流行病学

心脏纤维瘤多见于婴儿和儿童，常年龄＜1岁，无性别差异性，是儿童中最常见的需要手术切除的心脏肿瘤。其尸检发生率仅次于横纹肌瘤，占第二位。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明，其来源于心壁原始未分化的叶间组织。

症状

约1/3的心脏纤维瘤出现症状，主要由肿瘤阻塞血流，即影响瓣膜功能或引起流出道机械梗阻所致，产生心力衰竭和类似心肌病、心包缩窄的表现。约1/3患者引起严重心律失常、晕厥，甚至猝死。其他无症状，因心脏杂音或胸部X线检查异常偶然发现。

并发症

心脏纤维瘤常合并Gorlin综合征，还可伴有脑积水、唇腭裂和Sotos综合征（巨脑伴巨人症）。

实验室检查

诊断要点

在婴、幼儿中有心脏杂音或其他心脏梗阻症状和心律失常，可通过影像学检查确立心脏纤维瘤的诊断。常用的影像学检查有胸片、二维超声心动图、心脏MRI和CT等检查。

鉴别诊断

心脏纤维瘤临床表现与横纹肌瘤相似，不同的是心律失常尤其是房室传导阻滞（AVB）少见，而且瘤体常发生钙化，要注意鉴别。

治疗

（一）治疗

有症状的病儿为手术切除的主要指征，即使无症状也可考虑手术切除。手术方法基本同其他良性心脏肿瘤。在体外循环和适当心肌保护下，通过覆盖在肿瘤表面的心外膜或心肌切口，分离剥出肿瘤。心室切口可通过直接缝合重建。当肿瘤较大，且邻近心脏的重要结构，不可能完全切除时，部分切除可获得良好的长期效果。个别病例因肿瘤广泛无法切除可做心脏移植手术。

（二）预后

如能手术彻底切除，长期疗效较好，未见肿瘤复发的报道。如因肿瘤广泛，手术无法切除者，随着肿瘤逐渐增大梗阻心室流入道或流出道而致死，或引起致命性的心律失常。

日常护理

心脏纤维瘤患者应注意调整自己的心态，补充营养，有助于病情的恢复。遵医嘱定期复查，了解治疗情况。

1、心理护理

患儿可能出现紧张、恐惧、忧虑等心理，家属应关心、体贴患儿，发现其不良心理，及时进行疏导，减轻焦虑心理，使其正确面对现实，做好充分思想准备，镇定自如地接受手术。

2、饮食护理

摄入高热量、高蛋白质、富含维生素、易消化的饮食。

3、生活管理

超声心动图示瘤体较大者，应严格卧床休息，避免突然改变体位，尽量避免左侧卧位。切忌剧烈活动且尽量减少活动，以免因瘤体破碎引起栓塞。

4、复诊须知

除自我感觉（症状）和体征外，一般主要为超声心动图检查，一般要求术后4年内每半年1次，4年后每年1次。

5、注意事项

（1）注意保暖，防止上呼吸道感染。

（2）术后心功能恢复需较长时间，因此，术后患者3个月内不宜过度疲劳。

防治措施