硬膜内髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的6％～8％。两大最为常见的肿瘤为室管膜和星形细胞瘤。低级别的星形细胞瘤在儿童多见，而成人以低级别的室管膜瘤更为常见。高级别的星形细胞瘤在脊髓内呈浸润性生长，无明确边界，难以全切除，预后差，复起源于脊髓内神经上皮组织的髓内肿瘤如星形细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤，神经节胶质细胞瘤等是髓内常见肿瘤，约占脊髓肿瘤的25％。男女发病率无明显差异。由于髓内肿瘤起源于脊髓实质本身，多呈弥散性生长，可沿脊髓纵轴及传导束扩散至外周。星形细胞瘤和室管膜瘤一般无明显包膜。其中星形细胞瘤呈侵袭性生长，罕有明显边界，与正常脊髓组织分界不清，肿瘤两端可有脊髓空洞或囊腔形成。室管膜瘤恶性程度略低于星形细胞瘤，绝大部分与脊髓实质有明显边界，且脊髓空洞或囊肿的发生率明显高于星形细胞瘤。其他的脊髓髓内占位病变包括肿瘤性、血管性者炎症性等。血管母细胞瘤和海绵状血管瘤约占脊髓占位的5％以下，部分可沿神经根生长。

流行病学

本病的性别差异不如脊膜瘤显著，但也有不少报道脊髓胶质瘤以男性居多。各年龄均可发生脊髓髓内胶质瘤，发病高峰在38岁左右，60岁以上者发病少见。

髓内肿瘤可见于各年龄段，但不同性质的肿瘤，其高发年龄段有明显差异。21岁以下的人群中，星形细胞瘤为最常见髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的40％，其次为神经节胶质细胞瘤，约占30％，室管膜瘤约占15％。在成年人群中，室管膜瘤最为常见，约占髓内肿瘤的50％，其次是星形细胞瘤（25％），神经节胶质细胞瘤（少于10％）。脊髓髓内肿瘤多为高级别分化的肿瘤，像间变星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等恶性肿瘤不超过髓内肿瘤发病的10％。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，但在统计髓内肿瘤时，因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位，讨论髓内肿瘤时，马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例。其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分，以颈胸段最常见，占80％以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8％。室管膜瘤的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍，而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50％左右。

（二）发病机制

1、?星形细胞瘤

大约3％的中枢神经系统星形细胞瘤起源于脊髓内。这些肿瘤可发生于任何年龄，但似乎已30岁年龄组居多。儿童组髓内肿瘤也较为常见。大约60％的肿瘤发生于颈椎和颈胸交界部位的脊髓内。胸椎、腰骶椎或脊髓圆锥部位均可发生，但终丝部位较为少见。

脊髓星形细胞瘤在组织学、生物学行为和自然史方面可表现为异型性。这些肿瘤包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤，恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤，偶见少枝胶质细胞瘤。大约90％的儿童星形细胞瘤系良性，其中以纤维型Ⅰ级和Ⅱ级为主。大约1/3幼稚的毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大约10％儿童胶质细胞瘤，系恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。纤维型星形细胞瘤以成年人居多。幼稚型毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤较为罕见，通常主要多见于青年期。成人毛细胞型星形细胞瘤，通常富含毛细胞的特殊结构，尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。

2、?室管膜瘤

室管膜瘤系成人最为常见的髓内肿瘤。它可发生于任何年龄组，但以中年人最为常见。男女比例几乎均等。存在一系列的组织学亚型，细胞型室管膜瘤是最常见的类型，但上皮型、纤维型、室管膜下瘤型、黏液乳头型或混合型也较为常见。大部分组织学上为良性。虽然无囊性包膜形成，这些胶质细胞衍生的肿瘤通常有较好的边境，很少浸润邻近的脊髓组织。

3、?血管网织细胞瘤

血管网织细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3％～8％。15％～25％的患者伴有vonHippel-Lindau综合征，系常染色体异常缺陷性疾患。这些肿瘤可发生于任何年龄，但青少年较为罕见。血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤，边缘清晰，包膜完整，与软膜有附着粘连结构，一般肿瘤位于背侧或背侧方。

4、?其他肿瘤

胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤，大约占髓内肿瘤的1％。这些并非为真性肿瘤，起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加，在青壮年期增大并产生症状，这些病变被认为是类髓内病变，因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的2％，肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形，特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。

