流行病学

原发性卵巢横纹肌肉瘤十分罕见，迄今文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤，明确诊断的仅12例。年龄25～84岁。由于病例太少，难以说出好发于哪个年龄段。但其他部位横纹肌肉瘤的发生情况可作为参考，多形型常发生于老年患者，而胚胎型和葡萄簇型（腺泡型）多发生于年轻妇女。

临床类型和分类

病因与发病机制

尚不确定。其组织来源可能来源于卵巢的结缔组织；可能为单向发展的畸胎瘤；也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化；或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。

症状

出现症状时常由于肿瘤较大而引起，通常生长较快。可发现腹部肿物，常伴有血性腹水。转移常见。

并发症

实验室检查

1、肿瘤标志物检查

血CA125、乳酸脱氢酶（LDH）、胎甲球蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）升高，可协助诊断恶性卵巢肿瘤。

2、细胞及病理学检查

腹水细胞学检查，可查到癌细胞，能协助诊断；腹腔镜或剖腹探查直接观察肿瘤的性质并做活体组织检查，能确定诊断并作临床分期。

诊断要点

横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实，肌红蛋白和结蛋白也有助于诊断。肿瘤常受水肿、出血、坏死的影响，在此情况下诊断更困难。因此，彻底检查和取材对正确诊断极其重要。胚胎型横纹肌肉瘤可能并不像人们所相信的那样少，只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤，或被诊为其他肿瘤。因此，当遇到年轻妇女患者未分化、小圆细胞卵巢肿瘤时，应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤。当下这一诊断时，也应除外存在其他肿瘤成分。

鉴别诊断

诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易。胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞浆少，形成窄缘，分化差。因此与分化差的小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤和白血病鉴别困难。在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞浆和偏心核。偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。

治疗

（一）?治疗

治疗手段一般为手术辅以化、放疗。

（二）预后

过去认为横纹肌肉瘤的预后差，而且已报道病例中的绝大多数患者在诊断1年内死于广泛转移。Talerman报道2例胚胎型横纹肌肉瘤患者，其中1人已有转移，经手术、化疗后生存良好。推荐联合化疗包括放线菌、长春新碱和环磷酰胺。此外加甲氨蝶吟，并用四氢叶酸解救和阿霉素，也是有效的。刘国炳等报道1例23岁患者左卵巢多形型横纹肌肉瘤，术中取活检，冷冻病理检查为良性，仅行左附件切除术，术后予放疗，随访4个月仍无瘤存活。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理：保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）饮食护理：鼓励病人摄入足够的营养。病人因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易引起术后感染和并发症。应根据病人的身体状况，饮食习惯，协助病人及家属制定合适的饮食计划，鼓励病人摄取高蛋白、高能量、高维生索的清淡、易消化的食物，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵抗力。

（3）外阴护理：每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

（4）活动与休息：注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向患者及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

还应讲述疾病的发生、发展过程及预后，消除的病人的恐惧心理。

3、疾病护理

（1）手术治疗及护理

恶性肿瘤行卵巢肿瘤根治术（全子宫及附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴清扫术）；如肿瘤晚期也宜行肿瘤减灭术，并辅以化疗或放疗，以提高五年生存率。术前准备按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术。还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈；恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。

（2）化学治疗及护理

常用的药物有噻替哌、顺铂、卡铂、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶等。对化疗病人按化疗常规护理。如恶性卵巢肿瘤术后留置化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

（3）其他治行及护理

卵巢无性细胞瘤对放射治疗敏感，其他卵巢恶性肿瘤对放疗不敏感。因此，放射治疗仅作术后辅助治疗或姑息治疗；近年报道免疫治疗有显著的抑癌效果，如单克隆特异抗体、转移因子、左旋咪唑、胸腺素及瘤苗疗法等。

（4）腹腔积液病人的护理

准备腹腔穿刺用物。放腹腔积液时不能过快，一次不超过1000ml，放腹水后用腹带包扎腹部，以免腹压骤降。

4、健康指导

讲述原发性卵巢平滑肌肉瘤的相关知识，使病人及家属对原发性卵巢横纹肌肉瘤有正确的认识。

防治措施