颈内动脉海绵窦瘘（carotidcavernousfistula，CCF）是指位于颈内动脉海绵窦段或其位于海绵窦段中的分支与海绵窦两者之间出现了非正常的静脉窦、动脉沟通，进而造成海绵窦内的压力上升，从而引起各种临床表现症状的一种疾病。颈内动脉海绵窦瘘可分为外伤性颈动脉海绵窦瘘和自发性颈动脉海绵窦瘘。

流行病学

CCF是一种较少见的脑血管疾病，发病率约0.17%～0.27%。75%～85%由外伤引起，其中男性的发病率较女性高，可能与外伤机会多有关。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

可分为外伤性颈动脉海绵窦瘘（TCCF）和自发性颈动脉海绵窦瘘（SCCF）。CCF中有75%～85%的患者是因为外伤引起的，一般穿通性外伤较钝挫伤更容易发生CCF。TCCF常见的原因是颅脑损伤引起的蝶鞍区的的颅底骨折。SCCF可因颈内动脉炎症等引起自发出血。

（二）发病机制

颈内动脉经破裂孔入颅并进入海绵窦时恰位于鞍背和后床突的下方、颞骨岩尖的前方和蝶骨小舌的内侧。由于颈内动脉被这些骨性突起所包围，当上述骨性突起发生骨折并移位时，可刺破颈内动脉。颈内动脉C₁段及C₁段起始部临近前床突、视神经管，前颅底骨折、移位也易伤及颈内动脉或其分支。此外，前额部的锐器刺入伤或火器伤也可伤及海绵窦内的颈内动脉及其分支。颈内动脉损伤后根据动脉血的流向可有如下三种情况：进入蛛网膜下腔，引起颅内压增高，继而出现脑疝、死亡；经骨折线进入破裂的蝶窦，出现凶猛的鼻出血；漏入海绵窦，发生CCF，造成海绵窦内压力增高，使上下眼静脉、外侧裂静脉及基底静脉和蝶顶窦静脉血液回流障碍，甚至产生静脉血液逆流所引起的一系列病理生理改变和临床综合征。

症状

1、颈内动脉一旦破入海绵窦内，不仅因受损动脉的血液直接流入静脉系统形成短路循环，引起所有汇入海绵窦的静脉怒张，而且由于瘘口的盗血，使颈内动脉所属各支血液逆流，造成有关的脑域缺血，严重时可出现脑机能损害和颅内压增高，甚至因动静脉瘘大量分流而致代偿性心脏扩大。有时出血经颅底骨折缝流入蝶窦，可引起致命的大量鼻衄，若出血进入蛛网膜下腔，则将导致急性颅内高压，终因脑疝而死亡。

2、典型的颈内动脉海绵窦首发症状，主要由以下几个方面：

（1）搏动性突眼：由于眼静脉、蝶顶窦、外侧裂及基底静脉回流受阻，伤后24h之内，即有患侧眼球结合膜充血水肿、外翻眼球前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。

（2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤。二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。

（3）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。

（4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结合膜炎角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明；偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。

此外，尚有部分病人可因海绵窦两侧血流交通而有出现双侧眼部的症状和体征。

并发症

1、血栓栓塞及脑缺血

在操作过程中持续滴入肝素化盐水；避免球囊充盈后随意移动导管造成球囊脱落。

2、海绵窦内假性动脉瘤形成

多由于球囊泄漏体积缩小所导致，严重时可再次发病。避免球囊泄漏的方法是在术中反复充盈球囊。

3、出血、水肿或眼球症状恶化，对症处理。

实验室检查

诊断要点

外伤性颈内动脉海绵窦瘘的诊断较易，但对瘘口类型和部位的确定却不简单，从治疗的角度看，诊断的目的和要求还应包括瘘口的部位、大小、盗血程度、瘘口供血来源、脑底动脉环情况及静脉引流方向等，便于选择适当的治疗方法。因此，常须采用股动脉插管行全脑选择性血管造影，除了对患侧颈内、颈外动脉造影之外还要在压迫患侧颈动脉，暂时阻断血流的情况下，拍摄对侧颈内动脉和椎动脉造影像。通常在患侧颈内动脉造影像上，只见海绵窦内一团造影剂阴影，远端脑血管充盈较差，瘘口的确切部位难以确定。采用椎动脉造影同时压迫患侧颈动脉，使造影剂由后交通支逆行经颈内动脉海绵窦瘘口溢出，则往往清晰可见；同时行健侧颈内动脉造影也可了解Willis环是否完整，估计脑动脉代偿情况，有助于判断患侧颈内动脉血流是否可以中断。另外，通过选择性颈外动脉造影能显示有无颈内动脉的分支与海绵窦底部脑膜中动脉、脑膜副动脉及咽升动脉相吻合，形成颈外动脉供血。

鉴别诊断

1、眶内脑膜膨出

可于上睑后摸到肿物，眼眶像可见眶顶有骨质缺损。

2、海绵窦血栓形成

海绵窦血栓形成有急性感染状如高烧、血中白细胞增高等，患者常陷于昏迷状态。根据病史及体征，多不难鉴别。

3、眶内动脉瘤

颈动脉造影对动脉瘤及颈内动脉海绵窦瘘的诊断有决定性价值。

治疗

（一）治疗

外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验（MataTest）减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用手术治疗，手术的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。目前公认，经Seldingar技术，血管内球囊栓塞技术是治疗外伤性颈内动脉海绵窦瘘的首选方法。治愈率高达90%以上，世界范围内约98%的创伤性颈动脉海绵窦瘘采用该技术进行治疗。在不具备球囊栓塞条件的单位，也可采用肌栓系线法（放风筝法），至于如颈动脉结扎术、颈内动脉海绵窦瘘孤立术等，因技术过于复杂或手术并发症多，日前已少采用。

（二）预后

有部分间接型颈动脉海绵窦瘘可自行愈合，预后良好。随着介入栓塞技术的发展，治疗效果得到很大的提高。

日常护理

1、术前护理

（1）加强心理支持，耐心讲解相关疾病知识，建立患者战胜疾病的信心。长时间耳鸣，可能出现烦躁，焦虑不安、失眠等，可遵医嘱应用镇静药，保证患者睡眠充足、心情舒畅。

（2）绝对卧床，避免情绪激动，防止畸形血管破裂出血。

（3）眼球突出的患者，遵医嘱应用眼药水给予眼罩保护，保持眼部湿润清洁，预防感染。

（4）防止便秘，注意观察排便情况，必要时给予缓泻剂。

2、术后护理

（1）指导患者48小时内卧床休息，以防止栓塞球囊松脱移位与出血。

（2）观察穿刺部位敷料及足背动脉搏动情况，以保证畅通的肢体血液循环，及早发现深静脉血栓形成。

（3）按时予以脱水及抗癫痫药物，以防止患者颅内压增高或癫痫发作。

防治措施