症状

髓内肿瘤早期无特异性症状，起病常隐匿。病程进展一定程度，表现出根性疼痛或局灶性疼痛感觉障碍（麻木，感觉减退等）肌痉挛或无力，严重者可表现为脊髓半切损害。

髓内肿瘤和髓外肿瘤在症状学上常有所不同，髓内肿瘤通常先影响到后索功能，而髓外肿常先影响到感觉功能。

脊髓髓内肿瘤及硬膜内髓外肿瘤临床表现常无明显特异性，不同病人，症状可有明显差异。部分病人可检查偶然发现肿瘤，无明显临床症状，也有一部分病人可表现为不同程度的疼痛、感觉异常、运动障碍大小便及性功能障碍等。也可能导致脊柱侧弯，儿童尤为多见。根据肿瘤累及脊髓的水平，可表现出相应症状。如呼吸循环、大小便等功能障碍。

并发症

脊髓肿瘤术后可并发多种并发症。术后常规系统并发症包括意外死亡、毒血症、心肌梗死、肺栓塞等。术后特殊的并发症包括神经功能恶化、切口感染、脑脊液漏、脑积水、呼吸功能不全及延迟性脊柱稳定性降低等。脊髓肿瘤围手术期死亡率约为1％。多种因素可导致围手术期死亡，可与麻醉等相关，亦可与肺炎、心梗、肺栓塞等相关。

1、术后切口感染

偶有发生，可为表浅部位亦可为深部感染。对于怀疑切口感染的患者应行MRI检查，血常规，血沉，CRP等实验室检查。表浅感染可根据细菌培养等口服抗生素治疗，深部感染则需清创术，根据细菌培养和药敏，持续几周的抗生素治疗。

2、脑脊液漏出

术后清亮脑脊液自切口漏出也有发生。脑脊液漏以卧床体息为主，若发病位置特殊，可行脑脊液漏部位加压。长期脑脊液漏易导致脑膜炎。若卧床休息72h后及瘘口部位加压无明显疗效，可行再次手术修补瘘口。行二次手术前应排除脑积水形成的可能，必要时考虑脑脊液永久性引流。

3、呼吸功能不全

呼吸功能不全是罕见的术后并发症，是高颈段脊髓前角神经元损伤或脊髓运动传导束受压迫或坏死所致。呼吸肌瘫痪导致血氧不足，二氧化碳潴留，可在手术当时发病亦可延迟发病。该类病人应及早行机械通气，气管切开。

4、术后脊柱稳定性降低

术后脊柱稳定性降低亦有报道。儿童多见，可术后数月或数年后发病。最常见的症状就是进行性脊柱侧凸，可无临床症状。术中应尽可能缩小椎板切除范围，避免损伤脊椎小关节及韧带。对于进行性脊柱后凸患者，应根据脊柱不稳定的位置及程度行枕颈、颈段、颈胸段等内固定治疗。

实验室检查

1、?脑脊液细胞数

一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称谓蛋白细胞分离。

2、?Queckenstedt试验

脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。

诊断要点

询问病史和反复核实存在的体征，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的确诊方法为脊髓计算机断层扫描及磁共振。

鉴别诊断

1、脊髓蛛网膜炎

此病主要表现为病程长，病前多有感染发热或外伤等病史。病情可有起伏，症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查：细菌数轻度升高，蛋白多增高。X线平片正常，脊髓造影时造影剂呈珠状分散，多无明显梗阻面，借此可和脊髓肿瘤相区别。

2、脊椎结核

常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后突畸形。X线平片可见脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。

3、横贯性脊髓炎

本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰椎穿刺压颈试验多不梗阻，故和脊髓肿瘤容易区别。

4、硬脊膜外脓肿

起病多急促或亚急性，多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧疼。可有发热、血象白细胞增多、血沉快等表现。病变部位棘突有明显的压疼。病痛发展迅速，短时间内可出现脊髓休克。但慢性硬脊膜外脓肿和脊髓肿瘤往往不易区别。脑脊液细胞数和蛋白均增加。如果脓肿位于腰段，腰椎穿刺可能有脓液流出。病变常在椎管内扩展累及节段较长。

5、椎间盘突出

特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛逐渐出现脊髓受压症状。和脊髓肿瘤鉴别以下几点：

椎间盘脱出多有脊椎外伤的病史；颈部椎间盘脱出多发生在颈5～6，腰部椎间盘脱出多发生在腰4～5或腰5骶1，行牵引症状可缓解；脑脊液检查，蛋白多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。

6、颈椎病

为退行性病变多发生在中老年人，早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病症慎重排除，一般经牵引症状可缓解，X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄，易与脊髓肿瘤鉴别。

治疗

（一）治疗

肿瘤组织学类型和术前神经功能状况是决定预后的关键。星形细胞瘤外观灰黄色，鱼肉状，浸润型生长，与脊髓边界不清楚，可先从瘤内切除，再向周边进展，力求切到正常组织界限。室管膜瘤，常有良好的边界，力求完整切除，减少分块切除，通常可获得较为理想的手术切除，预后良好。术中使用激光，可以减少对脊髓的损伤。术中监测SEP及MEP，有助于提醒术者加强对脊髓功能的保护。

