流行病学

纤维肉瘤发病率仅次于分叶状肿瘤，约占乳腺肉瘤的7%～10%，绝大多数发生在女性，年龄在30～65岁之间，男性中偶见。

临床类型和分类

病因与发病机制

根据乳腺肉瘤的组织来源及病理学特征，其分类较复杂，各种乳腺肉瘤的病因尚未完全清楚。目前发现的乳腺肉瘤的高危因素如下。

1、遗传因素

乳腺肉瘤的发病可能与先天性遗传因素有关，如李-佛美尼综合征、家族性腺瘤性息肉及其变异或Ⅰ型神经纤维瘤的患者发生肉瘤的风险较大，但这些疾病在临床上并不常见。

2、环境因素

乳腺肉瘤相关的环境暴露因素包括化疗（特别是烷基剂）、砷化合物、氯乙烯、除草剂、免疫抑制剂以及人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类疱疹病毒Ⅷ型感染。

3、电离放射

电离放射不仅是继发性乳腺肉瘤明确的危险因素，而且可能引起原发性乳腺肉瘤发病率的增高。近年来，随着乳腺癌治疗方式的进步以及接受保乳手术人数的增加，有报道认为，在间隔一定年限后，患者的放射部位内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。总体而言，乳腺癌患者接受放疗后出现软组织肉瘤的风险高峰期在放疗后10年左右，之后风险虽然降低，但仍然会持续20～30年。

4、淋巴水肿

接受乳腺癌治疗后，手臂和乳房的慢性水肿会增加发生肉瘤（特别是血管肉瘤）的风险。这种综合征被称为Stewart-Treves综合征，此类女性患者最典型的表现为乳腺和腋窝淋巴结切除后手臂发生长期大面积水肿，特别是术后接受腋窝照射的患者更为常见。

症状

多以无痛性肿块为首诊症状，肿物质硬，活动，表面光滑，边界清楚。肿瘤部位以外上象限多见，但由于肿瘤生长较快，就诊时肿瘤往往已占据乳房的两个以上象限甚至全乳。多单侧发病，双侧极少，两侧发病率无明显差异。肿瘤病程长短不一，可长达数十年，有的肿瘤则生长迅速，短期内迅速增大，肉瘤就诊时多已瘤体较大。边界相对较清，多无乳头内陷及皮肤橘皮样变，但肿瘤巨大时，乳腺皮肤可变的菲薄，紧张发亮。多有皮肤静脉显露，皮温较高。破溃时呈菜花状。质地硬韧，有的有弹性感。有的患者腋下有淋巴结肿大。

并发症

实验室检查

1、组织病理学检查

肿块轮廓清楚，有假包膜。切面呈灰白色，有光泽或呈鱼肉样。镜下见瘤细胞呈梭形，细胞核染色质较多，分布均匀；细胞质少，粉红色。胶原纤维多与瘤细胞一起排列成人字形或羽毛状纵横交错。嗜银纤维较多，并围绕每个细胞。

2、免疫组化检查

可见纤维肉瘤对VimentinⅠ型胶原呈阳性反应。对平滑肌组织细胞标记或基底膜成分阴性者。

诊断要点

诊断乳腺纤维肉瘤的临床表现并无特异性，通常表现为单侧乳房内较大、无痛的硬质肿块。影像学检查可以帮助诊断，但确诊需要病理学检测，检测方法通常选择空芯针穿刺活检。

鉴别诊断

1、乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤的临床表现及大体所见均较相似。但组织学中，叶状囊肉瘤有巨大裂隙使瘤体呈分叶状，可见有上皮细胞衬于裂隙内壁上。这是与纤维肉瘤最为主要的鉴别点。

2、乳腺癌

乳腺癌可出现乳头溢液，乳头回缩。大体形态见肿块无包膜，与周围组织界限不清、切面为灰白色，质硬，呈蟹足状浸润生长，多经淋巴管转移。组织学所见，乳腺癌的瘤细胞呈巢状。嗜银染色可见嗜银纤维围绕在细胞团周围。

3、脂肪肉瘤

瘤体内可查见脂肪母细胞，用苏丹Ⅲ染色可见到细胞质内出现微小的脂肪滴。

治疗

（一）治疗

手术治疗原则：①早期、肿块较小、未侵及胸大肌筋膜者，可行包括部分正常乳腺组织的肿瘤局部扩大切除术；②肿瘤较大时行包括胸肌筋膜在内的全乳房切除术。③侵犯胸肌筋膜的肿瘤，行全乳房切除与胸大肌切除术；④尽管很少经淋巴转移，若腋下淋巴结肿大，病理证实有转移，则行乳腺癌根治术。

纤维肉瘤对放射治疗不敏感，仅对少数患者有一定效果。联合化疗，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星（阿霉素）、氟尿嘧啶（5-Fu）等对纤维肉瘤有一定疗效。

（二）预后

乳腺纤维肉瘤虽恶性程度低，但手术切除后易局部复发，再次手术，术后结果良好。甚至有的多次复发，多次手术，愈后效果仍佳。首次手术切除彻底与否，是术后是否复发的主要因素。另外，肿瘤巨大、病理分化不良、合并浸润者预后欠佳。但若能将肿瘤完全切除，辅以化疗，预后仍能较好。

日常护理

1、心理护理

心理、社会因素对乳腺疾病的发生、发展和预后起着十分重要的作用，不良情绪已成为本病的易患因素。因此保持良好的精神状态，避免不良精神刺激，如紧张、忧郁、愤怒、悲伤等心理。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，避免吃辛辣、和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒，多吃新鲜水果蔬菜，促进肠胃蠕动。

4、生活管理

（1）规律作息，注意休息；医生准许的条件下，争取早期下床活动，避免剧烈运动，劳逸结合。

（2）室内多通风换气，保持温度适宜；术后身体抵抗力相对较低，注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒，同时避免其他感染。

（3）避免接触有毒、放射性物质，避免微生物感染；保持乳头清洁，清除分泌物，并避免异物阻塞输乳孔；穿着舒适柔软的衣物，少穿束胸或紧身衣；遵医嘱定期换药，保持术口的清洁和干燥，预防感染。

5、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现乳腺包块应及时就医。

6、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施

乳腺肉瘤的病因尚不完全清楚，所以还没有确切能够预防乳腺肉瘤的方法。定期检查，做到早发现、早诊断和早治疗至关重要。除此之外，还应注意以下几点。

1、保持良好的心态和健康的生活节奏，改变不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作生活。

2、少穿束胸或紧身衣，合理使用文胸。型号合适的文胸对乳房健康很重要，最好能选用柔软、透气、吸水性强的棉制文胸。平时能不带文胸时尽量不带，不要带文胸睡觉。

3、慎用含雌激素的药物和保健品，慎用丰胸产品。

4、沐浴时避免长时间用热水刺激乳房，更不要在热水中长时间浸泡，水温以27℃左右为宜。规律的性生活能促进乳房的血液循环、增加性激素的分泌，有利于女性乳房的健康。

5、保持适量的运动。运动不仅有助于乳房健美，还能降低乳腺疾病的发病率。

6、每年进行乳房体检。一般来说，月经后的1～2周是乳房检查的最佳时期。平时如果发现乳房有肿块、乳房局部皮肤或乳头凹陷、腋窝淋巴结肿大，一定要及时就诊。