流行病学

外阴鳞状细胞癌，即浸润性鳞状细胞癌，是最常见的外阴癌，占外阴恶性肿瘤85%～90%，一般分化较好，多见于绝经期及高龄妇女，平均发病年龄60岁。外阴癌最常发生部位为大阴唇，占56.2%，其次为阴蒂，占12%，其他部位为小阴唇占7.1%，会阴后联合占6.4%，尿道口周围占1.7%，另有20%为多中心性。

临床类型和分类

根据病因不同，外阴鳞状细胞癌分两种：

1、角化鳞状上皮癌

较常见，常发生在老年妇女中，癌变部位伴有非肿瘤性异常改变，如苔藓硬化病，和（或）外阴慢性营养不良。

2、HPV相关的疣性癌和基底细胞样癌

较少见，好发于年轻妇女，是由VIN?3级发展而来，在肿瘤组织中易检出HPV，且HPV检出率与预后相关。

病因与发病机制

确切病因尚不清楚。可能与下列因素有关。

1、慢性外阴营养不良

鳞状上皮不典型增生、慢性外阴营养不良等，发展为外阴癌的危险为5%～10%，两者间存在一定相关性。

2、人乳头瘤病毒（HPV）感染

感染与外阴癌前病变及外阴癌的相关性，已有较多研究报道，其中以HPV16、18、33等感染较多见。此外，单纯疱疹病毒Ⅱ型（HSVⅡ）和巨细胞病毒（HCV）等，与外阴癌的发生可能有关。

3、外阴部慢性炎症

如外阴慢性皮炎、慢性溃疡、外阴痛痒等长期刺激。

4、其他因素

如淋巴肉芽肿、湿疣、梅毒、性卫生不良、免疫抑制、吸烟等，亦可能与发病相关。肥胖、高血压、糖尿病、梅毒等常与外阴癌合并存在。

症状

1、症状

（1）多见于绝经后老年妇女，常有外阴前驱病变病史，如外阴硬化萎缩性苔藓、外阴增生性营养障碍等。病程一般较长，早期可无症状。

（2）外阴瘙痒为最常见症状。瘙痒以晚间为重。由于搔抓，局部常有溃疡，伴外阴疼痛、分泌物增多、局部渗血等。

（3）外阴部结节或肿块。如局部有溃疡，常伴有外阴疼痛、分泌物增多，有时有出血。

（4）肿瘤侵犯尿道可出现尿频、尿痛、排尿烧灼感及排尿困难。

2、体征

（1）病灶可发生于外阴任何部位，但多位于大阴唇，其次是小阴唇、阴蒂及会阴后联合。癌灶可单发、多发。常与外阴营养不良疾病共存。

（2）早期病灶为局部丘疹、结节或小溃疡。晚期病灶常表现为溃疡型、菜花样或乳头样肿块，表面可因破溃和继发感染而有血性或脓性分泌物，有触痛。

（3）癌灶转移至腹股沟淋巴结，可扪及一侧或双侧腹股沟增大、质硬、固定、无压痛的淋巴结。但需注意，增大的淋巴结并非均为癌转移，未触及增大淋巴结也不能除外淋巴结转移。

妇科检查时应注意：外阴肿物部位、大小、质地、活动度、与周围组织的关系，注意双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结。并应仔细检查阴道、宫颈、子宫及双侧附件区，以排除其他生殖器官恶性肿瘤转移至外阴。

