肺动脉口狭窄（pulmonarystenosis）指右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，约占先天性心脏病的8%～10%。有三种类型：肺动脉瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉主干及其分支狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄通常为瓣叶增厚交界融合，瓣口呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干呈狭窄后扩张，常有不同程度的肺动脉瓣环狭窄。

流行病学

肺动脉口狭窄为常见先天性心脏病之一，发病率占先天性心脏病的8%～10%。本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间。

临床类型和分类

病因与发病机制

肺动脉口狭窄引起右心室血液排出受阻、压力增高，右心室与肺动脉之间存在压力阶差，其大小取决于肺动脉口狭窄的程度。压力阶差＜40mmHg为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，＞100mmHg为重度狭窄。因静脉回心血流受阻，心排血量减少，血液瘀滞，可出现周围性发绀。约1/4病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，当右心房压力明显升高时，心房水平出现右向左分流，而发生中央性发绀。右心室长期负荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狭窄，出现心力衰竭，甚至死亡。

症状

1、症状

症状与狭窄程度、是否存在卵圆孔未闭、房间隔缺损和继发三尖瓣反流有关。轻度狭窄者可无症状或症状轻微。常见的症状是稍活动即感心悸、气促、胸闷甚至晕厥，劳动耐力差、易疲劳。症状随年龄增长而加重。并存卵圆孔未闭或房间隔缺损者，活动后出现发绀。重症者休息时亦可出现发绀。晚期病人常有颈静脉充盈、肝大、下肢水肿，甚至腹水等右心衰竭征象。

2、体征

体格检查可见肺动脉瓣膜狭窄者胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音，并向左上方向传导。多数伴有收缩期震颤。肺动脉第二音减弱或消失。右室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，部分病例肺动脉瓣第二音正常；三尖瓣关闭不全患病人，可在三尖瓣听诊区听到收缩期杂音。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据临床表现，结合心电图、胸部X线、超声心动图检查可做出诊断。必要时行右心导管右室测压和造影检查，有助于确诊。

鉴别诊断

1、房间隔缺损

轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与房间隔缺损颇有相似之处，房间隔缺损的心脏浊音界增大，心前区胸骨左缘有抬举性搏动。胸骨左缘第2肋间可听到收缩期吹风样杂音。心电图显示三种类型的变化：不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞、右心室肥大。

2、室间隔缺损

漏斗部狭窄的体征与室间隔缺损极其相似。室间隔缺损的典型体征是位于胸骨左缘第3、第4肋间的响亮而粗糙的全收缩期吹风样反流型杂音，此杂音在心前区广泛传播。

3、法洛四联症

重度肺动脉口狭窄，伴有房间隔缺损，而有右至左分流出现发绀的患者（法洛三联症），需与法洛四联症相鉴别。法洛四联症超声心动图和心导管造影检查可提示存在室间隔缺损和主动脉骑跨，有助于鉴别诊断。

4、先天性原发性肺动脉扩张

鉴别有一定的困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常，同时无分流，而X线显示动脉总干弧扩张。

治疗

（一）治疗

1、手术适应证

轻度狭窄，无明显症状，胸部X线和心电图检查无明显改变，右心室收缩压＜60mmHg者，无需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图提示右心室肥大或伴劳损，心导管测压显示右心室压力＞75mmHg，右心室与肺动脉间压力阶差＞50mmHg，均有手术指征。重度狭窄者，病理进展迅速，继发的右室流出道梗阻会加重狭窄，需尽早手术。

2、手术方法

由于体外循环技术已十分成熟和安全，曾用的几种非体外循环手术已弃用。胸骨正中切口，在体外循环心脏跳动或停搏下，根据狭窄类型选择心脏切口。肺动脉瓣膜狭窄通常纵形切开主肺动脉，直视下行瓣膜交界切开术；漏斗部狭窄，则切开右室流出道前壁，切除狭窄的纤维环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狭窄，则用自体心包片或聚四氟乙烯管片加宽流出道。若存在瓣环狭窄，则切开瓣环，行跨越瓣环的右室流出道加宽术。

近年有人对瓣膜型狭窄，采用经皮导管或经胸的肺动脉瓣球囊扩张术，由于无需体外循环，术后恢复快，较受欢迎，但部分病例扩张效果不理想，且可有肺动脉瓣膜关闭不全并发症发生，仍需外科治疗。

（二）预后

肺动脉瓣狭窄的严重程度决定了本病的自然病程和预后。一般而言，年龄越小、临床症状出现越早，预后越差。重症新生儿病例，如无紧急救治，均因缺氧和右心衰竭而死亡。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。

日常护理

1、心理护理

患者由于心悸、气促、胸闷等焦虑不安，同时由于担心自身病情而恐惧害怕，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的倾诉或困惑，使患者保持积极乐观开朗的心态，树立战胜病魔的信心，解除思想负担，积极配合治疗。

2、用药护理

经手术治疗的患者，术后谨遵医嘱用药，不可自行滥用药物以免造成不良后果。

3、饮食护理

患者日常饮食要营养均衡，注意补充蛋白质、维生素。恢复期间忌食辛辣刺激性食物，戒烟戒酒。

4、生活管理

日常生活中注意养成良好的作息习惯，注意休息避免剧烈运动，病情较轻者可进行适当轻度的体育锻炼。既往发生过呼吸困难晕倒的患者更应该注意减少活动。平时做好个人及家庭卫生，注意御寒保暖，以预防肺部感染。

5、复诊须知

患者遵医嘱复诊，根据医生安排复胸部X线、心电图、造影等相关检查。复诊时携带相关的病历资料。日常休养期间出现异常情况及时就诊，以免耽误病情。

防治措施