中枢性肺泡低通气综合征（centralalveolarhypoventilationsyndrome）是指由于构成呼吸控制系统的脑干神经元和呼吸感受器功能障碍，导致睡眠期肺泡通气量下降，临床以高碳酸血症和低氧血症为特征。本病亦称为原发性肺泡低通气综合征、特异性肺泡低通气综合征、非呼吸暂停性肺泡低通气。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

1、呼吸控制系统障碍

中枢神经系统，尤其是大脑脑干神经元功能障碍，是本病最大特点。

2、呼吸感受器功能障碍

对CO2的敏感性降低。位于脑干延髓的化学感受器依赖于高碳酸血症的代谢性呼吸控制机制。只有当CO2达到一定浓度的高碳酸血症时，才能驱动呼吸反射。

3、对缺氧敏感性低于正常

呼吸中枢对缺氧的敏感性较高，是调控呼吸的主要机制，此类病人对低氧血症的反应性降低。

4、中枢神经损害和病变

CAHS可由感染、脊髓灰质炎、脑卒中、脱髓鞘病等神经系统疾病所继发，也可以是药物因素对中枢神经的损害或促发。

症状

1、本病可发生于任何年龄，但原发性肺泡低通气综合征多见于青春期。男女均可发生，但男多于女。

2、肺功能可正常，睡眠过程中潮气量降低，出现低氧血症和高碳酸血症。反复觉醒，睡眠片段化，睡眠质量下降。可有失眠表现。

3、晨起头痛，白天嗜睡，反应能力降低。

4、患者可出现心律失常，典型表现为睡眠中窦性心动过速和窦性心动过缓交替出现。

5、严重者会出现肺动脉高压和心功能不全，甚至死亡。

并发症

实验室检查

1、血细胞比容和血红蛋白水平

表明由于慢性低氧血症所致的真性红细胞增多症。

2、血气分析

潮气量减少期可持续数分钟，同时可见动脉血氧饱和度降低。上述时段常在REM睡眠过程中恶化。阻塞性睡眠呼吸暂停亦可致动脉血氧饱和度降低，在低通气阶段可见二氧化碳水平升高，在呼吸终止后可见某种程度的改善。觉醒状态下，可见肺功能正常的患者对二氧化碳吸入的通气反应明显下降。日间动脉血气分析正常或异常。

诊断要点

1、诊断标准

（1）有失眠和嗜睡表现。他人可观察到睡眠低通气而患者本人不知。

（2）睡眠期间频繁出现呼吸表浅。

（3）排除原发性肺疾病、肌肉和周围神经病变。

（4）多导睡眠图监测，低通气持续10秒以上，血氧饱和度降低。低通气指数≥5。平均血氧饱和度（SaO2）下降≥4%。睡眠中出现与呼吸紊乱相关的频繁唤醒、心搏快慢交替，多次睡眠潜伏试验平均睡眠潜伏期小于10分钟。

2、严重程度判别标准

（）轻度：轻微白天嗜睡和夜间失眠。仅在低通气综合征发作期有轻度血氧饱和度下降和轻度心律失常。

（2）中度：中度白天嗜睡和夜间失眠。SaO2中度下降和中度心律失常、肺动脉高压。

（3）重度：严重白天嗜睡和夜间失眠。经常存在低通气表现，SaO2重度下降，有严重心律失常和肺动脉高压。

3、病程判断标准

（1）急性≤6个月

（2）亚急性≥6个月，≤1年。

（3）慢性≥1年。

鉴别诊断

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征所见类似的表现，可误诊为中枢性睡眠呼吸暂停综合征。阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者睡眠过程中的呼吸事件常同时含有中枢性和阻塞性成分，称之为“混合性睡眠呼吸暂停”。睡眠过程中的窒息可与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、中枢性肺泡低通气综合征、睡眠窒息综合征或睡眠相关性喉痉挛等相关。发作性睡病患者的中枢性呼吸暂停发生率升高。睡眠不足综合征、特发性过度睡眠、过度睡眠不足综合征、特发性过度睡眠以及过度睡眠的其他疾病，必须与因中枢性睡眠呼吸暂停综合征所致的过度睡眠相鉴别。失眠的原因如心理生理性失眠、周期性肢体运动障碍，亦需与之鉴别。

治疗

原发性肺泡低通气综合征可釆用呼吸机辅助通气、药物、膈肌起搏器等治疗方法，继发性肺泡低通气综合征还要针对病因进行相应治疗。轻度者可给予药物治疗，但多数患者需要进行气管切开，夜间是否需要用人工辅助呼吸应酌情而定。因为患者脑神经正常，因此可以考虑应用膈肌起搏器治疗。机械辅助呼吸经鼻面罩呼吸机较为理想的是BIPAP呼吸机、自动调压呼吸机等。主要治疗药物有甲羟孕酮（安宫黄体酮）、乙酰唑胺、氨茶碱、普罗替林等。中医中药可采用针灸、中医汤剂、膏剂和成药，如安宫牛黄丸。

日常护理

1、心理护理

患者可能因疾病的不适症状，导致出现恐惧、焦虑、不安等情绪，家属要关注患者情绪变化，及时给予关心和安慰，鼓励患者正确面对疾病，平复情绪，积极配合治疗。

2、饮食护理

加强营养，给予患者高热量、高蛋白、高维生素、清淡饮食，多食新鲜水果蔬菜，少食油腻、辛辣刺激性食物，有助于增强患者抗病能力。

3、生活护理

给予患者安静、放松的休息环境，定期通风，保证室内适宜温、湿度，避免不良因素刺激。注意天气变化，及时添减衣物，防止受寒感冒引起呼吸道症状，加重缺氧。规律作息，保证充足睡眠，注意休息，避免劳累。可适当坚持体育活动，但注意避免劳累，有助于增强体质，提高机体免疫力。

4、用药护理

严格遵循医嘱用药，了解药物的正确用法、用量和不良反应，严禁擅自调整药物用量。一旦发生不适要立刻告知医生，以便及时进行药物调整，避免耽误治疗。

5、病情监测

观察患者的生命体征，尤其是呼吸状态，一旦出现患者呼吸困难、缺氧甚至窒息，要立刻告知医生进行治疗，防止造成不良后果。

6、复诊须知

严格遵循医嘱，定期进行复查，一旦发生异常，要立刻就医治疗。

防治措施