急性主动脉综合征（acuteaorticsyndrome，AAS）是指各种先天或后天因素导致主动脉受累及且临床表现相似的系列急性疾病，一般认为AAS包含了主动脉血管壁内血肿（IMH）、穿透性主动脉粥样硬化性溃疡（PAU）、主动脉夹层（AD）。AAS成因复杂、起病急、症状多变、容易被漏诊和误诊，病情进展可导致主动脉破裂。临床表现为突发剧烈难以忍受的持续性撕裂或刀割样的疼痛，伴有烦躁不安、出汗、焦虑、恐惧和濒死感，镇痛药物难以缓解。多见于60岁以上的老年患者，男性多于女。

流行病学

AAS死亡率高。其中AD在自然人群中的发病率约为每年6/10万，男性多于女性，约占AAS的60％～80％，IMH发病率约占AAS的10％～25％，好发于降主动脉，其次是升主动脉和主动脉弓，PAU仅占AAS的2％～7％，绝大多数病变位于降主动脉，较少发生在升主动脉和主动脉弓。IMH和PAU可以单独存在，也可以向AD转化。

临床类型和分类

AD的分型常采用Debakey分型和Stanford分型2种方法。IMP和PAU目前无正式标准，一般参照AD分型。

1、Debakey分型

Ⅰ型累及升主动脉和降主动脉；Ⅱ型仅累及升主动脉；Ⅲ型仅累及降主动脉。

2、Stanford分型

A型累及升主动脉，又称近端病变；B型仅累及降主动脉，又称远端病变。

病因与发病机制

（一）病因

高血压、动脉粥样硬化、马方综合征、大动脉炎、外伤及梅毒、妊娠等都能使主动脉壁发生结构或功能缺陷，成为主动脉疾病的病因。

（二）发病机制

引起AAS的主要机制是中膜的先天或后天性缺陷，导致中膜的老化变性和囊性坏死、弹性纤维断裂。AAS初始时内膜发生溃疡或撕裂，主动脉腔内的血液通过内膜破口进入主动脉中膜，或主动脉滋养血管自发破裂出血，形成血管壁内血肿，进一步侵犯血管外膜，引起炎症反应，促进主动脉扩张和破裂。

症状

1、疼痛

突发剧烈的疼痛为AAS发病时最常见的症状，约发生于85％左右的患者，典型的疼痛从开始发病即十分剧烈，难以忍受，呈撕裂或刀割样性质，并伴有烦躁不安、出汗、焦虑、恐惧和濒死感，且为持续性，镇痛药物难以缓解。如主动脉夹层分离沿主动脉扩展时，可发生转移性疼痛。AD患者可出现面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏细速等休克表象，但血压常不低。IMH和PAU的疼璃常常不及AD严重，且多局限在病变部位。如疼痛在前颈、喉、颌、面、胸部，则90％以上累及升主动脉时；若疼痛在肩胛之间，则90％以上累及降主动脉；吞咽困难、吞咽疼痛提示病变累及胸主动脉，而腹部或下肢的疼痛、跛行则强烈提示夹层累及腹主动脉；如病变累及腹主动脉及其大的分支，患者可出现腹痛尤其上腹痛，甚至类似急腹症表现，常同时伴有恶心、呕吐等，若血液渗入腹膜腔，还可表现腹膜刺激症状。一般而言，主动脉夹层患者的疼痛程度往往较严重，而壁间血肿或者穿透性溃疡患者相对较轻。

2、其他系统症状

当夹层分离及主动脉各大分支时，可引起相应器官灌注不足表现以及夹层血肿压迫周围组织所出现相应的压迫症状，以及夹层血肿侵犯外膜所表现的相应征象。如近端主动脉夹层分离、主动脉根部扩张，可累及主动脉瓣膜，引起主动脉瓣关闭不全、主动脉反流杂音。严重主动脉瓣反流还可引起心力衰竭，出现严重呼吸困难、心率增快以及肺部湿啰音和哮鸣音。近端主动脉夹层分离还会累及冠状动脉开口，引起心肌梗死。由于夹层分离对右冠状动脉的影响大于左冠状动脉时，临床上多见下壁梗死。2/3患者的外周动脉搏动减弱或完全消失，动脉搏动短缺一般是非对称性。部分患者在主动脉夹层累及部位可闻及血管性杂音。血肿压迫喉返神经，可引起声音嘶哑，压迫食管迷走神经，可以引起吞咽困难，病变如果向外膜侵犯，破入心包时可迅速发生心包积血、填塞导致猝死，破入胸腔可以引起胸腔积血，左侧多见，破入纵隔和粘膜后，可以引起腹膜刺激征，破入食管，可以出现呕血。

