流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

CLL病因及发病机制目前还不甚清楚，目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病；但发现以下因素与该病密切相关：

1、遗传因素

本病具有家族聚集的特点。还有证据表明，CLL的发病与种族有关。本病白种人与黑种人的发病率高，黄种人则低，且不因人种的迁居而变化。

2、染色体改变

约80%的病例伴有染色体异常，CLL患者的染色体异常包括数量和结构的改变。常见的数目异常为12号染色体三体。常见的结构异常为17号染色体短臂缺失、14号染色体长臂发生易位、13q14缺失、11号染色体长臂缺失、6号染色体短臂或长臂缺失等。

3、癌基因和抑癌基因异常

Bcl-2基因位于染色体18q21，大多数CLL患者该基因重排且表达增加。p53基因是一种重要抑癌基因，位于17q13.1部位，其突变或缺陷与CLL发生发展密切相关。

症状

眼眶慢性淋巴细胞白血病单眼发病，双眼发病少见。一般发病较隐匿，病程较长，眼部无明显的炎症表现，部分病例早期瘤细胞侵犯眼外肌，使眼外肌增大，眼球活动受限，甚至产生复视。中晚期病例，瘤细胞侵犯眼眶软组织，并形成肿块，使眼球前突，若瘤细胞侵犯视神经，会导致视力下降。

并发症

实验室检查

1、血常规

持续淋巴细胞增多，白细胞＞10×10⁹/L，淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5×10⁹/L，持续4周以上。以小淋巴细胞为主。可见少数幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见。中性粒细胞百分率降低，随病情发展，血小板减少。

2、骨髓穿刺细胞学

有核细胞增生活跃。

诊断要点

该病发生在中老年人，眼部病隐匿，病程较长，伴全身淋巴结长大，可能是淋巴瘤，诊断靠骨髓穿刺细胞学、病理学和免疫组织化学检查。

鉴别诊断

治疗

1、眼眶局部包块治疗

可进行局部放射治疗。

2、白血病的治疗

（1）选择细胞周期非特异性药物杀伤非增殖期淋巴细胞，主要药物包括肾上腺皮质激素、烷化剂，也可口服苯丁酸氮芥。

（2）如白细胞数接近正常水平可以暂停使用苯丁酸氮芥，出现复发时可再服用该药，但长期服用可造成骨髓抑制。

（3）晚期患者治疗时，可用泼尼松或者泼尼松加苯丁酸氮芥。

日常护理

1、生活管理

（1）营造良好、舒适、安静环境，保持室内合适的温湿度，多通风，有利于患者放松、休息；

（2）注意休息，规律作息，保证充足睡眠，避免劳累；

（3）适当进行活动锻炼，但注意个人安全，避免外伤。

2、饮食护理

给予高热量、高蛋白、富含高维生素易消化饮食。不食油腻、辛辣等刺激性食物，多食富含膳食纤维食物，以保持大便通畅。

3、心理护理

家属要关注患者心理变化，及时对患者焦虑、不安等情绪进行疏导，令患者保持良好心态。患者也可通过与医生进行交流，了解疾病的治疗情况，缓解不良情绪，树立信心，积极配合治疗。

4、用药护理

严格遵循医嘱，定时、定量用药，避免擅自调整药物用量和停药，注意药物的不良反应。一旦出现严重的毒副作用，要及时告知医生，以便及时进行相关处理，避免耽误治疗。

5、病情监测

观察患者病情是否好转，眼部不适、视力下降情况是否改善。若患者突发出血等不良表现，要及时就医进行治疗。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查，如有不适，及时就医诊治。

防治措施