主动脉夹层（aorticdissection，AD）是指在内因和（或）外力作用下造成主动脉内膜破裂，血液通过内膜的破口渗入主动脉壁的中层，并沿其纵轴延伸剥离形成夹层血肿，主动脉可呈瘤样扩张，又称主动脉夹层动脉瘤。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。根据发病的急缓，主动脉夹层可分为急性夹层（发病在2周内）和慢性夹层（无急性病史或发病超过2周以上）。

流行病学

主动脉夹层属于急性主动脉综合征最常见的一种类型，是极为凶险的心血管急症，其发病率发达国家可达每年100～200/100万人。多见于中老年男性，发病高峰年龄在50～70岁之间，在此年龄段男性是女性的2～3倍，而在低于40岁发病者中，男女比例接近1:1。若不能及时救治，早期死亡率约为每小时1%，约60%～90%死于发病后1周内。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。近年来由于诊断和治疗技术的进步，死亡率已大幅度下降。

临床类型和分类

1、根据AD病变部位及累及范围等解剖与病理特征分类

（1）DeBakey分型

DeBakey根据内膜撕裂部位的不同将主动脉夹层分为3型：

①DeBakeyⅠ型：内膜裂口起源于升主动脉或弓部，累及弓部和降主动脉可达髂动脉，其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者，此型最常见，约70%。

②DeBakeyⅡ型：内膜撕裂口起源于升主动脉或弓部，并局限于升主动脉和弓部。

③DeBakeyⅢ型：内膜撕裂口起源于胸降主动脉，此型又根据夹层是否累及膈下腹主动脉分为Ⅲa和Ⅲb。

（2）Stanford分型

根据手术需要将主动脉夹层分为A、B两型：

①StanfordA型：指累及升主动脉的类型，包括DeBekayⅠ、Ⅱ型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者，此型约占2/3。

②StanfordB型：不累及升主动脉的类型，指内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者，此型约占1/3。

2、根据解剖特征更为简单的描述性分类

（1）近端夹层

包括DeBekayⅠ、Ⅱ型或StanfordA型。

（2）远端夹层

包括DeBakeyⅢ型或StanfordB型。

病因与发病机制

一般情况下，正常成人的主动脉壁具有较强的抗压能力，若使主动脉血管内膜撕裂大约需要500mmHg以上的压力。主动脉夹层患者引起内膜裂开的主要病理机制是中膜的先天或后天缺陷，中膜变性和囊性坏死、弹性纤维断裂，而高血压、动脉粥样硬化、马方（Marfan）综合征和埃-当（Ehlers-Danlos）综合征、大动脉炎、主动脉缩窄、外伤及梅毒、妊娠等都能使主动脉壁发生结构或功能缺陷，成为主动脉夹层的病因。近年来，以高血压、动脉粥样硬化为病因的发病比例也逐渐增高。

内膜的裂口可起于主动脉的任何部位，好发于近心端升主动脉和胸主动脉近端，临近左锁骨下动脉开口。内膜一旦撕裂，由于血流的不断冲击，夹层顺行或逆行蔓延，病变可累及主动脉的各分支如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等，部分病例的夹层可破入胸腔、心包导致胸腔积液和心脏压塞，甚至猝死，抑或破入主动脉内出现第二个开口，形成主动脉内的假腔贯通道。

症状

1、疼痛

突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状，发生于约85%患者。疼痛从一开始发作即剧烈难以忍受，呈撕裂样痛，并伴有烦躁不安、出汗、焦虑、恐惧和濒死感，且为持续性，镇痛药物难以缓解。当夹层分离沿主动脉扩展时，可发生转移性疼痛，约见于20%左右患者。如疼痛在前颈、喉、颌、面、胸部，则90%以上累及升主动脉；若疼痛在肩胛之间，则90%以上累及降主动脉；吞咽困难、吞咽疼痛提示病变累及胸主动脉，而腹部或下肢的疼痛、跛行则强烈提示夹层累及腹主动脉；如病变累及腹主动脉及其较大的分支，患者可出现腹痛尤其上腹痛，甚至类似急腹症表现，常同时伴有恶心、呕吐等，若血液渗入腹膜腔，还可表现腹膜刺激征。

