流行病学

腹膜后纤维化的确切发病率尚不明确，据估计每年的发病率在1︰200000～1︰500000。该病好发于40～60岁之间的成年人，男女比例为2:1，但老人和儿童也可患此病。其中，特发性腹膜后纤维化约占腹膜后纤维化总发病率的70%。

临床类型和分类

病因与发病机制

腹膜后纤维化有原发性和继发性之分。

1、原发性RPF

原发性RPF无明确病因，关于发病机制有不同学说。有研究者认为原发性RPF是慢性主动脉周围炎，然而该观点不能解释无动脉粥样硬化儿童发病的情况，另有研究者认为原发性RPF实质是结缔组织疾病。另有报道认为抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的RPF与新月体肾炎有共同的免疫学因素。免疫异常可能是其发病机制之一，相关的文献报道有以下几方面支持该点：①RPF与结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、Raynaud病、Wegner肉芽肿等自身免疫性疾病并发。②疾病早期常有血管炎的改变。③有高丙种球蛋白血症、血沉增快等。④糖皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗有效。

2、继发性RPF

继发性RPF病因复杂多样，以恶性肿瘤居首，国外文献报道胃肠道肿瘤和类癌综合征继发RPF较其他恶性肿瘤多见，可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关。其他还有炎症、结核、克隆病、慢性盆腔炎、主动脉周围炎均可继发RPF。后者可能是由于炎症导致淋巴回流障碍引起腹膜后蛋白沉着和纤维母细胞释放，最终发生纤维化。近年来，随着肿瘤放疗应用更为广泛，放疗致RPF并不少见，需引起临床重视。

症状

起病隐匿，病程漫长，可有自限性。疼痛是最早、最常见的症状。多发在下腹外侧、腰骶部或下腹部，偶尔在身体前屈或俯卧时疼痛减轻。

可有发热、体重减轻、乏力、纳差、恶心呕吐、便秘、阴囊水肿、下肢水肿及疼痛等。可有胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水。腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，可引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。输尿管受累，有少尿、尿路感染。严重者可有尿毒症与高血压。

可有其他部位相似的纤维化病变；亦可与硬化性胆管炎、慢性纵隔炎、胃肠道淀粉样变、恶性肿瘤等并存。

并发症

实验室检查

1、?血液检查

可有贫血、血沉增快、白细胞增多，血浆α₂-球蛋白、γ-球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗体阳性。

2、?尿液检查

可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。

3、剖腹探查及多部位取活组织病理检查

有确诊价值。

诊断要点

鉴别诊断

1、输尿管内梗阻性疾病

如结石、肿瘤等。B超检查可发现RPF包块的反射波型和肾积水，CT能发现小的RPF病灶，MRI可明确作出诊断。

2、鉴别其为原发性或继发性

继发于恶性肿瘤者均有恶性肿瘤的全身表现，如消瘦、体重下降、贫血、低蛋白血症、腹水及原发癌的脏器症状。根据临床症状和影像学检查特点多可鉴别。

3、阑尾炎、阑尾穿孔、膈下脓疡

RPF伴腰腹痛者应与阑尾炎、阑尾穿孔、膈下脓疡者鉴别；病变发生在盆底，累及直肠可出现严重便秘及腹泻交替症状，肛门指检可发现肿块，似直肠肿瘤。

4、淋巴瘤、淋巴结转移瘤

①从发生部位来看，RPF通常主要发生在L₄水平以下腹主动脉周围，向上很少超过肾门水平，且病变沿着血管走行分布，淋巴瘤范围广泛，常见腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结；淋巴结转移瘤一般符合淋巴引流途径。②从对周围组织的影响来看，RPF包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管，使输尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管的扩张积水，很少出现骨破坏；而淋巴瘤、淋巴结转移瘤对腹主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移，淋巴肿块大时可出现将血管夹在中间的“三明治”征，较少出现肾盂和输尿管的扩张。其他恶性病变可侵蚀破坏周围骨质结构。③从病变的形态看，RPF为一个较均一的斑块或肿块，而淋巴瘤、淋巴结转移瘤常为多个散在的淋巴结或相互融合形成不规则肿块。活检是最直接证据，可确诊，是鉴别腹膜后肿瘤或转移瘤的主要方法。

5、其他

RPF还应与腹膜后出血、感染、淀粉样变等腹膜后良性病变鉴别。临床病史在鉴别中有重要作用。腹膜后出血多为外伤后所致，自发性出血少且一般有血液病史，发病急并伴有腹部疼痛、影像学上可见不均匀的较高密度血肿。腹膜后感染常伴有发热。

治疗

（一）治疗

1、停用麦角类、抗生素、氯喹等药物。

2、在细胞浸润早期，纤维化过程占优势前，应用糖皮质激素效果较好。

3、对有轻、中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用泼尼松类药物更为合适，有时亦用作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg泼尼松或泼尼松龙，待病情稳定后逐渐减量至最低有效维持量最少3个月。当有禁忌或无效时，用其他类型的免疫抑制剂治疗，如他莫昔芬治疗，但其疗程、疗效有待观察。有报道联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果。放射治疗无肯定疗效。

4、当脏器受压影响功能时，则需手术。

5、对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术。所有病例需长期随访。

（二）预后

此病可自行缓解，预后良好。

日常护理

防治措施