流行病学

特发性雷诺综合征的起病年龄多在20～30岁，病因迄今未明。Lewis和Piekering随机调查了122人，发现25%男性和30%女性有雷诺综合征发作史。Taylor和Palmear在1项254名震动机械操作工人的问卷调查中，发现非震动机械操作工人雷诺综合征发病率达5.3%。Olsen和Nielson调查了丹麦哥本哈根一组21～50岁的健康妇女，雷诺综合征发病率高达22%。Heslop报道，从事一般性工作的人，男女性发病率分别为17.6%和8.3%，其中只有约一半病人就医。在瑞典Leppart及其同事对3000名妇女进行随机调查，发现15.6%患有雷诺综合征。综合上述和其他作者的报道，雷诺综合征在女性发病率为11.8%（n=4320），男性为6.7%（n=1443），其中大部分生活在寒冷、潮湿的气候中，如丹麦、英国和美国俄勒冈州。Holling认为寒冷和潮湿将增加雷诺综合征的发作次数和严重程度，具体机制不明。

雷诺综合征女性多于男性，男女比例约为1:10，欧美地区发病率高于我国。

临床类型和分类

病因与发病机制

症状

常在20～40岁左右发病，女性显著多于男性。起病隐袭，寒冷和情绪紧张为常见诱因。表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉障碍，每次发作可分为3期：

1、缺血期

遇冷后或情绪激动时，双手指（足趾）、鼻端、外耳对称性地从末端开始突然发白、发凉，肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，伴有感觉异常，如麻木、疼痛、蚁走感等，上肢重，下肢轻或不累及下肢，检查可有感觉障碍（过敏或减退），每次发作时间和频度不等，持续数分钟至数小时。

2、缺氧期

继缺血期后出现肢端毛细血管扩张，仍有感觉障碍和皮温降低，肢端青紫，界限明确，压迫后青紫消退，伴有疼痛，此期持续时间较长，一般持续数小时至数日，然后消退，或转入充血期。

3、充血期

血管痉挛解除，动脉血供恢复正常，皮肤温度上升，色泽先转潮红，以后恢复正常。部分病例长期反复发作，皮肤营养障碍，弹力减退，甚至晚期指尖可有溃疡或坏疽，肌肉及骨骼可有轻度萎缩。

并发症

严重病例时可见指端皮肤营养障碍、肌肉萎缩、甲周易感染；当动脉狭窄或闭塞后，指端有潜在性溃疡和小面积坏疽，伴剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

实验室检查

诊断要点

1、肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化。

2、好发于女性，年龄一般在20～40岁。

3、一般为两手受累，呈对称性。

4、寒冷刺激可诱发症状发作。

5、少数晚期病例可有指动脉闭塞和（或）有手指皮肤硬化、指端的浅在性溃疡或坏疽。

6、行彩色多普勒检查，必要时行动脉造影。

鉴别诊断

1、网状青斑

网状青斑患者皮肤在寒冷刺激等因素影响下，细小动脉发生痉挛，伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留，故皮肤表面出现网状青斑。此种皮肤改变可出现在四肢、头颈和躯干，比较广泛，尤多见于下肢，严重者可侵犯整个肢体，很少单独出现在手、足。原发性网状青斑除畏寒和因青斑而感到不快外，无其他症状，继发性网状青斑则有各原发疾病的临床表现。根据上述特点，不难与雷诺综合征相鉴别。

2、红斑性肢痛症

红斑性肢痛症是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病，病因不明。临床表现的特点是手足有阵发性红、肿、痛、热四大症状。手足均可发生，但在两足为多见且明显。多呈对称性。足部温度升高时，常感灼痛难忍。因此，患者怕热喜凉，宁愿赤足和将足浸在冷水内，以缓解症状。此病与雷诺综合征的症状截然不同，所以容易鉴别。

3、冻疮

冻疮是一种寒冷季节性疾病，多见于儿童和女性。末梢血管对寒冷敏感是其主要因素。一般可发生在两手、足、耳、鼻部，尤多见于手背和耳壳。冻疮初期局部皮色苍白，继而红肿，出现红、紫或紫红色界线性小肿块，压之褪色，尤多见于手背外侧。遇热后常充血，且有轻度灼痒感。严重者出现水疱，可形成溃疡，愈合慢，常遗留萎缩性瘢痕。气温转暖后冻疮逐渐好转，但可复发。多年复发者，两手皮肤可呈紫红色，形似手足发绀症。雷诺综合征患者对寒冷更为敏感，由于注意防护，很少发生冻疮，所以不难鉴别。

治疗

（一）治疗

1、一般治疗

本病尚无特效治疗，减少肢体受凉，注意保暖，避免情绪激动和精神过度紧张是减少发作的良好办法。

2、血管痉挛期治疗

包括扩血管药物和钙离子拮抗剂。

3、充血期治疗

主要是调整自主神经及中药治疗，常用B族维生素、小剂量甲状腺素。也可用复方丹参注射液及毛冬青等中药制剂。有条件时可作理疗，冷、热水交替治疗，光疗，直流电按摩等。

4、外科疗法

可采用交感神经切除术，适用于保守治疗无效、病情严重的患者。应用长效普鲁卡因阻滞有一定效果，尤其对下肢雷诺病效果明显。

（二）预后

预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（小于1%）需要截指（趾）。

日常护理

1、心理护理

安慰患者，讲解疾病相关知识，保持患者情绪稳定。保持乐观生活态度，避免情绪激动。

2、患肢护理

在秋末至春初的季节内，注意防寒保暖，尽量避免接触冷水及冰冷物体。减少寒冷刺激引起的小动脉痉挛。发作时，可将患肢浸泡于温水中，温度32～40℃为宜，不宜过热。冬季应穿戴宽松、柔软的棉手套，不宜戴有弹性的手套。

3、戒烟

有吸烟习惯的人应戒烟，以减少烟碱刺激引起的血管痉挛而使病情反复。

4、药物治疗

遵医嘱应用扩张血管药物，并观察用药后疗效及有无低血压等副作用发生。

5、手术护理

（1）术前准备：术前要进行适应性锻炼，夏末开始接触凉水并同时擦揉患肢远端。在进行低温适应锻炼过程中引起疾病发作者，应及时终止。

（2）术后护理：①执行臂丛或全麻术后护理常规；②监测生命体征，行胸交感神经节切除术后观察有无呼吸困难，保持呼吸道通畅；③患肢护理：交感神经切除后，会引起患肢排汗减少，手或足干燥、粗糙，可涂甘油等，以保护皮肤。另外，注意患肢保暖。

防治措施

避免情绪激动、寒冷刺激。要忌烟，尽量减少发作。皮肤要保持清洁，避免创伤。室内保持温暖，定期消毒。若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物熏洗和外敷。若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对症治疗。