流行病学

发病年龄16～76岁，男女之比为1：1。淀粉样变发生器官依次为心脏、胃肠道、肝、脾、肺及皮下组织等。肺受累大多见于原发性淀粉样变和骨髓瘤相关淀粉样变，在继发性淀粉样变中少见。

临床类型和分类

病因与发病机制

支气管肺淀粉样变可能与机体免疫机制紊乱有关。浆细胞功能亢进，球蛋白错误折叠形成错误的空间结构致其对蛋白水解酶的抵抗力增加，以淀粉样物质沉积。目前已证实至少有25种蛋白质可作为前体蛋白形成淀粉样物质，其中以单克隆免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样蛋白A（AA）、甲状腺素结合蛋白（ATTR）较常见，分别与原发系统性（全身性）或多发骨髓瘤相关性淀粉样变；继发系统性或慢性炎症相关性淀粉样变；老年全身淀粉样变性关系密切。肺淀粉样变一般为AL型，主要侵犯支气管黏膜下层、肌层，而黏膜层保持正常。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，故出血常见。

症状

多数缓慢起病，可累及喉、支气管和肺实质，可表现为结节性或弥漫性病变，可单独或以2～3种形式共同存在。

1、喉淀粉样变

喉是局限性淀粉样变中最常见的部位。常表现为声嘶、喉鸣、咽部异物感、呼吸困难，常伴发出血，甚至引起致死性岀血。

2、气管支气管淀粉样变

多为AL型，以弥漫浸润型（多灶性黏膜下斑块）最常见，其次为结节或瘤样肿物。病变一般不扩展至支气管壁外。典型症状有呼吸困难、顽固性咳嗽、喘鸣、咯血等，气道狭窄可导致肺不张、反复发作的肺炎。

3、肺实质淀粉样变

结节型通常无症状，经X线检查发现。多表现为咳嗽、咯血和活动后气促。结节多发生在下肺及肺组织边缘（胸膜下），呈圆形，边缘清晰，最大可达15cm。结节生长缓慢，可演变成空洞或钙化，亦可呈网状结节影。弥漫型肺淀粉样变常与全身淀粉样变并存，主要侵及肺血管壁及肺间质，咳嗽、咯血常见，以进行性呼吸困难为著，约55%的患者死于呼吸困难。

4、纵隔、肺门淀粉样变

肺门及纵隔淋巴结肿大可单侧或双侧，可钙化。常与局限性肺淀粉样变相关，多是由Sj?gren综合征或淋巴瘤继发。

并发症

本病可并发肺不张、肺炎等。

实验室检查

诊断要点

临床症状、辅助检查缺乏特异性。肺组织活检病理诊断是金标准，淀粉样物质经刚果红染色后，在光镜下表现为粉红色，偏振光显微镜下呈黄、绿二色性双折射体，为特征性表现。经高锰酸钾试验可进一步鉴别AA型和AL型淀粉样变。电子显微镜下见排列紊乱的无分支的纤维丝结构，对诊断淀粉样变有意义。免疫组织化学和蛋白质组学检测也是淀粉样变分型的重要手段之一，AL型检测到免疫球蛋白轻链后，还需做DNA序列分析以排除遗传性淀粉样变。

鉴别诊断

应与粟粒型肺结核、风湿性疾病肺损害、肺间质性疾病、原发性或转移性癌瘤等相鉴别，根据这些疾病的临床表现、结核菌素反应、免疫学检查、组织活检病理学检查等做出鉴别。

治疗

（一）治疗

根据不同类型选择治疗方案。

1、喉支气管淀粉样

喉支气管淀粉样结节可行内镜下切除或激光切除术等，可保持声带完整及气道通畅。皮质激素对于该类型无效。

2、气管支气管淀粉样变

治疗依据症状而定；目前仍无有效治疗方法。可采用支气管镜下激光、CO₂激光、冷冻、微波烧灼、钳夹切除病变组织或支架置入术。

3、肺实质淀粉样变

治疗以化疗为主。在AL型淀粉样变性中，主要应用MP方案（口服美法仑和泼尼松）控制克隆性浆细胞恶性增生。现有研究应用大剂量美法仑化疗联合自体干细胞移植术，可改善受累器官的功能，延长生存期。在AA型淀粉样变中，积极控制炎症活动可改善受累器官的功能。

（二）预后

肺实质淀粉样变呈慢性进行性，预后较差。

日常护理

1、家属应多与患者沟通，跟患者讲明本病，树立患者战胜疾病的信心。

2、保持室内空气新鲜流通，防寒保暖，预防感冒。

3、进行适当的体育锻炼和呼吸功能锻炼,如散步、腹式呼吸、缩唇呼吸等改善呼吸功能,提高机体免疫功能。

4、合理饮食，适当加强营养；保持大便通畅，防止便秘发生。

防治措施