流行病学

男女发病机会相等，也有报道男性多于女性，比例接近2∶1。好发于20～30岁年龄。

临床类型和分类

Granowitz将其分成两型：①病损带蒂或为局限性的，冠以L称为LPVS；②病变弥漫性，冠名为DPVS。

病因与发病机制

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种滑膜增生性病变，有色素沉着，并有绒毛和结节形成。它的病因不明。在Jaffe命名为滑膜炎以前，一般都从肿瘤角度考虑，认为是良性肿瘤，或认为是籽骨附近破骨细胞瘤样增生所致，甚至还有学者认为是恶性或转移性肿瘤而做了截肢手术。后来发现这些患者手术后有复发，多次手术后仍活得很长，难以用肿瘤来解释，因此怀疑它不是肿瘤。但最近Rao等又认为它是一种良性肿瘤。他们复习了病理切片，发现滑膜层增生的细胞扩展到致密的结缔组织层内，该层内富有增生的滑膜成纤维细胞和原始的间叶细胞，还看到在复发病例有很多的细胞分裂象。虽然也看到了一些炎性现象，但认为并不重要，最后认为是来自滑膜成纤维细胞和组织细胞的肿瘤。但这个观点还未能被广泛接受。因为在病变部位的细胞内发现类脂质含量高，而在组织细胞内又发现了胆固醇，Hirohata认为色素沉着绒毛结节性滑膜炎是类脂质代谢异常所致。但在关节腔内注入类脂质却不能产生类似PVS那样的病理变化，使这种说法难以被接受。从1941年以来，持炎症的观点者最为广泛。在组织学上看到增生的基质细胞并具有吞噬现象，胶原纤维丰富并有透明样变，这些发现很像炎症过程，因此多年来许多人接受了这种说法，但说不清这种炎症是如何发生的。West等认为在PVS组织中，仅其中少数细胞发生染色体易位，因此肿物中既有单克隆增生的真正的肿瘤细胞，也有反应性的多克隆增生的炎症细胞，故既表现为肿瘤，也表现为炎症。

症状

以膝关节最为多见，通常为单关节型。起病缓慢，局部型可有急性发作。以膝部不适最为常见，接着慢慢出现局部皮温增高、肿胀、僵硬，并可发现有肿块。结节扭转时可出现急性症状。多关节型少见。

并发症

色素沉着绒毛结节性滑膜炎可并发关节血性积液，骨破坏。

实验室检查

1、血生化

血清胆固醇浓度降低，但并无多大意义。

2、关节穿剌

可获深色或咖啡色血性液体，通常膝关节穿刺可得到40ml以上。偶尔也可以为黄色的，终究提示以往有过出血，化验结果与创伤所致相似。当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可为正常或淡黄色。

3、病理检查

Chung主张用粗针头关节腔穿刺，取滑膜组织送病理检查，可以提高术前诊断率。

诊断要点

凡膝关节滑膜炎反复抽到陈旧性血性积液，应疑有本病。早期X线片无诊断价值，MRI检查有助于诊断，也可考虑关节镜下进行诊断。

鉴别诊断

1、滑膜肉瘤

多发于四肢大关节，以膝关节多见。X线及CT表现为关节周围软组织肿胀或肿块，累及骨质表现为侵蚀性、溶骨性骨质破坏，邻近病变的正常骨质多表现骨质疏松，可见骨膜反应。MRI可见软组织内不规则钙化，但无含铁血黄素沉着。

2、关节结核

首先在不承重的关节边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面及骨端。早期即可出现骨质疏松。MRI没有含铁血黄素沉着的特异性信号改变。

3、类风湿关节炎

好发部位为手足小关节，女性多见。X线平片显示关节间隙狭窄较PVS明显，关节面下亦可见小囊变，但一般无硬化边。骨质疏松明显且出现较早。若出现在大关节，骨质破坏以关节的非持重关节面边缘、肌腱、韧带附着处多见。MRI显示滑膜增厚，但无含铁血黄素沉着。

4、血友病性关节病

关节内反复出血引起慢性非特异性滑膜炎。MRI也可见含铁血黄素沉着，但非结节性改变，主要均匀沉着于关节囊内滑膜内壁。X线平片可见关节组成骨发育加速，关节面变平。

治疗

（一）治疗

局限型的往往因急性发作而能早期诊断与治疗，因而预后较好。对局限型的可将病灶及其周围的一部分滑膜予以切除，很少会复发。对弥漫性的可以采用放射治疗、广泛性滑膜切除、手术加放射治疗、关节融合术、植骨术和一期关节置换术，但没有一种疗法具有较高的疗效。目前的标准治疗方法仍为开放式广泛性滑膜切除术，前后路联合入路的术后复发率为8%～17%，并发症中的关节僵硬和疼痛也不少见，效果欠佳的占22%，部分病例术后需手法治疗才能减少关节僵硬。复发的原因是不可能做绝对性全滑膜切除术。关节镜下滑膜切除具有创伤小，关节僵硬发生率低的优点，但缺点是病灶清除不彻底，复发率更高，尤其有些部位通常的入路难以发现病灶。采用放射治疗历史已久。早期时血管与细胞丰富，放射疗效较好，至后期因纤维化程度增加，反应甚迟。使用的剂量为每天3Gy（300rads），总剂量为20～50Gy（2000～2500rads）。放射治疗难免会出现各种不良反应，但迄今还没有发现过，色素沉着绒毛结节性滑膜炎于放射疗法后出现肉瘤样变。滑膜大部分切除术再加上放射治疗，据报道，其疗效与单独滑膜切除术结果不相上下。其他的方法有一期关节融合术或关节置换术，但一般均施行于复发病例，很少作为首选方法。核素⁹⁰钇注射于关节腔内，称为关节内放射治疗，但成功率亦不高。目前对弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗方法还没有统一的意见，但各种方法中似乎应以全滑膜切除术为首选方法。

（二）预后

此病病因不明，一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变，现今已确认它为一种良性病变，多认为是滑膜组织的慢性炎症。因而手术治疗不易彻底切除，而常复发。

日常护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，多吃一些富含组氨酸、核酸和胶原的食物，比如说动物血、蛋、虾、豆类制品、牛肉、鸡肉及牛腱子肉等，避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒，多吃新鲜水果蔬菜。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免劳累，避免熬夜；注意气候变化，及时增减衣物，注意保暖，避免着凉，预防感冒。

4、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3、早发现、早诊断、早治疗，树立战胜疾病的信心。