流行病学

先天性气管狭窄的发生率约为1/4000。

临床类型和分类

根据气管狭窄段的位置，一般分为三型。

1、Ⅰ型

指气管全段的发育不良伴狭窄。

2、Ⅱ型

为漏斗形狭窄，最狭窄处多位于近隆突的气管中下段。

3、Ⅲ型

为节段性狭窄，狭窄部分使气管呈沙漏样外观。

每一型均可发生长段气管狭窄（CLSTS）（指狭窄段超过气管全长的1/2），以Ⅰ型最严重。

另外，当伴气管性支气管时，桥支气管狭窄，其上的气管也有不同程度的狭窄，视为Ⅳ型。

病因与发病机制

先天性气管狭窄的病因及机制尚不明确。在气道发育过程中，任何障碍和停顿均可造成气道的畸形。气管远端的节段性狭窄可与左肺动脉异常有关，即所谓的“肺动脉吊带”，另外主动脉弓发育不良，如双主动脉弓形成的血管环可压迫气管或食管，致气管狭窄。

症状

气管狭窄程度较轻的患儿可无明显症状，或有轻微症状。随着患儿的生长，狭窄段也可相应增宽，症状可缓解或消失。但对于长段气管狭窄或伴有其他发育异常的患儿，症状则会越来越重。这些患儿可在出生时即出现呼吸困难。表现为双相性喘鸣、吸气性三凹征、反射性呼吸暂停等，常伴有生长落后。其典型临床体征为双相的湿啰音，是由分泌物被气流推动通过气管远端狭窄区域时产生，称“洗衣机”呼吸。

双主动脉弓形成的血管环最紧，多在出生时或出生后不久即出现持续性喉鸣，以呼气相更为明显，严重者有呼吸困难和发绀，咽下困难并不多见，肺动脉吊带患儿在出生后不久即可出现呼吸道症状，最常见表现是气促、喘鸣、三凹征及咳嗽，严重者还有呼吸困难、发绀、窒息和呼吸暂停等，可引起意识丧失、抽搐甚至死亡。呼吸道感染或喂奶引起的反流吸入可使病情恶化，如无有效治疗，病死率可达90%。

并发症

先天性气管狭窄常常与其他先天性异常并存，如气管性支气管、肺发育不良、气管食管瘘，骨骼及心血管异常也很常见，特别是肺动脉吊带等先天性心脏病。在某些综合征患者中，气管狭窄也常常可见到，如黏多糖综合征、Keitel综合征和华法林胚胎病等。

实验室检查

诊断要点

鉴别诊断

1、痰栓堵塞和气道异物引起的气管狭窄

结合病史可鉴别，多层螺旋CT气道三维重组可明确诊断。

2、引起新生儿、婴儿的呼吸困难和呼吸暂停的其他疾病

如先天畸形、婴幼儿哮喘、感染、胃食管反流、细菌感染性肺炎、病毒感染性肺炎、头颅外伤等疾病。

治疗

一般认为，儿科病人可耐受气管有50%的狭窄而无症状。狭窄超过50%则通常需干预。尤其对于狭窄段长、漏斗样气管狭窄，一般主张外科手术治疗。

1、一般治疗

包括呼吸道感染的治疗、加湿氧治疗及肺部理疗等。同时应注意喂养，预防感染。对于轻症患儿，可在严密监测下行保守治疗。部分患儿可因狭窄段随生长发育而增宽，从而可免于手术干预。

2、手术

多数有症状的气管狭窄患儿需手术治疗。目前尚无统一的标准治疗方案。婴幼儿气管狭窄的纠治方法取决于气管狭窄的类型。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

加强营养，宜进高蛋白、高维生素、易消化食物；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品，家长应戒烟，避免患儿接触二手烟。

3、生活管理

（1）规律作息，保证良好充分的休息，保持情绪的稳定；术后3个月禁止剧烈运动，活动要循序渐进；适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力；

（2）术后身体抵抗力相对较低，注意预防感冒和其他感染，室内多通风换气，避免烟雾、粉尘吸入，注意气候变化，及时增减衣物；

（3）注意鼻部和口腔卫生，避免支气管感染，遵医嘱定期换药，保持手术切口的清洁和干燥，预防手术切口感染。

4、病情监测

（1）注意呼吸困难、喘鸣、吸气性三凹征等症状是否好转，若症状加重或出现新的症状，及时就诊，以免耽误诊治；

（2）观察有手术切口是否感染，如切口处红肿、剧烈疼痛或出血，应立即回院复诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

吸困难。表现为双相性喘鸣、吸气性三凹征、反射性呼吸暂停

防治措施