流行病学

卵巢小细胞癌是一种非常罕见的肿瘤，好发于儿童和年轻妇女，年龄分布为10～42岁，平均21～23岁。

临床类型和分类

卵巢小细胞癌可分条高血钙型和肺型。

1、高血钙型

多见于10～42岁，平均发病年龄23岁。60%～75%患者有高钙血症，绝大多数单侧。典型特征为滤泡状结构和核内出现明显核仁，某些区域可出现含丰富嗜酸性胞浆和明显核仁的大细胞区。也可见到充满黏液的良性或恶性外观的细胞。

2、肺型

多见于28～85岁，平均发病年龄59岁。可伴发表面上皮-间质肿瘤，具有神经内分泌特征，无高钙血症，镜下似肺小细胞癌，滤泡样结构少见，细胞核染色质均匀散布，核仁常不明显。一半以上病例具有内膜样癌或Brenner瘤成分。而由肺转移至卵巢的肺型小细胞癌多不累及卵巢的表面，两者是不同的肿瘤。

病因与发病机制

卵巢小细胞癌（SCC）的组织发生至今还是一个谜。多数作者认为卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮、生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类。卵巢SCC与这三类肿瘤虽有明显的不同，但也都有相似之处。在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢SCC的未分化细胞，但在卵巢SCC未见有向浆液性、黏液性、子宫内膜样、移行细胞分化的任何迹象。在免疫组化研究方面，所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性，而SCC中也有1/3的肿瘤阳性。

症状

常见的症状和体征有高钙血症、腹胀、腹痛、下腹包块、腹水等，并无特异性。绝大多数肿瘤发生在单侧卵巢，两侧的发生率几乎相等。腹膜为最好发生转移的部位，可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。

并发症

实验室检查

1、血钙和磷检测

临床血钙值增高。血清磷值可以正常或低于正常水平。肿瘤切除后血钙、磷值短期内即恢复正常，随着肿瘤复发和转移又复异常。血钙和磷可以作为监测肿瘤活动的可靠指标。

2、免疫组化

CK、EMA、NSE、CgA多数阳性，高钙血症型还表达VIM。

诊断要点

对年轻妇女或儿童，有腹部包块应作血钙检查，合并高钙血症的单侧卵巢包块，除外甲状旁腺及骨的疾患后，要高度怀疑此瘤。虽然极少数其他卵巢肿瘤也可合并高钙血症，但发病年龄往往比较大。须注意如果无高钙血症的表现也不能排除SCC的诊断。病理是基本的诊断手段，可以辅助其他实验室检查。血钙和磷可以作为监测肿瘤活动的可靠指标。

鉴别诊断

1、颗粒细胞瘤

瘤细胞较本瘤大，有核沟，有明显的纤维瘤样及卵泡膜瘤样成分在Aguirre对颗粒细胞瘤和本瘤的免疫组化染色对比中，EMA前者全为阴性，后者阳性率为1/3；vementin前者全为阳性，后者阳性率为1/2。本瘤超微结构中独特的RER大囊，亦有助于二者的鉴别。

2、转移性小细胞癌

宫颈、子宫内膜小细胞癌的组织学同肺小细胞癌（燕麦细胞癌）。光镜下细胞浆内存在嗜银颗粒，电镜下超微结构中存在胞浆突起、带膜的致密颗粒（神经内分泌颗粒），被称为神经内分泌肿瘤（APUD肿瘤）。而在原发性卵巢小细胞癌，除在个别肿瘤中有少量致密颗粒外，未发现有神经内分泌肿瘤的特征。

3、恶性淋巴瘤

淋巴细胞标记的特异性抗体免疫组化染色及电镜观察，均不同于本瘤。

治疗

（一）治疗

对本瘤的治疗包括手术、放射和化学治疗，以手术为主。

1、手术

手术范围一般为全子宫+双附件切除术，少数患者作了腹膜后盆腔淋巴结切除，晚期患者行肿瘤细胞减灭术，术后辅以盆、腹腔放射治疗或化学治疗。

2、化疗

用过的化疗方案有PAC（顺铂、阿霉素、环磷酰胺）、VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）、PVB（顺铂、长春新碱、平阳霉素）、VP-16+P（依托泊苷+顺铂）。强调多药联合应用，3～4种，甚至5～6种药同时采用。

（二）预后

无论手术、放疗、化疗或联合治疗，治疗效果大都不理想，早期病例也不例外。

日常护理

1、一般护理

（1）生活护理：保持病室环境清洁，注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

（2）外阴护理：每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

（3）活动与休息：注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

2、心理护理

（1）鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

（2）鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

（3）向患者及家属提供疾病治疗和护理信息，使其树立战胜疾病的信心。

3、疾病护理

（1）手术治疗护理：术前按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除，还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈；术前应学做功能锻炼。

（2）化学治疗护理：对化疗病人按化疗常规护理。如术后留置腹腔化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

（3）放腹腔积液病人的护理：准备腹腔穿刺用物。放腹胜积液时不能过快，一次不超过1000ml，放腹水后用腹带包扎腹部，以免腹压骤降。

4、饮食护理

鼓励病人进高蛋白、高维生素饮食，对进食不足或消耗太多，或严重呕吐者，可遵医嘱行静脉补充营养。

5、健康指导

（1）妇科普查：30岁以上的妇女，每年妇科普查1次，有高危因素的妇女每半年普查1次。

（2）指导病人定期随访：病人出院后，第1年，第1个月随访1次，以后每2～3个月随访1次；第2年，每3～6个月随访1次；第3～5年，每6个月随访1次；第6年开始，每年随访1次；如有症状应及时就诊。

（3）补充性激素：双卵巢切除者，遵医嘱补充性激素，而性生活的恢复需依术后评估结果而定。

防治措施

尽量做到早期发现、早期治疗、定期随访。