股骨头骨软骨病(Legg-Calve-Perthes病)为股骨头骨骺的缺血性坏死,是全身骨软骨病中发病率较高,且病残也较重的一种骨软骨?9晒峭饭趋康墓腔?行脑?岁以后出现
本病好发于3~10岁儿童,男女之比约为6:1,单侧发病较多。
目前尚不太清楚,多数学者认为慢性损伤是重要因素。外伤使骨骺血管闭塞,从而继发缺血坏死。股骨头骨骺的血供情况,从新生儿到12岁有明显变化,在4~9岁期间仅有一条外骺动脉供应骨骺,此时血供最差,即使是较轻外伤也可发生血供障碍。此外,有人发现本病早期均有关节囊内压力增高现象,故推测这种压力变化是骨骺血运障碍原因之一。但关节囊内压力增高与滑膜的炎症有关,而滑膜炎可为原发性,也可继发于本病,故尚不能肯定其因果关系。
1、髋部疼痛,且逐渐加重。少数病人可以患肢膝内上方牵涉痛为首诊主诉,此时应注意检查同侧髋关节。随疼痛加重而出现跛行,疼痛和跛行的程度与活动度有明显关系。
2、Thomas征阳性。患髋外展、后伸、内旋受限较重。
本病随着病变继续进展,疼痛变为持续性,病儿跛行明显,骨肌及股部肌肉发生废用性萎缩。“4”字试验阳性,髋屈曲内翻,造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成,肢体的绝对长度亦软健侧偏短。成年后导致早期产生骨关节炎。
1、暂时性滑膜炎
系一种原因不明的非细菌性炎症,好发于3~8岁的儿童,临床表现与Perthes病早期症状相似,且5%~10%可发展为Perthes病。鉴别的关键是严密跟踪观察,定期复查X线片。高度怀疑时可行放射性素检查,暂时性滑膜炎无阳性表现。
2、髋关节结核
属感染性疾病,患者有明显的全身症状,血细胞沉降率增快,Thomas征阳性,X线片显示骨破坏和关节间隙变窄。必要时可做关节穿刺以明确诊断。
3、克汀病
克汀病患者的骨骺变化可以表现为不规则的钙化点,但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟,且由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外,患儿尚有智力低下等情况可以区别。
4、股骨上骨骺滑脱症
两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大,髋关节内旋及内收活动受限(Drehman征)为其特征。
5、其他
如感染性关节炎、股骨上端骨髓炎等细菌感染性疾病,以及多见于我国东北地区的大骨节病等。
(一)治疗
治疗目的在于保持一个理想的解剖学和生物力学环境,预防血供重建期和愈合期中股骨头的变形。对此治疗的原则为:应使股骨头完全包容在髋臼内;避免髋臼外上缘对股骨头的局限性压应力;减轻对股骨头的压力;维持髋关节有良好的活动范围。具体方法如下:
1、非手术治疗
用支架将患髋固定在外展40°、轻度内旋位。白天带支架用双拐下床活动,夜间去除支架用三角枕置于两腿之间,仍维持外展、内旋位。支架使用时间约1~2年,定期摄X线平片了解病变情况,到股骨头完全重建为止。
2、手术治疗
包括骨骺钻孔术、股骨转子下内旋、内翻截骨术及骨瓣、肌骨瓣植入术等。针对病变不同时期、不同病情选择不同的手术方法,均有一定效果。目前上述多种方法多可缓解病情,但难以达到恢复股骨头正常形态之目的。
(二)预后
儿童股骨头骨软骨病是一种自限性疾病,其自然病程需2~4年,病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,最终结果优,良,差各占1/3。情形严重者,往往在青春期就可发生骨关节炎。临床经验表明,本病的预后与发病年龄、性别和病变类型有关,一般说来。发病年龄越小,则最终结果越好。至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重,其确切的机制尚不得而知。
1、合理饮食,控制体重。
2、遵医嘱进行适当锻炼。
3、遵医嘱定期复查。
科学锻炼身体,做好练前准备,不要过度地跑、跳、蹲,循序渐进,避免损伤。
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