涎腺又称唾液腺，按照解剖部位分，涎腺分为大涎腺和小涎腺，大涎腺分为腮腺、颌下腺和舌下腺三对，而小涎腺广泛分布于上消化呼吸道的黏膜表面。发生于这些腺体的肿瘤统称为涎腺肿瘤（salivaryglandtumor）。涎腺肿瘤的临床表现、治疗方法和预后等因肿瘤的发生部位、病理类型和病程的长短等因素的不同而不同，本词条就发生率最高的、也是最有代表性的腮腺和颌下腺良恶性肿瘤进行阐述，发生于舌下腺和小涎腺的肿瘤需要参考口腔科和耳鼻咽喉科等相关科目的内容进行探讨。

流行病学

根据美国癌症协会的统计，涎腺恶性肿瘤的发病率为15/1000000，根据上海市肿瘤研究所的统计，其发病率14.6/1000000，男女性总发病率没有明显差别，但个别病理类型差别较大，如腮腺的Warthin瘤大都发生于男性。

临床类型和分类

病因与发病机制

涎腺肿瘤的发病原因目前尚不清楚。可能与下列因素有关：

1、物理因素。

2、化学因素。

3、生物因素。

4、遗传因素、内分泌因素和机体免疫状况等。

症状

涎腺肿瘤的临床表现因为发生部位的不同而不同，主要分为三类：

1、原发肿瘤引起的局部症状，如发生于耳前、耳下、颌下区的肿块，肿块引起的局部疼痛。

2、原发肿瘤侵犯周围结构引起的症状，如面神经侵犯引起的口角歪斜、额纹消失、闭眼不能，舌下神经侵犯引起的伸舌歪斜，舌神经侵犯引起的半舌麻木，下颌关节侵犯引起的张口受限等症状。

3、转移淋巴结引起的症状，如颈部肿块等。

并发症

实验室检查

细针吸取细胞学检查：在鉴别腮腺炎性肿块还是肿瘤性肿块、良性肿块还是恶性肿块，原发性还是转移性，以及是否肿瘤复发有着重要意义。细针吸取操作简单安全，不会造成在穿刺针道的肿瘤细胞种植。细针吸取细胞学检查总的诊断正确率可达90%～95%。细针吸取不足在于有时吸取不到代表性的肿瘤细胞而做出错误的诊断。

诊断要点

1、诊断依据

涎腺肿瘤的诊断，主要分三步走：①涎腺肿块是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变；②是良性肿瘤还是恶性肿瘤；③恶性肿瘤的分期情况。因此作为一个体表的解剖器官，多数的腮腺和颌下腺的肿瘤都是以扪及肿块为主诉而到医院就诊的，所以涎腺肿瘤的主要诊断方法就是：体格检查、穿刺、超声、CT、MRI。在涎腺肿块的良恶性诊断，细针穿刺具有明显的优势，是目前最常用和准确性最好的诊断方法，CT和MRI检查对于明确疾病的部位和毗邻解剖结构的关系等方面有重要角色，为术前制定手术方案必需。

