颅内表皮样囊肿（intracranialepidermoidcyst）又称上皮样瘤、珍珠瘤、真性胆脂瘤。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而系先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期（即神经沟封闭时）则囊肿多位于中线部；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成，如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。

流行病学

本症可见于任何年龄，以20～50岁多见，上海华山医院1994年的资料此年龄组占81%，高峰年龄在30～40岁。本囊肿较少见，一般统计占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，华山医院资料中占1.32%，在日本可高达2.2%。

临床类型和分类

病因与发病机制

表皮样囊肿的发病机制分先天性和获得性两种。先天性发病机制认为，在胚胎发育3～5周神经沟形成神经管时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包涵于神经管内，成为日后发生表皮样囊肿的病理来源。少数表皮样囊肿为获得性：Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，Bloeky和Sehorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病的；Lee等曾经报道1例颅底骨折病人，2年后发生了颅内表皮样囊肿，考虑系骨折后上皮成分进入颅内所致。表皮样囊肿的生长是由于复层鳞状上皮的脱屑进入囊内，发生分解产物的积聚、加之囊壁具有一定的柔韧性和顺应性，故引起囊肿体积增大，常膨胀伸入周围腔隙，压迫正常结构，并可包裹血管和神经，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维束生长。

症状

本病病程缓慢，从症状开始到确诊常达数年甚至数十年。由于囊肿涉及范围广，症状及体征常很轻微或模糊，且只代表囊肿最集中的部位，故给诊断及定位带来具体困难。现将临床常见的几种说明如下。

1、桥小脑角表皮样囊肿

约占半数以上，占桥小脑角占位病变的4.7%。常发生于中青年。病变常沿脑池方向伸展，可跨于岩骨嵴上向中、后颅窝生长。临床表现有两型：①单纯三叉神经痛型：约占70%，主要表现为三叉神经痛（第3支或第2、3支痛）。常有触发点，与原发性三叉神经痛极为相似。但疼痛持续时间较长，仔细查体有同侧三叉神经区痛觉减退、角膜反射迟钝等。②桥小脑角肿瘤型：约占30%。首发症状多为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等。约20%有眼底水肿及其他症状，即第Ⅴ～Ⅷ对颅神经损害，少数有第Ⅸ～Ⅺ对颅神经损害。

2、鞍区表皮样囊肿?

约占本症的7.3%。常位于鞍上，可累及第3脑室、前颅窝，约半数向鞍旁中颅窝生长，少数可跨越岩尖伸入桥小脑角处。主要表现为视神经受压后的视力视野障碍（视野缺损多为同向性，与囊肿偏向生长有关），视神经原发萎缩，多饮、多尿等症状。月经紊乱多见于晚期女性，少数有脑积水。

3、大脑半球表皮样囊肿?

多位于外侧裂部，其他在额叶凸面、镰旁、颞叶、顶叶、大脑纵裂及胼胝体等处。外侧裂表皮样囊肿可有癫痫（局限性）、偏瘫、锥体束征阳性、精神症状，晚期可有颅内压增高征。位于表浅部囊肿可产生局部颅骨吸收变薄或破坏。

4、脑室系统表皮样囊肿?

多位于侧脑室内，早期可无症状，随着囊肿长大可引起颅内压增高，压迫邻近组织产生轻偏瘫、偏侧感觉障碍、同向偏盲等。少数肿瘤位于第三、第4脑室。除颅内高压征外，第4脑室者可产生轻微的小脑征，第3脑室者晚期可有嗜睡等。如有继发感染或瘤内容物溢出可产生脑室炎及脑膜炎，并可反复发作。

5、其他部位表皮样囊肿?

小脑蚓部者易出现颅内压增高。少数发生在脑干旁、四叠体周围者产生相应的局限症状。颅骨板隙内者以额顶部为多，可侵蚀内外板，临床上有时可摸到肿块及骨缺损。硬脑膜间表皮样囊肿少见，常位于后颅窝，可伴有皮肤藏毛窦，手术容易感染。

并发症

实验室检查

脑脊液检查：除压力可增大外，脑脊液化验大多正常。约10%病例蛋白量略增高，一般在80ml以下。个别的白细胞量增多，多在20/mm³以下。

诊断要点

表皮样囊肿症状及体征出现缓慢且轻微，故临床诊断比较困难，当有以下情况时应引起注意。

1、中青年患者出现阵发性三叉神经痛

症状主要局限于第3支或第2、3支区，或有一侧面肌痉挛的，应考虑为桥小脑角上皮样囊肿。

2、中青年患者有桥小脑角征候群

病程进展缓慢，前庭及内耳功能良好，颅片无内听道扩大，亦应考虑桥小脑角上皮样囊肿。

3、有进行性视力减退、视神经萎缩

但颅片示蝶鞍大小正常，应考虑为鞍区上皮样囊肿。

4、有原因不明的反复多次的脑膜炎样发作者

应怀疑颅内上皮样囊肿的存在。但大多难以根据临床症状定性，需做影像学检查核实之。

鉴别诊断

1、听神经瘤、脑膜瘤（桥小脑角区）

表皮样囊肿位于桥小脑角者应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于中年人，听神经瘤常以耳聋、耳鸣起病，此处脑膜瘤的听力障碍较听神经瘤为轻，桥小脑角综合征及颅内压增高症状一般均较本病为重，脑脊液蛋白一般均増高；

2、三叉神经鞘瘤、脑膜瘤（中颅窝）

位于中颅窝者需与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别。三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或増生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤（如垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤及鞍区的脊索瘤等）相鉴别。

治疗

本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第4脑室的囊肿，可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者，许多作者认为全切除非明智之举，没有冒极大风险的必要，可留下部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，防止和减少术后脑膜炎的发生。这些患者术后一般可长期缓解，有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物（胆固醇及脂肪酸）溢出可并发无菌性脑膜炎，在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗，术后3周内逐步停用激素，以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水，可CT扫描随访之。本囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%，近年来随着现代技术的进步，或许是更愿意作囊肿次全切除，实际手术死亡率似已不复存在。如囊肿能大部分切除，一般复发较晚，可延至数年或数十年。

日常护理

1、心理护理

患者可能因疾病产生焦虑、不安等情绪，家属要多关注患者，了解患者情绪变化，及时给予安慰和关心，缓解患者不良情绪。患者还可通过与医生进行交流或学习疾病相关知识，了解本病是一种良性肿瘤，且可治愈的疾病，树立治疗信心，积极配合治疗。

2、饮食护理

合理膳食，清淡、高热量、高蛋白、高维生素饮食，维持机体营养摄入。少食生冷、辛辣刺激性食物，避免胃肠道刺激。

3、生活管理

（1）营造舒适、放松、安全的休息环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度；

（2）保证充足睡眠，劳逸结合，避免劳累，养成良好生活习惯；

（3）注意个人卫生，勤洗手，勤换洗衣物，保持皮肤清洁，不搔抓皮肤，避免皮肤损伤导致感染；

（4）注意天气情况，及时添减衣物，避免受凉感冒；

（5）手术治疗患者注意术后切口保护，维持切口干燥、清洁，避免感染。

4、病情监测

注意囊肿的发展情况，手术治疗患者患者注意切口情况，若发生切口感染、化脓等异常表现时，要及时就医进行相关治疗，防止发生意外情况。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施