并发症

急性主动脉综合症可并发低氧血症、胸腔积液、吞咽困难、心包积血、心包填塞、胸腔积血、腹膜刺激征、呕血等病症。

实验室检查

1、D-二聚体（DD）胶乳凝集法

胶乳凝集法（阴性＜0.5mg/L）对AD的敏感性高达100％，而特异性仅为67％。

2、C反应蛋白（CRP）在AD发病后可以升高，尤其在伴有低氧血症、胸腔积液的患者中升高更为明显，CRP可作为危险程度评估的参考指标。

诊断要点

AAS的诊断需结合危险因素、症状、实验室和辅助检查综合考虑。以下线索有助于AAS的诊断：

1、疼痛发作时立即达到高峰，难以忍受，性质呈撕裂或刀割样，一般不能被止痛药物缓解，而降低血压可减轻症状。

2、多伴有血压明显升高。

3、可有周围动脉闭塞现象，双侧肢体血压不一致，部分可闻及血管杂音。

4、患者床旁X线可出现纵隔影增宽，动脉内膜钙化时，可见动脉管壁增厚。

5、超声心动图可见主动脉根部增宽，主动脉瓣关闭不全，动脉壁增厚，假腔形成及内膜片漂浮征象。

6、血清D-二聚体可明显升高。

鉴别诊断

需要鉴别的疾病有急性冠状动脉综合征、肺栓塞、气胸、无夹层分离的主动脉瘤、无夹层分离的主动脉瓣关闭不全、肌肉骨骼痛、心包炎、纵隔肿瘤、胸膜炎、胆囊炎脑卒中等。其中与急性冠状动脉综合征的鉴别诊断最为重要。但急性冠状动脉综合征开始发病时疼痛不剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，很少向胸部以下放射，伴心电图特征性表现，可有休克外貌但血压低，也不引起两侧血压不等，平素多有反复心绞痛发作史，以上可资鉴别。

治疗

（一）治疗

AAS的治疗目标是防止主动脉夹层进展和发生致死性并发症。若病变累及升主动脉（A型病变），可考虑外科开胸手术。若累及降主动脉（B型病变），但存在为复杂性表现：如夹层迅速扩展、疼痛难以控制、主要器官或肢体灌注不良等，一般主张腔内治疗或开胸手术治疗。如无上述复杂型表现，原则上先予以药物治疗为主，定期复查。患者如果存在基础疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症等，须同时进行治疗。原则上应该AAS患者卧床休息、戒烟。

1、药物治疗

药物治疗适合AAS的各种类型病变。药物治疗的主要目的是缓解疼痛、降低血压和左室心肌收缩力，减缓血流对主动脉壁的剪切力，血压控制的目标是收缩压到正常低限值（100～120mmHg）和控制心率（＜60次/分）。镇痛药物常选用静脉吗啡或哌替啶。降压药物通常选用硝普钠和β受体阻滞剂，普萘洛尔、拉贝洛尔、艾司洛尔均是常用药物，当存在使用β阻滞剂的禁忌证，钙拮抗剂地尔硫?和维拉帕米也可以考虑使用，都具有血管扩张和负性肌力作用。

2、外科治疗和血管内治疗的选择

对于累及升主动脉和主动脉弓部的A型IMH，外科手术治疗，B型IMH，以药物治疗为主，如果属于简单B型IMH，可进行多次影像学复查，当患者出现复杂B型IMH的征象，应考虑主动脉腔内治疗或者外科手术治疗。对于PAU的患者，除了基本止痛、降血压药物治疗，A型PAU使用手术治疗，简单B型PAU须密切观察，可多次影像学复查，当患者出现复杂B型PAU，应考虑主动脉腔内治疗或考虑手术治疗。

