流行病学

本病占我国主动脉瓣关闭不全的60%～80%，常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄和二尖瓣病变。临床上主动脉瓣关闭不全男多于女，男性为女性1.5～2倍。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、慢性主动脉关闭不全（AR）

（1）主动脉瓣疾病

①风湿性心脏病：系风湿性主动脉瓣炎反复发作，使瓣叶纤维化、增厚、缩短，影响舒张期瓣叶边缘对合所致，是主动脉瓣关闭不全最主要的病因。在我国约占60%～80%，常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄和二尖瓣病变。

②感染性心内膜炎：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，赘生物也影响瓣膜尖的闭合。即使感染已被控制，瓣叶纤维化和挛缩可继续，视损害进展的快慢不同，可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全，为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因。

③先天性畸形：二叶式主动脉瓣占临床单纯性主动脉瓣关闭不全的1/4，儿童期出现关闭不全多由于一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，成人期多由于进行性瓣叶纤维化挛缩或继发于感染性心内膜炎而引起关闭不全。

④主动脉瓣脱垂：系主动脉瓣黏液样变性致瓣叶舒张期脱垂入左心室，偶尔合并主动脉根部中层囊性坏死，可能为先天性原因。

⑤强直性脊柱炎：瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。

⑥退行性主动脉病变：已成为老年人主动脉瓣关闭不全主要原因之一。

（2）主动脉根部扩张引起瓣环扩大、瓣叶舒张期不能对合

①梅毒性主动脉炎：主动脉炎致主动脉根部扩张，30%发生主动脉瓣关闭不全。

②马凡综合征；为遗传性结缔组织病，通常累及骨，关节、眼、心脏和血管。典型者四肢细长、韧带和关节过伸，晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。后者由于中层囊性坏死所致，即中层弹力纤维变性或缺如，由黏液样物质囊性沉着。

③强直性脊柱炎：升主动脉弥漫性扩张。

④严重高血压和（或）动脉粥样硬化：导致升主动脉瘤。

2、急性主动脉瓣关闭不全

（1）感染性心内膜炎：致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周脓肿。

（2）创伤：致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性垂脱。

（3）主动脉夹层：夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂而发生关闭不全。

（4）瓣膜置换术后：瓣周漏及瓣膜损伤。

症状

1、症状

（1）慢性主动脉瓣关闭不全

左心室的代偿性改变可使慢性严重的主动脉瓣反流患者在很长一段时间内没有症状。症状的产生主要和左心室充盈压的上升有关，主要为左心衰表现，包括活动后气促、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。许多患者都有胸部或头部强烈的搏动感，是由于高动力循环所造成。若有效心排出量降低，患者的主要症状为疲劳、乏力、体位性头晕，重度主动脉瓣反流可引起晕厥甚至猝死。若同时合并主动脉瓣狭窄，心绞痛可发生于没有冠状动脉病变的主动脉瓣反流患者，这是由于左室充盈压升高以及冠状动脉灌注压降低所造成的。

（2）急性主动脉瓣关闭不全

主要与反流的严重程度有关，轻者可无症状，重者可出现急性左心衰或肺水肿、心源性休克，心肌缺血表现，甚至猝死。

2、体征

（1）慢性主动脉瓣关闭不全

①周围血管征：严重主动脉瓣反流患者收缩压升高、舒张压降低、脉压增大。周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征（DeMusset征）、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉（快速冲击又快速回落），股动脉枪击音（Traube征）、听诊器轻压股动脉闻及双期杂音（Duroziez征）和毛细血管搏动征等。

②心尖搏动：由于高血流动力学，心脏搏动显著并向左下移位，常弥散而有力，呈抬举性搏动。

③心音：第一心音减弱，由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如，可出现单一心音；但梅毒性主动脉炎时常亢进。由于左心排出量增加，心底部可闻及收缩期喷射音；由于舒张早期左心室快速充盈增加，心尖区常有第三心音，出现心衰症状时，可有第三心音奔马律。

④心脏杂音：主动脉瓣反流的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位前倾和深呼吸时最清楚。杂音为音乐性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。主动脉瓣损害所致者，杂音在胸骨左中下缘明显；升主动脉扩张引起者，杂音在胸骨右上缘更清楚，向胸骨左缘传导。老年人的杂音有时在心尖区最响。主动脉瓣关闭不全越严重，杂音持续时间越长越响。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6～4/6级，向颈部传导，可伴有震颤，与左心室心搏量增加和主动脉根部扩大有关。重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音，可能是由于左室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关闭状态而形成相对性的二尖瓣狭窄。

（2）急性主动脉关闭不全

常缺乏典型的体征和杂音，无明显周围血管征。心尖搏动正常，心动过速常见。二尖瓣舒张期提前部分关闭，致第一心音减低。肺动脉瓣第二心音增强、第三心音出现提示肺动脉高压。急性主动脉瓣反流的舒张期杂音呈低调且持续时间短，这是由于舒张期主动脉和左室之间的压力很快即达到平衡所致。