2、休克

主动脉夹层急性期有近1/3的患者出现面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏细速等休克现象，但血压常不低，此可能与肾缺血、主动脉腔不完全阻塞、剧痛反应、或主动脉减压神经受损等有关。

3、其他系统症状

（1）心血管系统

主动脉瓣关闭不全是近端主动脉夹层的重要特征，其杂音具有乐音样特点，沿胸骨右缘比胸骨左缘听诊的更清楚。

2/3患者的外周动脉搏动减弱或完全消失，其中近端主动脉夹层约占50%，而远端主动脉夹层只占15%（通常累及股动脉或左锁骨下动脉）。本症的动脉搏动短缺一般是非对称性的，在疾病的发展过程中可能是变化着的，动态观察四肢脉搏动及血压变化不仅对提示主动脉夹层的诊断有益，同时对鉴别、除外大动脉炎等相关病症有重要帮助。部分患者在主动脉夹层累及部位可闻及血管性杂音。约1%～2%的病例，近端主动脉夹层分离会累及冠状动脉开口，引起心肌梗死临床上多见下壁梗死。主动脉夹层破入心包时可迅速发生心包积血、填塞，导致猝死。

（2）神经系统

夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。

（3）其他系统

夹层血肿压迫气管或支气管，可引起呼吸困难、咳嗽；主动脉夹层破裂到胸腔引起胸腔积血，一般多见于左侧，可出现胸痛、呼吸困难和咳嗽，并同时伴有出血性休克。从左胸膜腔抽出血液为夹层破入胸膜腔的重要线索。夹层分离累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足、肝功受损、类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。

并发症

主动脉夹层的晩期并发症包括主动脉瓣反流、夹层复发、动脉瘤形成或破裂等，因此，有必要对患者定期随访，进行认真体检以及必要的影像学检查。

实验室检查

1、血液和尿液检查

多数患者血、尿常规正常。部分患者发病急性期可出现白细胞升高，中性粒细胞增加，如血液从主动脉大量漏出，可表现贫血。由于假腔内的血液溶血，血清乳酸脱氢酶（LDH）浓度可升高。

2、D-二聚体（D-dimer）测定

对于急性主动脉夹层的筛查有十分重要的意义。虽然D-二聚体升高并不仅在AD患者当中可以发生，其诊断的特异性有限；但是，若是急性胸痛患者的D-二聚体<500ng/ml，对于除外主动脉夹层有很高的敏感性和阴性预测值，D-二聚体<500ng/ml，排除AD达93%～98%。

3、平滑肌肌凝蛋白重链单克隆抗体的免疫分析

也是一个诊断AD的新方法，在发病12小时内，其诊断敏感性和特异性分别是90%和97%，能准确地鉴别心肌梗死和AD。

4、其他

如凝血酶-抗凝血酶复合体、白介素-6、白介素-10等在主动脉夹层的诊断地位并不明确。

诊断要点

1、疼痛的特点表现为初发即为撕裂样剧痛。

2、血压可不下降。

3、突然出现主动脉瓣关闭不全、急腹症或神经系统障碍同时伴有血管阻塞征象。

4、两侧脉搏搏动短缺是非对称性的。

5、影像学检查（超声心动图、CT、MRI、主动脉造影）有助于早期诊断。

鉴别诊断

1、急性心肌梗死

急性心肌梗死的疼痛一般逐渐递增，疼痛常局限于胸骨后或向颈部及左臂放射，而主动脉夹层疼痛发作开始即为撕裂样疼痛，部位较广泛，用吗啡等镇痛药不能缓解；两病都可能有休克发生，但急性主动脉夹层发生休克时血压可不降低。结合心电图和影像学技术有助于夹层分离的诊断。

