Terrien角膜边缘性变性（Terrain’smarginalcornealdegeneration）是一种发生于角膜边缘进展较慢的非炎症性角膜变薄病变。亦称为角膜周边部沟状变性或扩张性角膜边缘营养不良。主要表现为慢性、单或双侧性角膜边缘部沟状变薄，角膜基质层萎缩，同时伴有角膜新生血管翳，晚期可形成局限性角膜葡萄肿，而最终致角膜穿孔为特征的慢性眼病。

流行病学

流行病学调查，男性发病率高于女性，中、老年较多，但也有在儿童时发病的报道。最小年龄的患者仅14岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

目前对Terrien角膜边缘变性的病因仍不十分清楚，与以下因素有关：

1、自身免疫性眼病

有些Terrien角膜边缘变性的患者伴有全身的结缔组织疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。局部应用肾上腺皮质激素眼药水时，可减轻部分的充血和浸润。但目前没有确切的证据证实本病与自身免疫相关。

2、变性疾病

本病为双侧进行性，有些患者没有任何炎症过程，组织病理学检查，仅显示角膜板层胶原纤维变性，且有脂质沉着。

3、炎症因素

部分病人伴有刺激症状，病理切片可发现炎性细胞。

4、其他

有研究本病与继发泪液成分的异常和某些金属量异常有关。

症状

1、症状

通常Terrien角膜边缘变性的患者没有明显的自觉症状，只有出现角膜明显变薄、膨隆形成后，造成明显的角膜散光、视力下降且难以矫正时才来就诊。有些患者由于伴有表层巩膜炎、春季角结膜炎（角膜缘型）时，出现眼部炎症性症状而就诊。

2、体征

Terrien角膜边缘变性较多发生在上方角巩膜缘，但可以在任何部分的角巩缘发病，早期形似老年环，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一定间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。基质内的点状或弓弧形混浊、浸润，进而出现沟状变薄，靠角膜中央一侧边缘陡峭成白线状，病变为环形发展，靠角巩缘一侧边缘较平坦。有的患者为边缘进行性基质变薄，并无沟状改变。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。病变区可见大量新生血管翳伸入。新生血管上端附近有黄白色点状、片状、线状脂质沉着，脂质沉着区域为变性的进展部分。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如畏光、流泪及异物感等。随着病程进展、变薄的角膜不能抵抗正常眼压时，出现病变处角膜膨隆前凸，严重者只有一层变性的角膜上皮和后弹层，当有外界压力及腹压增高时，膨隆处角膜可自行破裂、穿孔，虹膜嵌顿。Francois根据病变发展情况将其分为四期：

（1）浸润期：上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。

（2）变性期：病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被溶解吸收，沟槽内有脂质沉着。

（3）膨隆期：病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。

（4）圆锥角膜期：在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致房水外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜白斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。

并发症

实验室检查

诊断要点

裂隙灯检查、典型临床表现结合超声角膜测厚，角膜曲率及角膜地形图就可以诊断。目前，应用前段OCT对角膜边缘变性的检查有了更加直观的诊断图像，且对指导手术有重要价值。

鉴别诊断

1、蚕蚀性角膜溃疡

病程长，疼痛剧烈，溃疡特点为由角膜缘向两侧及中央发展，进行缘边缘如穿凿状，病变边发展边修复。

2、感染性边部角膜溃疡

该病病情发展快，溃疡有炎症的改变如充血、分泌物等，抗生素治疗有效等。

3、其他

Terrien角膜边缘变性需要与Wegener肉芽肿、角膜老年环、圆锥角膜、角膜周边溶解、透明性边缘性角膜变性等相鉴别。

治疗

目前尚缺乏有效药物治疗。早期可用框架眼镜或硬性角膜接触镜（RGP）矫正散光。反复发作的炎症病变可考虑应用低浓度的肾上腺皮质激素治疗。应用板层角膜移植，可获较好的疗效，选用较厚包括少许巩膜的角膜移植片，作较病变范围稍大的移植，不但能降低角膜散光，提高视力，而且能较有效地控制病情发展，预防角膜穿孔发生。对于发生角膜穿孔的患者一般也不行穿透性角膜移植，可应用双板层角膜移植术。

日常护理

1、心理护理

患者可能因视力问题及对失明的恐惧，出现不安、焦虑、烦躁等不良心理，家属要及时给予开导、安慰，鼓励患者以积极心态面对疾病，配合医生治疗。

2、饮食护理

合理膳食，清淡饮食，多吃新鲜水果、蔬菜，保证摄入充足的维生素，少吃油腻、辛辣刺激性食物，禁烟酒，有助于提高机体免疫力，促进疾病康复。

3、生活管理

（1）营造温暖、舒适、安静、明亮、放松的生活环境，帮助患者放松心情；

（2）患者注意安全，因存在视力障碍，避免去昏暗、杂物较多的环境，避免摔倒受伤；

（3）保证充足睡眠，劳逸结合，避免用眼过度，养成良好的生活习惯；

（4）注意个人卫生，不用手或不洁手帕揉眼，防止眼部感染；

（5）在注意安全的前提下，适当进行活动和体育锻炼，可增强体质，提高机体免疫力。

防治措施