2、涎腺肿瘤的分期

（1）原发肿瘤的分期

①T_x：原发肿瘤无法评估。

②T₀：无原发肿瘤。

③T₁：肿瘤最大径小于2cm，没有周围组织侵犯。

④T₂：肿瘤最大径介于2～4cm，没有周围组织侵犯。

⑤T₃：肿瘤最大径大于4cm，或者有周围组织侵犯。

⑥T_4a：中等晚期疾病：肿瘤侵犯皮肤、下颌骨、耳道、面神经。

⑦T_4b：非常晚期疾病：肿瘤侵犯颅底、翼板、包裹颈动脉区域。

（2）淋巴结分期

①N_x：区域淋巴结无法评估。

②N₀：没有区域淋巴结转移。

③N₁：转移到单侧单个淋巴结，最大直径小于3cm。

④N_2a：转移到单侧单个淋巴结，最大直径介于3～6cm。

⑤N_2b：转移到单侧多个淋巴结，最大直径小于6cm。

⑥N_2c：转移到双侧或对侧淋巴结，最大直径小于6cm。

⑦N₃：转移淋巴结最大直径大于6cm。

（3）远处转移分期

①M₀：无远处转移。

②M₁：远处转移。

（4）临床分期

①Ⅰ期：T₁N₀M₀。

②Ⅱ期：T₂N₀M_0。

③Ⅲ期：T₃N₀M₀；T₁N₁M₀；T₂N₁M_O；T₃N₁M_0。

④ⅣA：T_4aN₀M₀；T_4aN₁M_O；T₁N₂M₀；T₂N₂M₀；T₃N₂M₀；T_4aN₂M_0。

⑤ⅣB：T_4b任何NM₀；任何TN₃M₀。

⑥ⅣC：任何T任何NM₁。

鉴别诊断

1、非腮腺原发的肿瘤

（1）腮腺淋巴结炎：由于胚胎发育的关系，腮腺腺体内可有淋巴结。当淋巴结发生炎症时会出现疼痛和肿大，表现为腮腺肿块。在淋巴结急性炎症时，除了肿痛外，临床上多可寻及感染来源，如颞部、面部皮肤有炎症。肿块可有大小变化，经抗感染治疗肿块可缩小，肿痛缓解。在淋巴结慢性炎症时，肿大的淋巴结多呈长条扁平状。细针穿刺细胞学检查有助于诊断。对腮腺区的肿块，在未能排除是多形性腺瘤的情况下，切忌盲目实施活检术，以免切破肿瘤造成肿瘤细胞种植的严重后果。

（2）腮腺炎：流行性腮腺炎简称腮腺炎或流腮，是儿童和青少年中常见的呼吸道传染病，由腮腺炎病毒所引起。腮腺的非化脓性肿胀疼痛为突出的病征，病毒可侵犯各种腺组织或神经系统及肝、肾、心、关节等几乎所有的器官。过敏性腮腺炎、腮腺导管阻塞引起的腮腺炎症，均有反复发作史，且肿大突然，消肿迅速。

（3）腮腺区转移性癌：由于腮腺区为头面部重要的淋巴引流区域，因此腮腺区域也是头面部肿瘤的重要转移区域，如果腮腺区的肿块，尤其是多发肿块穿刺检查报告为鳞癌、低分化癌、肉瘤、黑色素瘤等腮腺区不常见的病理类型时，一定要警惕转移性肿瘤的可能性，要对头皮、颜面部、上颌窦、鼻咽、鼻腔等区域进行仔细评估，发现隐置性的原发病灶。

2、慢性颌下腺炎

颌下腺反复炎症后，腺体纤维化，质地变硬，单靠临床触诊有时很难与颌下腺肿瘤相鉴别，需要通过B超、CT或MRI检查，必要时行肿块穿刺细胞学检查加以鉴别。

3、颌下淋巴结结核

早期的颌下淋巴结结核，较易通过检查肿块与颌下腺的关系而与颌下腺肿瘤相鉴别。颌下淋巴结结核后期与颌下腺粘连成块，单从临床触诊，很难与颌下腺恶性肿瘤鉴别，往往需要细针穿刺细胞学检查。

4、慢性硬化性颌下腺炎

又称Kuttner瘤。临床上常有因颌下腺导管阻塞，颌下腺反复肿胀疼痛和炎症病史。扪诊颌下腺质地变硬，有时可触及结石。

5、颌下腺区域的转移癌

颌下腺区域是多种头颈部肿瘤的最常见转移部位，因此颌下腺区域的肿块，一定要辨别是来自淋巴结，还是来自颌下腺本身，来自淋巴结的肿块，如果穿刺怀疑癌，必须仔细检查原发部位。