3、分期

现采用国际妇产科联盟（FIGO）2009年修订的分期法，外阴鳞状细胞癌分期如下。

（1）Ⅰ期：肿瘤限于外阴，淋巴结未转移。

①Ⅰa期：肿瘤限于外阴或会阴，≤2cm，间质浸润≤1.0mm。

②Ⅰb期：肿瘤最大径线≥2cm，或限于外阴或会阴间质浸润＞1.0mm。

（2）Ⅱ期：肿瘤侵犯下任何一部位：下1/3尿道；1/3阴道；肛门，淋巴结未转移。

（3）Ⅲ期：肿瘤有（或无）侵犯下任何一部位：下1/3尿道；下1/3阴道；肛门，腹股沟-股淋巴结转移。

①Ⅲa期：1个淋巴结转移（≥5mm），或1～2个淋巴结转移（＜5mm）。

②Ⅲb期：≥2个淋巴结转移（≥5mm），或≥3个淋巴结转移（＜5mm）。

③Ⅲc期：转移淋巴结囊外扩张。

（4）Ⅳ期：肿瘤侵犯其他区（上2/3尿道；上2/3阴道）或远处转移。

①Ⅳa期：肿瘤侵犯任何一部位：上尿道或阴道黏膜膀胱黏膜、直肠黏膜，或固定于骨盆壁；腹股沟-股淋巴结固定或溃疡。

②Ⅳb期：任何部位（包括盆腔淋巴结）的远处转移。

并发症

1、并发身体其他部位的原发癌

有报道指出，有15%～33%的外阴癌患者并发身体其他部位的原发癌，其中以宫颈癌最为多见，国内报道外阴癌合并宫颈癌者为6.3%～15%。

2、并发其他疾患

Green曾报道外阴癌患者合并糖尿病及肥胖者比正常人多两倍，二者关系尚不清楚。

实验室检查

1、病理检查

有助于获得准确的诊断结果，也是唯一可靠的鉴别方法。原则上，体格检查发现任何外阴病变在治疗前均应行活检病理确诊。依靠在可疑癌组织的非坏死区域取活检进行病理检查。在甲苯胺蓝染色、醋酸脱色后的不脱色区取活检，一般在局部麻醉下行病灶楔形活检已足够，活检应包括病灶周围的皮肤和其下的间质。FIGO指南中建议，活检时最好不切除整个病灶，否则不利于确定进一步切除的范围。如果病灶直径≤2cm，并且楔形活检发现间质浸润深度≤1mm时，则必须完整切除病灶，做连续切片以正确评估浸润深度。

2、细胞学检查

对可疑病灶行涂片细胞学检查，常可见到癌细胞，由于外阴病灶常合并有感染，其阳性率仅50%左右。

3、细针穿刺活检

必要时对临床可疑淋巴结或其他可疑转移病灶行细针穿刺活检。

4、其他

一些新的肿瘤分子病理标志物也不断被提出。

（1）与外阴肿瘤发生发展相关的因子：p16、p21、p14、p27、细胞周期素A、细胞周期素D1、p53、血管内皮生长因子（VEGF）、转化生长因子α(TGFα)、HER-2和内皮生长因子受体（EGFR）。

（2）与外阴肿瘤患者临床转归密切相关的因子：人乳头瘤病毒、p16、p21、pl4、p53、VEGF、CD44v3、CD44v6、CD44v4、CD44v9、CD44v10、HER-2、EGFR（原癌基因c-erbB1的表达产物）、金属蛋白酶、Caspase3、Bcl-2等。然而由于缺乏大规模的多变量分析，这些因子与外阴肿瘤发生、发展以及预后的相关性并未确证，因此在临床上没有大规模应用。

诊断要点

外阴鳞状细胞癌位于体表，据病史、症状和体征诊断并不困难。但外阴早期病灶常与一些慢性的良性疾病和上皮内瘤变同时存在，而且浸润癌灶可能不明显。因此，对老年妇女外阴可疑癌灶均需结合辅助检查以确诊。

鉴别诊断

需与外阴尖锐湿疣、外阴溃疡、外阴结核、外阴乳头状瘤、外阴慢性营养不良等相鉴别。

治疗

（一）治疗

手术治疗为主，对癌灶组织分化较差和中晚期病例可辅以放射治疗及化学药物综合治疗。治疗应个体化，采用最适合其病情需要的治疗方法，在不影响预后的前提下，尽量缩小手术范围，减少手术创伤和并发症；尽量保留外阴生理结构，改善生活质量。对于晚期外阴癌患者应采用综合治疗的方法，将放疗、化疗和手术的优势结合起来，最大限度减少患者的痛苦；最大限度缩小手术范围，减少术后并发症；治疗的目的是改善预后，提高生活质量。

1、手术治疗

传统手术是外阴广泛切除及腹股沟淋巴结清扫术，部分还附加盆腔淋巴结清扫术。创伤大，大多数伤口不能一期愈合，需要长期换药或植皮。伤口愈合后瘢痕使外阴严重变形。老年患者耐受性差，易发生各种并发症。近年来，对外阴癌手术已提出新的改进方案，手术范围趋于缩小。

2、放射治疗

一般不作为外阴癌的首选治疗。外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织皮肤潮湿，易受摩擦，对放射线耐受性差，易造成放射性皮炎，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量，治疗后复发率高。除少数早期、范围小的病例可行单纯放疗外，一般仅作为外阴癌的辅助治疗。

外阴癌放疗指征为：

（1）不能手术或手术危险性大，癌灶范围大不可能切净或切除困难。

（2）晚期病例先行放疗，待癌灶缩小后，行保守性手术。

（3）复发可能性大，如淋巴结、手术切端癌细胞残留，病灶靠近尿道及直肠近端，既要保留这些部位，又要彻底切除病灶者，可加用放疗。放疗采用体外放疗与组织间插植放疗。

3、化学治疗

治疗地位尚存在一定争议。其应用主要在：

（1）作为手术或放疗前的新辅助治疗，缩小肿瘤以利于后续的治疗。

（2）与放疗联合应用治疗无法手术的老年患者。

（3）作为术后的补充治疗，单独使用或与放疗联用。

（4）用于复发患者的治疗。

但由于外阴癌发病率低，病例数少，化疗对外阴癌的作用尚缺循证医学的证据。

常用化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶、博莱霉素、顺铂、乙托泊苷、氮芥、丝裂霉素等。这些药物可单用，也可联合应用。

