流行病学

本病临床少见。国外报道本病的发病率占妇女乳腺癌的1%～4.1%，平均2.5%。国内文献报道为0.6%～3%，平均1.8%。患者以女性为主，男性极罕见。高发年龄为40～60岁，40岁以内很少发病。王德元、吴祥德等综合国内外文献300余例，平均年龄为56岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

随年龄增长，雌雄激素失衡是危险因素之一，乳头溢液、乳房外伤、放射暴露史和相关的遗传因素也影响其发病。通常认为多数乳房Paget病起源于乳房原位或侵袭性导管癌，肿瘤细胞可能从Toker细胞发生，初为原位癌，向下侵入乳腺，向上侵入表皮，因此乳房Paget病局部伴发相关肿瘤比例较高，约90%患者可触及乳腺肿块。

症状

通常见于绝经后的中老年女性，男性患者罕见，几乎全部存在潜在的乳腺癌。一般初发于单侧乳头，后渐向周围扩展，累及乳房大部分皮肤，表现为鲜红色糜烂面，覆以灰黄色痂皮，边界清楚，稍隆起，似湿疹样外观。生长缓慢，往往诊断延误，乳头可有溢液、结痂，逐渐糜烂、溃疡，乳头回缩、乳晕破坏，甚至乳头脱落。部分患者乳腺可扪及肿块，甚至腋窝淋巴结受累。

并发症

实验室检查

乳头溢液检查和乳房包块细针穿刺细胞学检查，有助于诊断。

诊断要点

对于中老年女性患者乳头、乳晕部位长期不愈的湿疹样皮损，应及时活检以明确诊断。

鉴别诊断

临床上首先与乳房湿疹、乳头乳晕角化等鉴别，湿疹常为双侧，伴明显瘙痒，组织病理检查表皮无Paget细胞浸润。组织学上有时需与Bowen病和浅表扩散性恶性黑色素瘤等鉴别。

1、湿疹

多对称性发生，乳头无变形，皮疹多形性，有红斑丘疹、水疱、糜烂、渗出及结痂，无浸润，不坚硬。自觉瘙痒。

2、皮肤原位癌

极少见于乳头，损害常较隆起，大都略呈疣。

3、浅表性基底细胞癌

此病皮损的边缘较窄如细线状，组织学上两者容易区别。

治疗

（一）治疗

一旦诊断乳房Paget病，应及时进行乳房体检，包括X线检查、穿刺活检。对于单纯乳头、乳晕病变患者，常规切除损害辅助放疗即可；如果可触及乳房肿块，且边界不清，建议患者可行乳房肿瘤切除术及辅助放疗，部分复发患者必要时需完整乳房切除。

（二）预后

本病的生存率较一般乳腺癌高，影响预后的主要因素为乳腺内是否有肿块及淋巴结有无转移。Nance报告53例中乳腺内无肿块，5年生存率为94.1%；乳腺内有肿块，5年生存率为40.6%。Kister报道159例中133例作根治切除术，其中腋淋巴结无转移者，10年生存率79%；淋巴结有转移者，10年生存率仅28%。总之，本病单纯乳头病变者预后好，乳腺内有肿块者预后差，淋巴结有转移者预后更差。

日常护理

1、心理护理

因本病是癌症的一种，容易令患者产生较大的心理压力，并导致患者存在焦虑、不安、紧张等情绪，家属要关注患者心理变化，及时给予安慰和关系，鼓励患者正确面对疾病。患者也可通过学习疾病的相关知识，了解疾病的治疗方法，增加治疗信心，积极配合治疗。

2、饮食护理

合理饮食，给予高热量、高蛋白、高维生素、清淡、易消化饮食，多食新鲜水果蔬菜，少食生冷、油腻、辛辣刺激性食物，保持大便通畅。

3、生活管理

（1）营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度，有助于患者放松情绪；

（2）注意个人卫生，保持皮肤干燥、清洁，避免搔抓，防止出现皮肤破损造成感染；

（3）规律作息，保证充足睡眠，避免过度劳累，养成良好生活习惯；

（4）适当增加体育锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

4、病情监测

观察经过治疗后，各种异常症状是否逐渐消失，病情是否好转。若发现新发症状，或病情反复，要及时就医进行治疗。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期复查，如有不适及时就医诊治。

防治措施

1、注意皮肤护理，及时清洁创面，保持引流通畅。

2、手术后增加营养，促进伤口愈合。

3、定期复查，以防复发，以达早期发现、早期治疗的目的。