治疗

1、涎腺肿瘤的治疗原则

由于涎腺肿瘤的发病率相对较低，因此涎腺肿瘤的治疗最好由专科医师进行治疗，另外涎腺的病理类型复杂，因此对涎腺穿刺涂片、术中病理切片和术后病理检查的判别，往往需要非常有经验的细胞学和组织学病理医师才能完成，因此涎腺肿瘤的治疗相对其他常见肿瘤的治疗要复杂得多。任何腮腺和颌下腺区域的肿块，在就诊后一定要鉴别肿块是否来源涎腺组织、肿块是否为肿瘤性病变、肿块为恶性还是良性，只有在相对明确以上内容后，才能做出治疗的决定，切勿匆匆忙忙的给予活检手术。

对于腮腺和颌下腺肿瘤的诊治，最好先进行仔细的评估，再决定治疗方法，初次治疗的方法选择对治疗效果尤为重要。对于颌下腺的占位来讲，除非术中肿瘤侵犯范围广，无法手术，不存在切取活检的手术方式，其基本手术方法为颌下三角清扫术（完整切除一侧颌下腺和表面覆盖淋巴结），这样做既减少了由于术后病理为恶性而再次手术的可能，同时由于完整切除颌下腺，需要暴露舌下神经、舌神经，避免了盲目的缝扎造成的神经功能损伤。对于腮腺的占位来讲，手术范围正在进行改进，肿瘤的局部剜除术已经被废止，如果比较明确肿瘤为良性，在暴露面神经后的至少区域性切除是必需的；如果不能明确肿瘤性质，至少需要行腮腺浅叶切除术，这样即便术后病理为恶性，补充放疗仍然可行；如果明确肿瘤为恶性，需要全腮腺切除，同时根据性质和疾病范围决定是否需要行淋巴结清扫术。

2、涎腺恶性肿瘤的多学科综合治疗

由外科、放疗、化疗、诊断、病理等医师组成的多学科诊疗团队是提高肿瘤治疗效果的基本方法，多学科治疗在比较晚期和高度恶性的肿瘤类型中的作用尤其明显。

NCCN指南同样强调多学科综合治疗在涎腺癌治疗中的地位，指南提出涎腺肿瘤术后辅助放疗的指征为腺样囊性癌、中等或高分级的肿瘤病理类型、近或阳性的手术切缘、神经侵犯、淋巴结转移、脉管侵犯。对于无法手术、拒绝手术或者术后有肉眼可见残留的患者，术后需要根治性放疗。目前质子、重离子放疗在涎腺肿瘤的治疗中显现出了比常规放疗一定的放射生物学优势，相关的临床试验正在开展。

3、腮腺肿瘤的手术范围和方法

（1）腮腺多形性腺瘤：无论实施浅叶切除还是全叶切除术，仍存在最高3%的复发率。术后肿瘤复发周期较长，据报道平均为9年。多次复发者约2%～4%可转变为恶性。许多学者认为术后复发往往与医师的操作有关，肿瘤包膜破裂容易造成肿瘤细胞的种植。因此，术中应保持包膜的完整性和无瘤操作，一旦破裂，应用盐水彻底冲洗手术野。与复发有关的因素还有：肿瘤外形多结节；包膜外有卫星瘤灶；免疫组织化学孕激素受体高表达；组织细胞学间质成分含量高者等。

腮腺复发多形性腺瘤的治疗相当棘手。需将全部疑有肿瘤种植的组织及瘢痕完整切除。可由于面神经与前次手术癜痕组织紧密粘连，不易分离。即使牺牲面神经的彻底切除，也很难防止术后复发。

（2）腮腺癌：主要采用手术治疗。早期低度恶性的腮腺癌可作保留面神经的腮腺浅叶或全腮腺切除术。位于腮腺浅叶的腺泡细胞癌作浅叶及肿瘤切除术，而位于深叶则作全腮腺及肿瘤切除术，未受累的面神经应予以保留。临床表现类似良性肿瘤的黏液表皮样癌，术中冷冻切片报告为高分化者，可采取保留面神经，全腮腺及肿瘤切除术。腺样囊性癌治疗主要是依靠手术，应切除全腮腺和肿瘤，并尽可能地作局部扩大切除。由于腺样囊性癌局部浸润性强，肿瘤与下颌骨贴近，但无粘连，应切取与肿瘤贴近的骨膜作冷冻切片检查，如有肿瘤细胞浸润则应考虑切除受累的下颌骨。如肿瘤与下颌骨粘连固定，即使X线检查无下颌骨破坏征象，也应切除受累的下颌骨。