2、急性肺栓塞

急性肺栓塞临床表现为急性胸痛、胸闷，伴呼吸困难、咯血和休克等症状，与主动脉夹层症状相似，但肺栓塞常见于长期卧床、手术或分娩后的患者，选择性肺动脉造影可鉴别。

3、急腹症

腹主动脉夹层影响腹腔器官的供血，可出现各种急腹症的临床表现，需密切观察身体相关部位有无血管阻塞体征，必要时做腹部超声和主动脉造影检查鉴别。

治疗

（一）治疗

对于急性主动脉夹层，一经诊断，应立即进行监护治疗，绝对卧床休息。在严密监测下采取有效干预措施如降血压或纠正休克，使生命指征包括血压、心率及心律等稳定，并监测中心静脉压及尿量，根据需要可测量肺毛细血管楔压和心排出量。病情一旦稳定，要不失时机作进一步检查，明确病变的类型与范围，为随后的治疗提供必要的信息。随后的治疗决策应按以下原则：急性期（发病2周内）患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗；升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术；降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗植入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂（心包、胸腔积液），侵及冠状动脉的先兆（缺血症状及心电图改变）、急性主动脉瓣关闭不全、心脏压塞，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。

1、内科药物治疗

所有患者在明确诊断之前都应先接受药物治疗，主要包括镇痛和降压，以降低动脉压和减慢左室收缩速率（dp/dt），控制内膜剥离。血压下降和疼痛缓解是主动脉夹层分离停止和治疗有效的重要指征。

（1）镇痛

疼痛本身可以加重高血压和心动过速，恶化病情。一般对剧痛者可静脉使用较大剂量的吗啡（≥5mg）或哌替啶（≥100mg），但应注意两药的降低血压和抑制呼吸等副作用。

（2）控制血压及左室收缩速率

①通常联合应用硝普钠和β受体阻滞剂。硝普钠对紧急降低动脉血压十分有效，但单纯使用可使心率增快，并可能增加dp/dt，而同时使用β阻滞剂则可对抗硝普钠的这种不良作用。

硝普钠用连续静脉点滴，开始每分钟20μg，逐步增加剂量以控制血压，通常每分钟200～300μg，血压控制的目标是将血压降到能维持足够的脑、心和肾的血流灌注的最低血压水平，一般收缩压在100～120mmHg，平均动脉压60～70mmHg水平，并尽力保持血压的稳定。待血压稳定后可改口服药维持，但一般不应用血管紧张素转换酶抑制剂，因其咳嗽副作用可能加重病情。也可用尼卡地平。

不论患者是否有收缩期高血压，都应首先静脉应用β阻滞剂来降低dp/dt。可选用普萘洛尔、拉贝洛尔、超短效β受体阻滞剂艾司洛尔。

②当存在使用β受体阻滞剂的禁忌证时，可考虑使用钙拮抗剂地尔硫?和维拉帕米。

③当分离的内膜片损害一侧或双侧肾动脉，导致肾素大量释放，从而引起顽固性高血压。此种情况下最有效的降压药物可能是静脉内注射的依那普利，通常首先每4～6小时给0.625～1.25mg，然后根据需要加大剂量，最大量每6小时5mg。

④由于硝普钠的胎儿毒性，一般只用于产后或孕期对其他药物无效的患者，除此而外，可选用肼屈嗪替代。为避免主动脉夹层妊娠妇女阴道分娩中的血压升高，建议在硬膜外麻醉下行剖宫产。

急性主动脉夹层是忌用抗凝和溶栓治疗的。溶栓治疗可促使主动脉夹层患者的主动脉破裂出血；抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成，而后者对阻止血肿扩大、防治主动脉破裂有重要意义。