（二）预后

B型AAS的开放性外科手术风险高，特别是高龄、合并有器官缺血的患者，死亡率高达10％～20％，效果并不优于内科保守治疗。介入治疗创伤小，并发症少。介入方法的5年生存率明显高于直视手术和保守治疗。

日常护理

1、病情观察

（1）安排患者入住ICU病房，常规心电监护，密切监测生命体征，尤其注意血压的变化。常规穿刺桡动脉进行有创血压监测，每15min记录1次，病情平稳后每lh记录1次。

（2）密切观察患者，如精神、意识、瞳孔大小、四肢动脉（桡、股、足背动脉）搏动和四肢运动情况，有无腹痛、腹胀、恶心呕吐，有无胸背部疼痛，记录尿量。

2、休息与活动

（1）急性期患者应严格控制活动量，绝对卧床休息，限制探视，防止病情加重。

（2）协助患者取舒适体位，一般可取平卧位，嘱患者翻身时动作轻柔，避免血压波动。病情稳定后也应避免突然改变体位。

（3）绝对卧床期间，患者的日常生活由护士协助护理，及时更换衣被，动作轻柔，并定时按摩受压处，预防压疮的发生。

（4）嘱患者避免剧咳或做屏气动作，排便时不要用力，可常规服用通便药物。

3、饮食护理

指导患者摄取低盐、低脂、低胆固醇，优质蛋白质（鱼、鸡蛋，瘦肉等）、富含维生素的清淡易消化食物，少量多餐，避免暴饮暴食。多食粗纤维（如糙米、芹菜等）或富含可溶性纤维（如红薯等）食物，以保持大便通畅；避免刺激性食物，如咖啡、可乐等，戒烟酒。

4、对症护理

（1）疼痛

①胸痛明显者，在密切监测生命体征的前提下遵医嘱适量应用镇痛药物，如吗啡，必要时使用镇痛泵。

②注意观察用药后的效果，如果疼痛反复出现，应立即通知医生，做好手术准备。

③在给予止痛剂的同时，还应避免剧烈咳嗽、劳累、情绪激动、用力排便等。

④对于患者疼痛的主诉应予肯定，并适时解释疼痛的原因，处理方法，以提高患者对疼痛的认知程度、控制能力及应激水平。

（2）恶心、呕吐

当患者出现恶心，呕吐时，应安慰患者，及时清理呕吐物，给予温水漱口，嘱患者症状好转时清淡饮食，遵医嘱应用H⁺-K⁺-ATP酶抑制剂，抑制胃酸分泌，必要时给予镇静剂，如舒乐安定等。

5、用药护理

用药期间重点观察颅内压情况及神志变化。血压持续监测，根据血压变化调节降压药物的使用剂量和速度，避免出现由于血压过低而出现的冠状动脉及脑动脉供血不足的情况。

6、心理护理

主动与患者多交流、沟通。

防治措施

1、建立良好的生活方式

选择安静舒适的环境，室内温度和湿度适宜，要注意经常通气换风，保持空气清新。饮食应清淡，易消化、富含营养，少食多餐。多吃蔬菜水果，保持排便通。心情保持平和，不要过于激动或悲伤。要根据病情限制活动，同时避免外伤的发生。

2、避免诱发因素避免情绪激动、剧烈运动，防止受凉，减少引起胸、腹腔压力突然增高的因素，如用力排便、剧烈咳嗽、饱餐等。注意个人卫生，有感染灶应及时治疗。

3、自我监测及自救指导

教会患者自测心率，有条件者应常备血压计，定期测量。让家属学会如何准备送医院抢救；若为高血压所致，应立即含服降压药物；出现严重并发症时，应迅速就地抢救并向医院求救。

4、遵医嘱按时服药，不要随意更改剂量或不规律服药。

5、定期复查告知患者应定期复诊，若出现腰、腹、胸痛需及时就诊。