腮腺癌已累及面神经，原则上不应保留面神经。但是，如果肿瘤是低度恶性且无面瘫，面神经与肿瘤只是轻度粘连，尚可分离，可保留面神经，术后辅以放射治疗，减少复发。如果术前有面瘫，或术中见面神经被肿瘤包裹或明显粘连者，应考虑切除受累的面神经，否则应予以保留。缺损的面神经以神经移植修复。术后补充放射治疗。然而，由于腺样囊性癌易侵犯神经的特点，所以临床上如有面瘫症状，无论其轻重程度，均应切除受累的面神经。尽管无面瘫临床表现，但术中见邻近肿瘤的面神经有失去原有的光泽，呈暗红或暗紫色，或者有增粗等变性表现均应考虑切除。面神经缺损以神经移植修复，常用耳大神经和腓肠神经移植。

4、颌下腺肿瘤的手术范围

颌下腺肿瘤治疗均应实施手术切除。

（1）颌下腺良性肿瘤：可作颌下腺摘除术。手术较为简单，但术中应注意面神经下颌缘支、舌神经和舌下神经的保护，以及面动脉的可靠结扎，避免术后出血。如术前或术中怀疑为恶性者，应行颌下三角清扫，切除颌下腺及周围的正常组织，术中应作冷冻病理检查。

（2）颌下腺恶性肿瘤：术式应根据肿瘤的病理类型决定，范围局限的低度恶性肿瘤作颌下三角清扫术。局部侵袭较大的腺样囊性癌手术切除范围应适当扩大，切除邻近肿瘤的二腹肌、颌舌骨肌、舌骨舌肌等。肿瘤与下颌骨粘连，但尚可活动，X线片上未见颌骨破坏，可在肿瘤与颌下腺切除后，将与肿瘤粘连的下颌骨骨膜作冷冻切片检查，如有肿瘤累及，应作下颌骨切除，否则可保留下颌骨。除腺样囊性癌外，仅作方块切除下颌骨下缘，保持下颌骨的连续性。X线片上显示骨质破坏，或肿瘤与下颌骨粘连成板块状，应一并切除下颌骨。

5、涎腺肿瘤的颈淋巴结清扫策略

淋巴结转移的发生被认为是涎腺腺癌患者总生存率降低的危险因素。

涎腺癌主要的淋巴结清扫术分为以下两种：肩胛舌骨上颈清扫术（又称为上颈清扫术）和全颈清扫术，具体清扫范围依据原发病灶而不同。腮腺癌肩胛舌骨上清扫包括：Ⅰ、Ⅲ区，全颈清扫术包括：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ区；颌下腺癌、舌下腺癌及口腔的小涎腺癌肩胛舌骨上清扫包括：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区，全颈清扫术包括：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ区。

对于涎腺癌患者的淋巴结治疗适应证的探讨，必然有三个步骤：是否需要治疗（选择需要治疗的患者）、何种方式治疗[手术和（或）放疗]及治疗方法的具体细节（淋巴结清扫范围及调强放疗靶体积的制定）。淋巴结清扫的指征和范围，需要根据患者的疾病范围、病理类型、病理结果综合分析。其中高危组包括：黏液表皮样癌高分级、涎腺导管癌、淋巴上皮癌、腺癌非特指、鳞状细胞癌、嗜酸细胞癌；中危组包括：黏液表皮样癌中分级、腺样囊性癌；低危组包括黏液表皮样癌低分级、腺泡细胞癌、癌在多形性腺瘤、多形性低阶腺癌、上皮-肌上皮癌、肌上皮癌、小细胞癌、癌肉瘤、基底细胞腺癌、囊腺癌。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理：向患者说明手术目的及其必要性，减轻患者恐惧、紧张情绪，以最佳的心理状态接受手术。