（3）纠正休克

若患者处于休克状态，血压明显降低，提示可能存在心包填塞或主动脉破裂，需快速扩容。必须仔细排除假性低血压（是由于测量了夹层累及的肢体动脉的血压引起的）的可能性。若迫切需要用升压药时，最好选用去甲肾上腺素，而不用多巴胺，因多巴胺可增加dp/dt。

（4）心脏压塞的处理

急性近端主动脉夹层常可伴有心脏压塞，这是此类患者死亡的最常见原因之一。当患者出现心脏压塞而病情相对稳定时，心包穿刺的危险性可能超过获益，应尽快送手术室直接修补主动脉并进行术中心包引流。然而当患者表现电-机械分离或显著低血压时，行心包穿刺以抢救生命是合理的，但谨慎的做法是只抽出少量心包液体，使血压回升至能保证组织器官血液供给的最低水平即可。

2、外科治疗

（1）DeBakeyⅠ、Ⅱ型主动脉夹层的治疗

多主张急诊或择期开胸手术治疗。目前普遍认同的手术指征是：

①急性近端夹层时首选手术。如合并主动脉瓣关闭不全时，多采取复合手术方式，切除、修复内膜同时，人工瓣膜置换。

②急性远端夹层合并下列情况：夹层累及重要脏器；破裂或即将破裂；逆行撕裂至升主动脉；马方综合征合并夹层。

（2）DeBakeyⅢ型主动脉夹层的治疗

采用降主动脉人工血管移植术，有相应器官受累时，应考虑血运重建，如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。对于破口局限者，可采用破口修复降主动脉成形术。

3、血管内介入治疗

近年来，由于无创诊断技术的提高，对Ⅲ型主动脉夹层剥离的内膜可准确定位，血管内介入治疗渐成为更具研究前景的高危主动脉夹层的治疗方法之一。常用的经皮血管内覆膜支架技术已广泛用于降主动脉夹层的治疗，一般认为只要夹层距离左锁骨下动脉超过2cm，夹层本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小，就可以考虑采用支架介入治疗。

4、治疗基础疾病

高血压、动脉粥样硬化是主动脉夹层的主要原因，有效地治疗高血压和动脉粥样硬化对于防控本病有积极意义。

（二）预后

多数病例在起病后数小时至数天内死亡，死亡率视病变部位、范围及程度而异。越在远端，范围越小，出血量越少，预后越好。

日常护理

1、病情观察

（1）安排患者入住ICU病房，常规心电监护，密切监测生命体征，尤其注意血压的变化。常规穿刺桡动脉进行有创血压监测，每15min记录1次，病情平稳后每1h记录1次。如血压突然下降，心率减慢，应考虑瘤体破裂及时通知医生抢救。

（2）密切观察患者重要脏器是否由于夹层累及而导致供血障碍，如精神、意识、瞳孔大小、四肢动脉（桡、股、足背动脉）搏动和四肢运动情况，有无腹痛、腹胀、恶心呕吐，有无胸背部疼痛，记录尿量。

2、休息与活动

（1）主动脉夹层急性期患者应严格控制活动量，绝对卧床休息，限制探视，防止病情加重。

（2）协助患者取舒适体位，一般可取平卧位，嘱患者翻身时动作轻柔，避免血压波动。病情稳定后也应避免突然改变体位。

（3）绝对卧床期间，患者的日常生活由护士协助护理，及时更换衣被，动作轻柔，并定时按摩受压处，预防压疮的发生。

（4）嘱患者避免剧咳或做屏气动作，排便时不要用力，可常规服用通便药物，以免血管内膜进一步撕裂。

3、饮食护理

指导患者摄取低盐、低脂、低胆固醇、优质蛋白质（鱼、鸡蛋、瘦肉等）、富含维生素的清淡易消化食物，少量多餐，避免暴饮暴食。多食粗纤维（如糙米、芹菜等）或富含可溶性纤维（如红薯等）食物，以保持大便通畅；避免刺激性食物，如咖啡、可乐等，戒烟酒。

