卵圆孔未闭(patentforamenovale,PFO)是指卵圆孔未能融合。卵圆孔是心脏房间隔在胚胎时期的一个生理性通道,正常情况下在出生后5~7个月左右融合。临床上,若大
本病属于先天性发育异常。
卵圆孔是胎儿时期心脏为了维持体内右至左的血液循环而持续开放的裂隙,在胚胎发育至第6、7周时,心房间隔先后发出2个隔,先出现的隔为原发隔,后出现的隔为继发隔。随着出生后正常的肺循环建立,左心房压力增大,卵圆孔也会随之逐渐闭合,一般在出生后第1.5年至2年自然闭合。若大于3岁幼儿的卵圆窝处原发隔与继发隔未能粘连融合,在卵圆窝的顶端遗留下月牙形裂隙,即称为卵圆孔未闭合。
卵圆孔未闭在无分流或分流量小时多无症状,难以听到杂音。当发生明显分流时可能出现不明原因脑卒中或偏头痛。同时也可伴随晕厥、暂时性失语、睡眠性呼吸暂停、平卧性呼吸困难、斜卧呼吸-直立性低氧血症等潜在症状。
1、缺血性脑卒中
近年的前瞻性研究均发现卵圆孔未闭与隐源性脑卒中显著相关。隐源性脑卒中患者合并卵圆孔未闭的比例可高达40%~50%,常见于中青年,且无脑卒中发病的传统危险因素,如高血压病、糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒等。但卵圆孔未闭并不是脑血管疾病的独立危险因素,隐源性缺血性脑卒中依据受累部位的不同而表现出不同的临床症状,如偏侧肢体无力、头晕、失语、听力障碍等。TIA(短暂性脑缺血发作)患者可表现为晕厥、发作性肢体无力,少数患者会出现脊髓梗死,罕见患者合并梗死后出血转化。
2、偏头痛
临床资料显示,合并卵圆孔未闭的偏头痛患者可达40%~60%,尤其是伴有先兆偏头痛患者。研究表明,与无先兆偏头痛比较,有先兆偏头痛患者的卵圆孔未闭患病率更高,但卵圆孔未闭和偏头痛发作频率无明显关系。
3、减压病
常见于潜水作业人员。临床表现多为肌肉、骨骼和皮肤症状,如肢体疼痛、皮疹和瘙痒,非特异性症状如疲劳,全身症状(呼吸困难、头痛、恶心、疲劳、不适、头晕和失眠),严重时可累及神经系统,出现认知功能异常,甚至意识障碍。
4、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者合并卵圆孔未闭的比例较高,其特点是在睡眠期间反复出现上气道阻塞,导致呼吸暂停和缺氧。
5、急性心肌梗死
根据相关文献报道,卵圆孔未闭相关急性心肌梗死为非动脉硬化性的。该并发症较为罕见,但基于全球人口基数较大,因此会出现大量误治病例,是不可被临床医生忽视的。
6、其他反常性栓塞疾病
包括急性肠系膜缺血、肾梗塞和急性肢体缺血等。
卵圆孔未闭的诊断主要靠心脏超声检查来明确诊断。
与小房间隔缺损鉴别
主要通过超声来进行鉴别。在彩色多普勒血流显像上二者均出现过房间隔左向右分流束血流信号。卵圆孔未闭过房间隔左向右分流束血流信号直径一般多≤3mm;而小型房间隔缺损过房间隔左向右分流束血流信号直径≥5mm。
超声的间接征象为卵圆孔未闭心脏各心腔内径大小均在正常范围内没有改变;而小型房间隔缺损可有轻度右心房和右心室内径增大。直接征象是二维超声心动图显示卵圆孔未闭者房间隔没有回声中断,即使婴幼儿显示有回声中断,也应≤3mm;而小型房间隔缺损可显示房间隔回声中断≥5mm。若有条件行经食管超声心动图检查诊断最确切。
(一)治疗
卵圆孔未闭未并发其他异常时无需治疗。但以下情况需要给予治疗:当静脉血栓与右房压升高同时存在时,通过未闭卵圆孔的反常血栓就可能发生,并导致卒中和外周动脉栓塞;卵圆孔未闭并发脑卒中或一过性脑缺血发作,无其他原因解释缺血性脑卒中的患者;大的卵圆孔(>25个微泡);具备发生反常栓塞的三联症,即卵圆孔、静脉血栓、右心房压升高。
1、内科治疗
对静脉造影或多普勒超声证实存在静脉血栓或者有脑梗死、高凝异常的患者,若卵圆孔分流的程度较小,给予口服抗凝剂如华法林;若分流程度小、仅预防缺血性脑梗死复发,可口服抗血小板制剂如阿司匹林。
2、介入治疗
Amplatzer封堵器已成为首选的治疗方法,介入治疗方法多为经导管封堵未闭的卵圆孔。另外,对已经发生过栓塞事件的患者,即使卵圆孔未闭的封堵很成功,但仍有再次发生栓塞事件的风险,因此需终生抗凝治疗。
(1)适应证:年龄>16岁;不明原因脑栓塞(CS)/短暂性脑缺血发作(TIA)合并卵圆孔未闭,且有中-大量右向左分流(RLS);卵圆孔未闭相关脑梗死/TIA,使用抗血小板或抗凝治疗无效或仍有复发;或卵圆孔未闭合并明确深静脉血栓或肺栓塞,不适宜抗凝治疗者;顽固性或慢性偏头痛合并卵圆孔未闭。
(2)禁忌证:可以找到任何原因的脑栓塞;脑卒中急性期;心腔内血栓形成,下腔静脉或盆腔静脉血栓形成导致完全闭塞;合并肺动脉高压或卵圆孔未闭为特殊通道;合并出血性疾病或出血倾向;合并全身或局部感染。
(3)并发症:封堵卵圆孔未闭安全性较高,并发症少见。心包积液或填塞的发生率为0.3%,封堵器栓塞或移位发生率0.4%,主动脉侵蚀及封堵器过敏很罕见。
(4)疗效及预后:与药物治疗相比,卵圆孔未闭封堵术对脑卒中二级预防,减少脑卒中复发的疗效已经得到证实,并且可减少先兆型偏头痛的天数。
3、手术治疗
多数情况下,外科修补卵圆孔未闭已被介入治疗所替代。
(二)预后
卵圆孔未闭作为一种无临床表现的先天性心脏异常,其本身发生不良后果的绝对危险性很小。但随着医学的发展,人们逐渐发现卵圆孔未闭可导致许多临床疾病发生,如隐源性脑卒中或短暂性脑缺血发作、偏头痛、减压病、急性冠状动脉综合征等,严重危及人们的健康,需及时进行治疗。除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外,总体预后良好。本病容易合并感染性心内膜炎。
卵圆孔未闭作为一种先天性心脏异常,该病本身无法进行预防。
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