流行病学

本病好发于70岁以上人群，男女发病率相似。

临床类型和分类

病因与发病机制

肛周肿瘤的发生是多因素相互作的结果，而多数患者在肿瘤发生之前有肛管直肠的息肉、肛瘘、炎症等良性病变。主要病因有以下几个方面。

1、病毒感染

7.5%～32.9%的鳞状细胞癌中有人乳头状瘤病毒（HPV）感染，HPV为DNA病毒，病毒通过整合到上皮细胞的DNA中从而发挥致癌作用。目前发现有60余种HPV病毒与不同类型的鳞状上皮损害有关，病变经过良性尖锐湿疣，表皮内新生物，最后发展成为侵袭性肿瘤。肛殖区主要为HPV6和HPV11感染，其他还有HPV16、18、31和33，虽然这些病毒在肛殖区湿疣中很少见，但它们常在高度恶性的肿瘤中发现。HPV感染导致肛管肿瘤一旦肛殖区的表皮感染，病毒就会通过肛门或生殖管道播散，并在大多数病人中长期潜伏。HPV感染只是肛区肿瘤的一种发病机理，其他潜在的致癌因素还包括Ⅰ型单纯疱疹病毒和衣原体感染。

2、性行为紊乱

男性同性恋及肛门性交者是该病的高危人群。

3、免疫缺陷

免疫缺陷是肛管肿瘤发生的重要原因，肾移植后免疫抑制剂使肛殖区肿瘤发生的危险性增加100倍，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染患者的肛区肿瘤的危险性明显增加。

4、遗传因素

可能与第11对染色体（11q22）或第3对染色体短臂（3p22）改变有关。

5、环境因素

可能与因瘙痒症放射治疗后或长期穿粗糙内裤以及卫生条件差和贫困有关。

6、其他因素

如肛裂、血栓性痔、慢性肛瘘、肛周Cohrn病以及吸烟等均使该肿瘤的发病危险性增加。

症状

肛周鱗癌可表现为肛周溃疡，并可触及一皮下包块。症状包括疼痛性包块、出血、瘙痒，里急后重，甚至大便失禁。由于肛周肿瘤位置隐蔽、症状模糊，其诊断往往会被延误。诊断前的症状病程为0到144个月（中位病程为3个月）。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、诊断依据

患者有肛门疼痛等上述症状，体检发现肛门有典型恶性溃疡，如边缘隆起、质脆硬，易出血、溃疡基底不平，则可初步做出诊断。直肠指检能了解病变大小并确定侵犯范围，还应注意腹股淋巴结有无肿大，是转移或炎性肿大。病理检查能最后明确诊断。

2、肛周鳞癌的AJCC分期

（1）T（原发病灶大小）分期

①T_X：原发肿瘤无法评估。

②T₀：无原发肿瘤的证据。

③T_is：原位癌。

④T₁：肿瘤最大径≤2.0cm。

⑤T₂：肿瘤最大径＞2cm，但≤5cm。

⑥T₃：肿瘤最大径＞5cm。

⑦T₄：任意大小的肿瘤侵及邻近器官（如阴道、尿道、膀胱、骶骨等）；肛周肿瘤侵犯骨骼肌或软组织。

注：直接侵及直肠壁、肛周皮肤、皮下组织或括约肌不属T₄。

（2）N（区域淋巴结转移）分期

①N_X：区域淋巴结无法评估。

②N₀：无区域淋巴结转移。

③N₁：直肠周围淋巴结转移。

④N₂：单侧髂内淋巴结转移或/和腹股沟淋巴结转移。

⑤N₃：直肠周围和腹股沟淋巴结和（或）双侧髂内淋巴结和（或）腹股沟淋巴结转移。

（3）M（远隔器官转移）分期

①M₀：无远处转移。

②M₁：远处转移。

（4）临床分期

①0期：T_isN₀M₀。

②Ⅰ期：T₁N₀M₀。

③Ⅱ期：T₂N₀M₀；T₃N₀M₀。

④ⅢA期：T₁N₁M₀；T₂N₁M₀；T₃N₁M₀；T₄N₀M₀。

⑤ⅢB期：T₄N₁M₀；任何TN₂M₀；任何TN₃M₀。

⑥Ⅳ期：任何T任何NM₁。

鉴别诊断

1、肛门湿疣

表现为环绕肛门处有许多肿块，大小不一，表面有细的颗粒在各个病变之间有正常皮肤分隔。病变处皮肤无溃疡。

2、肛裂

肛门缘有裂口，常有哨兵痔、肛乳头肥大等。

3、肛门周围瘙痒症

慢性肛门瘙痒症，肛门皮肤呈广泛性增厚，但肛管皮肤改变常较广泛而无深部浸润现象。

4、非特异性溃疡

可发生于肛门周围并影响到肛管，病因不清。溃疡面可很大，但病变较浅。

5、癌肿合并肛瘘

多为粘液腺癌，肛瘘病史长，肿瘤位于肛瘘处，可能来源于肛腺。

6、肛门周围克隆氏病

肛周溃疡有克隆病的特征。

7、基底细胞癌

多位于肛门口处，不侵犯肛管，肿瘤局限，可以活动病程长，病变小。

治疗

（一）治疗

肛周鳞状细胞癌的治疗方法包括局部广泛切除较小的肿瘤和经腹会阴联合切除（APR）较大的肿瘤和浸润性肿瘤。

放疗已成为肛管鳞癌的主要治疗方法，在肛周鳞癌中的应用也在逐渐增加。对于T₁或T₂期鳞癌，局部切除和放疗能获得相似的局部控制率（60%～100%）。对于T₃和T₄期的患者，还需要行盆腔淋巴结的放疗。不同T分期的放疗局部控制率分别为T₁：50%～100%，T₂：60%～100%，T₃：37%～100%。放疗不敏感的肿瘤和放疗成功后的复发患者均可行补救性局部切除术或APR。

治疗的选择取决于肿瘤分期和对肛门功能保留的评估。对于T₁期和较小的T₂期肿瘤，局部广泛切除和放疗能达到相似的局部控制率和生存率，前者省时且并发症更少，因此可作为首选。但是，如果局部切除可能导致括约肌功能障碍，可首选放疗。对于较大的T₂期肿瘤，由于局部切除有较高的局部复发率和淋巴结转移风险，应选择对原发灶和腹股沟区进行放疗。对于T₃和T₄期或低分化肿瘤应对原发病灶、腹股沟及盆腔区域进行放疗。对于放疗无效和放疗后复发的患者，可选择APR。

（二）预后

T_is期和T₁期的肛周鳞癌行单独局部广泛切除术后，5年生存率达100%。较小的表浅肛周鳞癌行单独局部切除术后5年生存率同样能达到100%，而浸润较深的肛周鳞癌5年生存率为0。局部切除或APR治疗的患者5年生存率为60%～100%，放疗患者的5年生存率为52%～90%，其保肛率为80%左右。

日常护理

1、注意休息，适当补充营养，防寒保暖，预防感冒。

2、术后患者应保持伤口的清洁，避免感染。

防治措施