4、对症护理

（1）疼痛

①胸痛明显者，在密切监测生命体征的前提下遵医嘱适量应用镇痛药物，如吗啡静脉注射或皮下注射，必要时使用镇痛泵。

②注意观察用药后的效果，如果疼痛反复出现，提示夹层分离继续扩展，疼痛突然加重则提示有主动脉破裂的先兆或剥离侵及冠状动脉的先兆或心包压塞等发生，应立即通知医生，做好手术准备。

③在给予止痛剂的同时，还应避免剧烈咳嗽、劳累、情绪激动、用力排便等。

④对于患者疼痛的主诉应予肯定，并适时解释疼痛的原因、处理方法，以提高患者对疼痛的认知程度、控制能力及应激水平。

（2）恶心、呕吐

剧烈恶心、呕吐是主动脉夹层患者常有症状，可能与消化道应激有关，也可能与胃肠道及系膜供血不足有关。当患者出现恶心、呕吐时，应安慰患者，及时清理呕吐物，予温水漱口，嘱患者症状好转时清淡饮食，遵医嘱应用?H⁺-K⁺-ATP酶抑制剂，抑制胃酸分必要时给予镇静剂。

5、用药护理

（1）急性主动脉夹层一般以静脉持续微量泵泵入硝普钠为主，硝普钠需要避光，同时配合应用β受体阻滞剂或钙拮抗剂，慢性主动脉夹层可采用口服降压药及其他口服药物，将收缩压控制在100～120mmHg，平均压60～70mmHg，心率控制在60～70次/分。

（2）用药期间重点观察主动脉夹层撕裂程度、颅内压情况及神志变化。血压持续监测，根据血压变化调节降压药物的使用剂量和速度，避免出现由于血压过低而出现的冠状动脉及脑动脉供血不足的情况；当大剂量使用硝普钠时，注意观察有无中枢神经系统的变化。

6、心理护理

（1）保持认真而亲切的态度，首先理解患者的感受，并对患者的病情表示关注。还可简单介绍仪器的作用，使其熟悉自己所处的新环境。

（2）主动与患者多交流、沟通，允许患者表达对死亡的恐惧，护士不应轻描淡写地欺骗患者，而应让病人知道病情确实严重。

（3）急性期每天安排一次探视，让病人感受到爱和亲情，减少负性情绪的产生，但交流时间不应太长。待病情渐渐稳定后，可逐渐增加探视时间。

（4）医护人员应以紧张但有条不紊的方式工作，不要表现出慌张及忙乱，以免增加患者的不信任及不安全感。

7、健康教育

（1）建立良好的生活方式

选择安静舒适的环境，室内温度和湿度适宜，要注意经常通气换风，保持空气清新。饮食应清淡，易消化、富含营养，少食多餐。多吃蔬菜水果，保持排便通畅。心情保持平和，不要过于激动或悲伤。要根据病情限制活动，同时避免外伤的发生。若进行手术治疗，术后心功能Ⅰ～Ⅱ级的患者经康复鉴定，可恢复适当的学习、工作及体力活动。

（2）避免诱发因素

避免情绪激动、剧烈运动，防止受凉，减少引起胸、腹腔压力突然增高的因素，如用力排便、剧烈咳嗽、饱餐等。预防心瓣膜炎和心内膜炎，注意个人卫生，有感染灶应及时治疗。

（3）自我监测及自救指导

教会患者自测心率，有条件者应常备血压计，定期测量。让家属学会如何准备送医院抢救；若为高血压所致，应立即含服降压药物；出现严重并发症时，应迅速就地抢救并向医院求救。

（4）用药指导

遵医嘱按时服药，不要随意更改剂量或不规律服药。服降压药物时，应注意监测血压水平，根据血压调整药物剂量和种类。

（5）定期复查

告知患者应定期复诊，若出现腰、腹、胸痛需及时就诊。

防治措施