流行病学

畸胎瘤多见于30岁以下患者，其余肿瘤均多发生于40岁以上患者。

临床类型和分类

病因与发病机制

大多数纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚。

症状

纵隔肿瘤是否出现症状及严重程度与肿块的良恶性、部位、大小、有无继发感染、肿块有无特殊内分泌功能及有无系统性疾病有关。大多数患者无任何症状，仅于体检时发现。纵隔肿瘤引起的局部症状多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起：累及气管或支气管时可以出现呼吸困难、阻塞性肺炎、肺不张、咯血等症状；累及食管可以出现吞咽困难；累及喉返神经可以出现声音嘶哑、声带麻痹；累及星状神经节可以出现Horner综合征；累及胸壁、胸膜可以引起胸痛、胸膜腔积液；累及膈神经可以引起膈麻痹；累及上腔静脉或心脏大血管可以出现上腔静脉综合征以及血流动力学改变。纵隔肿瘤继发感染可出现高热。全身症状多由肿瘤分泌激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起，如甲状旁腺瘤的高钙血症，胸腺瘤的重症肌无力、纯红细胞减少、风湿性疾病，类癌引起的Cushing综合征。消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。

并发症

实验室检查

1、激素测定

恶性畸胎瘤可出现甲胎蛋白（AFP），β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）升高；部分胸骨后甲状腺患者可以伴有甲状腺激素水平改变；某些类癌可以伴有肾上腺皮质激素分泌异常；成神经细胞瘤或者成神经节细胞瘤需要进行去甲肾上腺素、肾上腺素测定。

2、血生化检查

甲状旁腺肿瘤患者可以出现血钙升高。

3、活组织穿刺检查

适用于临床上高度怀疑恶性淋巴瘤者，或肿瘤巨大、难以切除干净的情况，以便明确诊断，制订治疗方案。尽可能采取粗针穿刺的方法，避免细针穿刺的不足带来诊断的困难。随着腔内技术如经气管镜、食管镜穿刺活检以及经纵隔镜、胸腔镜技术的开展，几乎能够完成全部纵隔肿瘤的活检。但对囊肿、包膜完整的肿瘤一般主张直接手术切除，特别是考虑诊断为胸腺瘤时。

诊断要点

1、胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状。

2、体检可见胸骨隆起，颈部或锁骨上淋巴结肿大，局限性哮鸣音，或出现上腔静脉综合征。

3、X线检查可见纵隔肿块阴影或囊性阴影。

4、CT和磁共振检查可见纵隔占位病变。

5、纵隔肿块穿刺活检以明确诊断。

鉴别诊断

1、中央型肺癌

有咳嗽、咳痰等呼吸道症状，X射线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤，痰中可查到肿瘤细胞。

2、纵隔淋巴结核

多见于儿童或青少年，常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时，可做结核菌素试验，或给短期抗结核药物治疗。

3、主动脉瘤

多见于年龄较大的患者，常有高血压、高血脂等病史。体检时可听到血管杂音，透视下可见扩张性搏动，逆行主动脉造影可明确诊断。

4、结节病

结节病是一种较常见的全身性疾病，本病的病因还不清楚，其特征是发生广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿，它们最后可被吸收或转变为纤维组织。常同时累及多个脏器，最常受累的是肺门、纵隔淋巴结及肺脏，其次是眼、皮肤及浅表淋巴结。要根据病史、X射线表现、“OT”试验（迟发反应低下）及血管紧张素转化酶（SALE）（显著增加）等诊断。活体组织学检查更易明确诊断。

治疗

（一）治疗

1、手术适应证

原发性纵隔肿瘤及囊肿，绝大多数首先考虑手术治疗。少数病例可选用放疗或者化疗，如恶性淋巴瘤适合放疗，非精原细胞性生殖细胞瘤适合化疗等。

2、手术原则

纵隔肿瘤一般在全麻气管插管下手术。为确保气道通畅，巨大肿瘤或重危患者，可采用清醒时插管。应当选择暴露良好、创伤小、便于应急处理的切口。一般单侧性前纵隔肿瘤多采用前外侧切口，肿块大、超过中线者，可以采用胸骨横断。后纵隔肿瘤采用后外侧切口。位置偏高的前纵隔肿瘤、双侧性纵隔肿瘤及合并重症肌无力的胸腺瘤需作全胸腺切除术，可以采用正中切口或胸骨横断切口。

包膜完整的纵隔肿瘤做手术摘除一般不难。如肿瘤外侵严重，可行包膜内切除，不强求完整切除。源自椎孔内神经根的神经源性肿瘤，影响学上表现为哑铃型，因为椎孔处不易止血，单纯的胸部入路风险很大，而且容易残留导致复发。对这一类患者的手术，可以联合骨科医师或神经外科医师进行联合手术入路的一期外科切除，达到良好的治疗效果。

3、电视胸腔镜手术（VATS）和纵隔镜手术（VM）

VATS和VM与常规开胸手术相比具有创伤小、术后恢复快的优点，适用于部分纵隔肿瘤，尤其是后纵隔肿瘤、纵隔囊肿、良性畸胎瘤和较小的胸腺瘤等的摘除。肿瘤巨大或者肿瘤外侵严重者，一般不宜采用VATS或VM。

（二）预后

本病除了淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤，其余肿瘤多数预后良好。

日常护理

1、术前护理

（1）执行开胸手术前护理常规。

（2）心理护理：向病人介绍手术、麻醉知识，介绍先进技术及设备，解释手术的必要性及手术效果，使病人对治疗树立信心。

（3）向病人介绍术前准备项目及配合的方法，如戒烟、练习有效咳嗽、练习床上大小便及皮肤准备等。

（4）对肿瘤感染与支气管、肺相通者，遵医嘱应用抗生素及雾化吸入连续3天。每晨留痰标本培养，做药敏试验。

（5）胸腺瘤病人护理：①了解病人肌无力症状及病情进展。②应用抗胆碱酯酶药物时，应严格执行看到药服到口的原则，并观察有无胆碱能危象及肌无力危象发生。③加强生活护理，有吞咽、咀嚼困难者，应调整饮食，给予高蛋白、易消化半流质或流质饮食。④疑有危象发生，备好抢救药品及器材。⑤术晨留置胃管。

2、术后护理

（1）执行开胸病人手术后护理常规。

（2）同时做肺叶切除者，执行肺叶切除术后护理常规。

（3）保持纵隔或胸后引流管通畅，观察引流液的性质和量并记录。

（4）胸腺瘤并发重症肌无力病人：①保持呼吸道通畅，协助咳嗽或体位排痰，雾化吸入每日2次。②持续吸氧24～48小时，用呼吸机辅助呼吸时，严格按呼吸机操作规程进行。③术后继续使用抗胆碱酯酶药物，禁食期间自胃管注入，以后按术前维持量服药。根据症状按医嘱逐渐减量。④严密观察病情，发现肌无力危象时，立即通知医生并积极协助抢救。⑤口腔护理，每日2～4次。⑥控制液体输入速度和量，减轻心脏负担。⑦协助病人执行术后早期活动计划。

3、出院指导

术后休息1个月，但应有适度的体育锻炼。应向恶性纵隔肿瘤病人交代化疗的时间；胸腺瘤合并重症肌无力病人术后继续服用抗胆碱酯酶药物3～6个月。

防治措施