流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

ACIF的病因及发病机制目前不清。

症状

主要表现为慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难，可有咳痰，罕有患者出现胸痛。查体双肺底可闻及暴裂音，可有杵状指。

并发症

实验室检查

1、血气分析

多有不同程度的低氧血症。

2、支气管肺泡灌洗

通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收，对其进行一系列检测和分析，从而获得下呼吸道病变的性质特点和活动程度，有助于确立诊断。

诊断要点

缓慢起病，以咳嗽、进行性呼吸困难为主要表现，肺功能呈限制性通气功能障碍，CT上有支气管壁增厚以及支气管血管周围间质增厚，病理上表现为以膜性和呼吸性细支气管为中心的间质纤维化，无上皮样肉芽肿，据此可诊断。

鉴别诊断

1、外源性过敏性肺泡炎（EAA）

EAA是由反复吸入各种具有抗原性的有机气雾颗粒、低分子量化学物质所引起，临床症状的出现与从事某些活在时间上有相关性。EAA的典型CT表现为弥漫分布、边界不清、密度较淡的、以小叶为中心的微小结节影，弥漫性磨玻璃影以及气体陷闭引起的斑片状密度减低区，慢性期除上述表现外，还可见不规则线状影、牵引性支气管扩张和蜂窝肺。BALF中淋巴细胞显著升高，通常占40%以上。病理上EAA可表现为气道中心性炎症，但EAA炎症反应明显，可见淋巴细胞、浆细胞以细支气管为中心斑片状浸润肺泡壁，常见上皮样肉芽肿或巨噬细胞。

2、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）

RB-ILD常见于严重吸烟者（平均在30包年以上），胸部X线表现为弥漫对称分布的网状或网状结节影伴磨玻璃样变、支气管壁增厚，肺容积通常正常。此外，约20%的RBLD患者胸部X线检查可正常。BALF中巨噬细胞显著增加。病理上表现为以呼吸性细支气管和邻近肺泡为中心的肺泡巨噬细胞聚集伴轻度间质炎症，巨噬细胞胞质中含棕色或褐色颗粒，细支气管周围可有轻度纤维化，并向邻近肺泡间隔延伸。戒烟或糖皮质激素治疗病情可改善。

3、隐源性机化性肺炎（COP）

无明显病因，呼吸困难常呈亚急性发作。最常见的X线表现为双肺斑片状分布的肺泡浸润影，可游走。不到20%的患者可以弥漫间质浸润为主要表现，75%的患者肺容积正常。HRCT上表现为斑片状分布的气腔实变影或磨玻璃样影，50%以上的患者表现为胸膜下或支气管周围分布。BALF中淋巴细胞增加（可达40%），嗜酸性粒细胞和中性粒细胞也可增加。病理上的特征性改变为肺泡和细支气管管腔内的肉芽组织，由增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成。

4、闭塞性细支气管炎（BO）

BO与ACIF也有许多类似之处，如小支气管和细支气管壁的增厚，不同程度的上皮下纤维化和平滑肌增生，还可有外膜的纤维化，但BO的主要病理学表现为小支气管和细支气管的狭窄和闭塞；早期胸片可正常或仅有轻度的过度充气，随着疾病的进展，可出现亚段肺不张、肺容积缩小和（或）纤维化；HRCT上表现为肺段或肺叶分布的密度减低区，尤以呼气相明显；肺功能呈阻塞性通气功能障碍；BALF中中性粒细胞增加，由此可与ACIF鉴别。

5、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）

PLCH是一种较罕见的单核-吞噬细胞异常增生性疾病，此病与吸烟密切相关，90%～100%的患者为吸烟者，肺功能可表现为阻塞、限制或混合性通气功能障碍，VC常降低，但RV正常或增加，因此TLC相对正常，RV/TLC增加，70%～100%的患者有弥散功能障碍。影像学上表现为双侧对称分布的小结节影，伴薄壁或厚壁囊状影。病变主要集中在上中肺野。胸腔积液和肺门淋巴结增大非常罕见。BALF中巨噬细胞显著增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞也有中度增加，淋巴细胞比值正常或下降。PLCH的特征性组织学改变为肉芽肿性病变，早期集中在终末细支气管和呼吸性细支气管周围，进行性侵犯和破坏细支气管壁，肉芽肿中心区含大量朗格汉斯细胞，周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，随后病变逐渐向邻近的肺泡间质扩展形成典型的星形灶或环形结节灶，邻近肺泡腔内可见大量巨噬细胞以后病灶内可出现纤维化。免疫组化染色示膜表面CD1a、S-100蛋白阳性。

治疗

主要为糖皮质激素、免疫抑制剂治疗及对症处理，不同的病程、不同的患者治疗反应不一，而在疾病的早期治疗疗效较好。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

清淡饮食，禁食辛辣刺激食物，多吃新鲜水果蔬菜。

3、生活管理

日常要养成良好的生活习惯，保持充足的睡眠时间，不熬夜，积极参加体育锻炼，但要适度，以增强体质，提高身体的抵抗力。

4、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施