流行病学

临床类型和分类

先天性脊柱畸形可分为：①形成不良（Ⅰ型）；②分节不全（Ⅱ型）；③混合型。此分类以X线脊柱的表现为基础。

1、形成不良（先天性脊柱畸形Ⅰ型）

可以是一个典型的分节完全、单一椎弓根、楔形的半椎体；也可以与相邻椎体融合。这两种不同的形成不良，发展趋势也不同。不分节封闭型半椎体其侧弯的发展比完全分节未闭型半椎体轻。

2、分节不全（先天性脊柱畸形Ⅱ型）

类似于形成不良，也有程度不同的分节不全。椎体阻滞为两个椎体越过相邻椎间盘融合在一起。然而，典型的分节不全是骨桥，仅发生于一侧，两个邻近的椎体间有完好的椎间盘。骨桥可延伸到两个或更多的椎体。由于分节不全骨桥阻碍，其侧弯有向凸侧加剧的趋势。未分节骨桥最常见于胸椎。

尽管常将形成不良与分节不全分开讨论，但两者能同时发生。当半椎体的对侧合并骨桥形成时，则侧弯将进展明显。

3、混合型

为形成不良和分节不全合并肋骨畸形。

病因与发病机制

在母体内胚胎时期，每节椎骨由3个原发性骨化中心所构成，即椎体骨化中心、椎弓根和椎弓骨化中心（左右两块），由3块原发性骨化中心所构成，在椎体骨化中心的中央部有一条遗留下来的脊索痕迹，当正常胚胎发育过程当中，位于椎体中央部位的脊索痕迹逐渐消失，而相当于椎间盘部位的脊索痕迹形成椎间盘，左右两侧的骨化中心，互相结合形成一体，这样就产生了具有一连串椎体和椎间盘的脊柱形态。侧旁半椎体形成的病理原因，与单侧半椎体骨化中心发育障碍或不发育，而另一侧骨化中心照常发育，而形成半椎体畸形。如果同一节椎体双侧骨化中心，都有发育不全时，则形成蝴蝶椎。如果在脊柱的同一侧产生两节半椎体畸形，则预后将会造成严重的脊柱侧凸畸形。如果半椎体发生在脊柱的两侧且数目相等，节段距离也不远，其预后较好。

症状

可累及一个或多个椎体，常引起不同程度的脊柱侧弯或后突畸形。半椎体的生长发育导致角型脊柱侧凸加重。在成角的椎板之间常出现自发性骨性融合，在成角的椎体间隙的后缘，常可见到椎间盘突出造成椎管狭窄，使患者产生跟膝反射亢进、压迫脊髓的预兆。

并发症

实验室检查

诊断要点

患者有不同程度的脊柱侧弯或后突畸形，结合影像学表现即可明确诊断。

鉴别诊断

1、外伤性椎体压缩性骨折

外伤性椎体压缩性骨折有明确外伤史、椎体虽亦呈楔形或三角形，但是由于骨小梁互相嵌压，故椎体中央可见致密线，椎缘也可见游离小骨片。

2、脊椎嗜酸性肉芽肿

椎体亦可压缩呈楔形或三角形，但密度可均匀或不均匀增高，且病椎前后径线可增大，故可与之鉴别。

治疗

根据畸形的特点及其所引起的脊柱发育异常的程度不同可采用相应的治疗措施。

1、严重脊柱侧弯（伴或不伴旋转）畸形者，应按脊柱侧弯进行手术治疗。

2、严重驼背畸形影响日常生活者，可行截骨术治疗。

3、青少年病例，为避免或减缓脊柱畸形的发生与发展，可对脊柱的凸侧一至数节先行植骨融合术，以终止该节段的生长。

4、轻度畸形者，可辅以支架，并加强背部肌肉锻炼。

支具对先天性脊柱侧弯上下端出现的结构性代偿性侧弯是有效的，但是支具不能控制一个短节段。如果弯曲发展应停用支具治疗。支具也可在手术矫正后用于治疗代偿性结构性侧弯。手术治疗先天性脊柱侧弯的方法很多。早期可采用较简单的手术方法，能达到满意的效果而无严重并发症的危险。原位融合是治疗先天性脊柱侧弯的经典方法，一般是指不使用器械的后路融合术。侧弯部融合成功的关键是多而广的植骨，需要融合整个侧弯节段和两侧椎板，可能需要异体骨与自体骨植骨。侧弯后路融合的缺点是需要融合较长的脊柱节段，这将对融合范围内的椎骨生长起限制作用。原位后路融合并不随时间的延长而出现侧弯逐步自然矫正。此法对严重侧后弯的患者，由于不能控制畸形以及存在假关节形成的可能性，因而不是一种好的方法。同样腰骶部的半椎体也不适合行后路融合术，否则可能引起明显的畸形，包括躯干变形和较大的代偿性胸腰侧弯。这种特殊的畸形最好采用半椎体切除术。侧弯部原位融合的患者，不论单纯后路融合或前、后路联合融合，应该用石膏或使用支具外固定，至少要到放射线检查提示融合已经完成。

日常护理

1、心理护理

出现脊柱侧弯的患者，由于自身外形受损，常常感到自卑。家属在日常生活中应多与患者沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，尽自己所能帮助患者解决实际问题，安抚患者的情绪，让患者正视自己的疾病。患者在日常生活中可培养兴趣爱好，保持身心愉悦，积极乐观开朗的面对生活。

2、用药护理

经手术治疗的患者，术后遵医嘱服药，严格按医嘱剂量、按时执行，不可自行滥用药物。

3、饮食护理

日常生活中注意患者饮食营养丰富均衡，以满足生长发育、日常活动所需。对于经手术治疗的患者，注意加强营养，恢复期间避免进食辛辣刺激性食物。

4、生活管理

轻度畸形的患者，日常生活中可辅以支架，加强背部肌肉的锻炼，但一切的功能训练，都需在专业医师的指导下进行，以免患者自己错误的锻炼造成新的损害。经手术治疗的患者要注意仔细，避免剧烈运动。

5、复诊须知

谨遵医嘱定期复诊，复查脊柱X线等相关检查。如有不适及时就诊。

防治措施