（2）进高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物保证营养供给，提高机体抵抗力和组织修复能力。

（3）术前晚22：00开始禁饮食，使胃肠充分排空，避免误吸。根据患者口腔情况做好牙周清洁，使用含漱剂漱口，预防术后伤口感染。术前做好皮肤准备，洗澡更衣，保持清洁舒适。有活动义齿要取出置于清洁冷水中存放。

2、术后护理

（1）病情观察：严密观察患者生命体征、神志、心电图及病情变化，重视患者主诉，发现异常及时处理。

（2）体位：术后6小时内取去枕平卧位头偏向一侧；麻醉清醒后取半坐卧位，便于分泌物的引流，并可减轻局部肿胀、充血。鼓励患者术后第1天在能耐受的情况下早期活动，如有游离皮瓣，应采取平卧制动3～5天，防止皮瓣痉挛。

（3）维持正常呼吸功能：保持呼吸道通畅，密切观察患者呼吸的节奏及深浅度，有无鼾声、哮鸣、面色发绀。对于留置人工气道的患者应维护其良好的通气状态，鼓励患者深呼吸、咳嗽。

（4）口腔护理：保持口腔清洁，用含漱剂漱口。对于舌下腺手术后，一般不宜漱口、刷牙，以免刺激伤口引起出血，可用棉球擦洗口腔，每日3～4次。

（5）饮食：术后进流质或半流质饮食。鼻饲流食不宜过稠，每次进食后要注入少量温开水冲洗鼻饲管，保持鼻饲管通畅。腮腺手术勿进食刺激性食物和药物，防止腮腺炎漏的发生。

（6）引流管护理：术后如放置引流条或负压引流管，注意勿使引流扭曲、受压、脱出，保持引流通畅。

（7）对症护理：舌下腺手术后3～5天内尽量少说话，以减少舌运动，防止术后伤口出血；腮腺手术后有可能损伤局部神经，可出现暂时性局部面瘫，轻者半个月后会逐渐恢复，重者一般3～6个月可恢复，应向患者说明；腮腺、下颌下腺手术后，伤口需用绷带包扎10天，注意绷带包扎牢固，勿松脱。

3、特殊护理要点

（1）负压引流的护理：保持引流管通畅，保持一定压力（100～200mmHg），防止血块堵塞引流管或引流管漏气。及时记录引流液的量和性状，一般引流液颜色逐渐变淡（由暗红-深红-淡红色），术后12小时引流量不超过250ml，如果大于250ml，或者短时间内有大量出血且伴有伤口肿胀，应考虑血肿形成，立即通知医生处理。如颈部引流管出现乳白色的引流液，应考虑为乳糜瘘形成。根据伤口情况，一般术后4～7天，引流液变浅，每天量少于15ml，可拔除引流管。

（2）疼痛的护理：①评估患者疼痛的原因并给予处理。②将患者安置于舒适的体位，指导患者在咳嗽翻身时用手按扶切口部位，减少切口的张力以减轻疼痛。③鼓励患者表达疼痛的感受，并给以解释安慰。④指导患者运用正确的非药物方法减轻疼痛，如按摩、放松或听音乐等。配合心理疏导，分散患者注意力，减轻对疼痛的敏感性。

（3）伤口护理：换药时严格遵守无菌操作规范。先换无菌伤口，最后换感染伤口。传染病患者或特殊感染的伤口要单独进行换药，器械按特殊病种处理。注意观察伤口的愈合情况，并做好记录。如伤口裂开或产生瘘口，应加压包扎，避免感染。换药使用的敷料、胶布、药物应根据实际情况选择。感染伤口应进行细菌培养及药物敏感试验。

4、健康教育

（1）告知患者术后应禁烟、酒及刺激性食物。

（2）术后1个月复查，以后视病情而定。

（3）恶性肿瘤患者，视病情术后半个月行放射治疗或化疗。

（4）暂时性局部面瘫患者应用维生素B₁、维生素B₁₂药物治疗和理疗。

防治措施