可全部切除，只保留二尖瓣环，然后行二尖瓣置换并用大片牛心包片重建左心房前壁。此类病人虽然年轻，但考虑到长期预后较差，二尖瓣置换建议使用生物瓣，以减少血栓并发症的发生率。心脏重新植回体内的过程与标准心脏移植类似，先吻合重建的左心房，然后将右心房与上、下腔静脉吻合。如果吻合口张力过大，可用补片或人造血管延长组织边缘再做吻合。

（二）预后

原发性恶性心脏肿瘤手术及其他辅助治疗效果均差，预后不良。多数病例在诊断后1年内死亡。

日常护理

1、术后遵医嘱定期换药，保持伤口清洁，防止感染。

2、注意休息，合理饮食，防寒保暖，预防感冒。

3、遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。

防治措施