（二）预后

预后与患者临床分期、病变部位、病灶大小、淋巴结是否转移、治疗方法等有关。其中以淋巴结转移因素最为明显。外阴癌总的5年生存率约75%，Ⅰ期和Ⅱ期可达90%，Ⅲ～Ⅳ期仅30%～40%；有腹股沟淋巴结转移者为50%，盆腔淋巴结转移者仅20%。治疗后应定期随访：术后第1年内每1～2个月1次，第2年每3个月1次，3～5年可每半年1次。

日常护理

1、术前

（1）心理护理

重视患者情绪反应，使其积极配合治疗。

（2）完善术前检查。

（3）术前训练

①训练卧位使用便器排尿、排便。

②呼吸功能训练，深呼吸及有效咳嗽，以促进痰排出，减少肺部井发症。

③特殊体位训练，以适应手术体位，如屈膝外展双下肢，双下肢呈截石位。

（4）体位改变

指导患者床上翻身，坐起、起床的方法。

（5）术前准备

①皮肤护理：手术当日备皮，范围上自耻骨联合上10cm，下至会阴部，肛门周围，股内侧上1/3，剥净手术部位的汗毛和阴毛，并指导患者术前做好个人卫生，如淋浴，剪指（趾）甲，需植皮者，应在充分了解手术方式的基础上对植皮部位进行剃毛、消毒后用无菌治疗巾包裹。

②阴道准备：会阴冲洗、阴道灌洗上药。

③消化道准备：术前3d开始进食无渣半流食，术前1d流食，22：00禁饮食；清洁灌肠。

④其他：遵医嘱做抗生素皮试、交叉配血等；入睡困难者手术前夜遵医嘱给子镇静药，观察患者有无异常情况，如发热，月经来潮等及时通知医师。

（6）手术日晨准备

测量生命体征，告知患者取下活动义齿，饰品及贵重物品等交予其家属保管，勿化牧，更衣，备好病历，术中用药及用物，与手术室人员进行核对交接。

2、术后

（1）术后体位

外阴根治术后采取平卧位，双腿外展屈膝，膝下垫软枕头，双下肢呈截石位，可使静脉和淋巴回流通畅，同时减低切口张力，以利伤口意合和减轻疼痛。

（2）病情观察

密切监测生命体征至平稳，给予鼻导管或面罩吸氧2～4L/min。

（3）伤口护理

观察切口疼痛及渗血情况，注意皮肤有无红、肿、热、痛等感染征象及皮肤的颜色、温度、湿度等移植皮瓣的愈合情况。如有渗血、渗液，通知医师及时更换敷料，遵医嘱使用镇痛药物。

（4）管路护理

妥善固定引流管，按时挤压，保持引流管通畅，更换引流袋时无菌操作，密切观察引流液的颜色、性状、量，做好记录，判断有无术后出血、感染。指导患者及其家属活动时防止脱管，放置警示标识。

（5）并发症的预防和护理

①出血：观察切口渗血及引流液的颜色、量，若引流液为鲜红色且引流量增加，及时通知医师处理。

②切口感染：观察体温变化，保持敷料干燥，遵医嘱应用抗生素。

③泌尿系统感染：留置导尿期间，做好会阴护理，鼓励患者多饮水，必要时抬高床头。

④下肢深静脉血栓形成：协助患者进行主动和被动功能锻炼，必要时使用弹性袜，遵医嘱应用抗血栓压力泵。

（6）心理护理

护士应给予更多的关心，耐心倾听患者主诉，给予讲解相关知识，为患者及其家属提供相应的心理支持。

防治措施

1、休息与远动

充分休息和睡眠，鼓励患者上半身及上肢活动，协助下肢及足部的被动运动，预防压疮。

2、饮食指导

先进无渣流食、半流食，再进普食，以高蛋白质、高维生素、低脂肪饮食为主，多食粗纤维素饮食、新鲜水果和蔬菜，保持排便通畅。

3、用药指导

遵医嘱给予口服阿片酊，以减少粪便形成，术后第5天给予缓药，软化粪便，避免因排便困难而影响手术伤口愈合。

4、心理指导

做好心理护理，使患者对疾病有正确的认识，树立战胜疾病早日康复的信心。

5、康复指导

注意外阴部清洁卫生，禁止性生活6个月。

6、复诊须知

（1）术后1个月门诊复查；如切口出现渗液、疼痛，发热等身体不适，随时复诊。

（2）定期复诊：术后第1年内每1～2个月1次，第2年每3个月1次，第3～4年可每6个月1次；第5年及以后每年1次。