并发症

感染性心内膜炎、室性心律失常及心衰较常见；心脏性猝死和栓塞事件少见。

实验室检查

诊断要点

诊断主要根据典型的舒张期杂音伴周围血管征和超声心动图表现。

鉴别诊断

超声心动图有助于肺动脉瓣关闭不全、乏氏窦瘤破裂、冠状动脉瘘等其他舒张期杂音的疾病鉴别。急性主动脉瓣反流由于常常没有相应的体征而被低估，应引起注意。

治疗

（一）治疗

1、急性主动脉关闭不全

急性主动脉瓣反流死亡率极高，外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗一般仅为术前准备的过渡措施，目的在于降低肺静脉压、增加心排出量、稳定血流动力学，应尽量在Swan-Cant导管床旁血流动力学监测下进行。可以使用血管扩张剂以降低前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排出量。血流动力学不稳定者，酌情经静脉使用利尿剂、正性肌力药物和升压药物，尽快手术。主动脉内气囊反搏术为禁忌。主动脉夹层即使仅伴轻度或中度反流，也需要紧急手术。创伤或人工瓣膜功能障碍者，根据病情采取紧急或择期手术。活动性感染性心内膜炎所致者尽可能争取在7～10天强有力抗生素治疗后手术。真菌性内膜炎所致者无论反流轻重，均需早日手术。极少数患者若药物可完全控制病情且心功能代偿良好，手术可延缓。

2、慢性主动脉瓣关闭不全

（1）内科治疗

①慢性主动脉瓣关闭不全患者应避免重体力活动和剧烈运动。

②无症状的轻度或中度反流者，每1～2年随访1次。重度者每半年随访一次。

③预防感染性心内膜炎，如为风湿性心脏病应预防风湿热。

④梅毒性主动脉炎应予全疗程青霉素治疗。

⑤合并高血压者应积极控制压。

⑥ACEI类药物用于合并心衰但有手术禁忌的患者、心衰患者术前过渡治疗以及术后持续心功能异常者。

（2）外科治疗手术指征

①伴有症状的重度二尖瓣关闭不全患者，无论左心功能正常与否。

②无症状的重度患者，LVEF50mm或LVEDD>70mm）。

③中度患者，接受其他心脏外科手术时。手术禁忌证为LVEF≤15%～20%，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m²。

原发性主动脉瓣关闭不全，主要采用主动脉瓣置换术；继发性主动脉瓣关闭不全，可采用主动脉瓣成形术；部分病例（如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔）可行瓣膜修复术。主动脉瓣置换术后应当进行严密的随访来判断瓣膜功能和左室功能，术后存活者大部分临床症状有明显改善，心脏大小和左心室重量减少，左心室功能有所恢复，但恢复程度不如主动脉瓣狭窄者大，术后远期存活率也低于后者。

（二）预后

急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心衰。慢性者无症状期长；重度者经确诊后内科治疗5年存活率75%，10年存活率50%。症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡率约50%，严重心衰患者2年内死亡率约50%。

日常护理

1、按外科及本系统疾病一般护理常规执行。

2、保持空气清新，环境安静，整洁。

3、术前护理

（1）提供低盐，低脂，高蛋白，高维生素饮食。少食多餐，鼓励多进食蔬菜水果。便秘者可遵医嘱口服缓泻药。

（2）卧床休息，充足睡眠，术前晚给予安眠药。

（3）有呼吸困难者，给予吸氧，以供应脑部与心脏充足的氧气，预防组织缺氧。

（4）正确服用利尿剂和洋地黄，观察用药后的反应。术前3天停用洋地黄，β阻断剂类药，以预防术后心脏传导阻滞。

（5）练习深呼吸及有效咳嗽，预防术后肺不张。

（6）进入手术室前可在骶尾部贴褥疮贴，以预防术中因低温，手术时间过长使皮肤受损。

（7）告知手术相关知识，解除病人恐惧心理。

4、术后护理

（1）全麻清醒，血压稳定后可取半卧位。

（2）保持病房的安静，保证病人病情稳定，遵医嘱给予镇痛药。

（3）气管插管拔出后可给清淡的流质饮食，逐步过渡到软食，应低热量，低盐，高蛋白，高维生素，适当限水，少刺激。

（4）观察：术后连续监测心电图3～4日，观察心律的变化；观察呼吸的频率和幅度；气管插管拔除后是否有呼吸窘迫的征象；定时监测血钾，以观察补钾的效果；以及引流管是否通畅，颜色，性质，量；有无急性左心衰，肺水肿，急性肾衰竭，出血，低心排综合症等术后并发征的发生。

（5）做好呼吸道，口腔，皮肤黏膜的护理。

（6）保持大便通畅，避免用力憋气。

5、健康教育

（1）注意休息，避免体力劳动半年到1年。

（2）防止感冒：衣着保暖，防止受凉，少到公共场所。

（3）注意饮食营养及卫生，禁烟酒，少盐，忌辛辣刺激的食物。

（4）讲解心理因素与疾病康复的关系和重要性，学会调节情绪的方法，如赏花阅读等。

（5）告知换瓣后病人需长时间服强心，利尿，补钾，抗凝药物。

（6）出院后定期复查，根据检查结果调整抗凝剂。

防治措施