（二）预后

脊髓内星形细胞瘤的治疗由于其发生学及其生物学的多样性难以评估。年龄似乎是最有效的预后评估因素。儿童星形细胞瘤常伴有特别的无痛性隐匿性行为，主要是由于其组织学相对呈良性的结果。Sandler及其同行曾报道诊断为髓内星形细胞瘤时的年龄小于21岁者，有60％的患者术后10年没有复发；而年龄大于21岁者，只有40％的病人在术后5年仍活着，没有肿瘤复发证据。成人髓内星形细胞瘤通常显示侵袭性。对于边界不清的髓内星形细胞瘤，根治性全切除不作为手术的基本目标，治疗目的主要为获得较长时间的控制并保全神经功能，这样的治疗策略同样适用于儿童患者及其低级别的星形细胞瘤。有较高比例的成人肿瘤系弥散性浸润性，外科治疗主要起到诊断作用。虽然放疗对于低级别的胶质瘤的效果尚难以定论，但一直被广泛应用于临床中。由于放射治疗使得未来手术复杂化，因此对于边缘较清的肿瘤已行充分的手术切除，术后一般不主张进行放疗，对病人进行临床及其系列磁共振随访，根据临床病情发展，在确定为肿瘤复发的时候，可以考虑再次手术。外科手术对于恶性星形细胞瘤的治疗作用主要是明确诊断，根治性手术治疗并不能延长生存期，常伴有更大的并发症。可以根据患者要求及其病情施行放疗。生存期较差，平均年龄为6个月～1年。

星形细胞瘤肿瘤切除程度与预后无明显关系。而肿瘤恶性程度与手术后病情发展有直接关系，尤其髓内星形细胞瘤，生长活跃者，可在几个月或更短时间内出现完全性瘫痪，肿瘤在镜下无论全切与否均会有复发，全切率仅有35％～42％，手术后应常规放疗，髓内良性星形细胞瘤手术疗效是肯定的。

髓内室管膜瘤手术全切除可达90％～100％，手术后神经功能障碍得到满意恢复。但大部分病人留有不同程度的感觉障碍，运动功能障碍无加重，全切除后极少复发，术后不需要放疗，而不能全切除者复发是不可避免的，应常规行放疗。

日常护理

1、术前护理

（1）按神经外科疾病一般护理常规。

（2）加强心理护理，增强病人战胜疾病的信心。

（3）四肢瘫痪或高位截瘫者，应保持呼吸道通畅，必要时给氧气吸入，床边备急救物品。

（4）对排尿困难者，给保留导尿，每日行膀胱冲洗。

（5）保持排便通畅。

（6）瘫痪肢体置功能位，以免引起畸形，并做被动运动。

（7）术前晚口服缓泻药或灌肠，并给予镇静催眠药。

2、术后护理

（1）按神经外科术后护理常规。

（2）卧硬板床，每2小时翻身1次，使用轴线翻身（翻身时保持头、颈和脊柱在同一直线上，不得扭曲）方法。

（3）禁食6小时后给予高蛋白质、高热量、高维生素饮食。

（4）保持呼吸道通畅，颈部手术应注意呼吸情况，床边备急救物品，必要时行气管切开术。鼓励病人咳嗽，帮助拍背，防止发生肺炎。

（5）肢体功能锻炼，在病情允许下，尽早指导并协助病人进行功能锻炼，促进肢体功能恢复。

（6）保留导尿管者按保留导尿护理；保持排便通畅。

（7）截瘫应按照截瘫病人一般护理常规进行护理。

防治措施

预防导致患者死亡的各种因素可降低围手术期死亡率。充分掌握患者的疾病史及诊疗极为重要。通过穿弹力袜、皮下注射低分子肝素等可预防下肢深静脉血栓的形成。密切关注患者术后病情及早发现并发症，在相关科室指导下，尽早治疗当损坏脊髓脊柱正常解剖结构后，会出现脊髓肿瘤术后特殊的并发症。几乎所有的髓内肿瘤患者因术中切开脊髓而有肢体麻木等感觉异常的症状，经过积极的康复理疗部分病人症状可缓解。更加影响患者生活质量的是运动障碍。50％的髓内肿瘤患者术后可出现不同程度的肢体运动障碍。这可能与皮质脊髓束损伤或脊髓血管性梗死有关。多数病人为轻度一过性的运动障碍，多在围手术期恢复。术后瘫痪的病例约占髓内肿瘤的10％，多在术后数周有不同程度恢复。

与髓内肿瘤相比，髓外肿瘤术后神经功能损害发病率较低。约有10％的患者术后神经功能会恶化。进行性神经功能恶化并不意味手术中神经损害所致，该类病人应在发现早期，行急诊MRI或CT检查，排除脊髓受压迫可能。