间变性少突胶质细胞瘤(anaplasticoligodendroglioma)又称多形性少突胶质瘤,是少突胶质细胞瘤局灶性或弥漫性间变(恶变)、预后较差的一种胶质瘤。大约占全部
成年人多见,发病高峰年龄为45~50岁。男性略多于女性,男女比为1.1:1。
该肿瘤可为原发,也可从WHOⅡ级少突胶质细胞瘤进展而来。
多数患者病程较短,颅高压症状及神经系统局灶症状明显。最常见症状为癫痫发作。部分患者病程较长,提示先前可能存在低级别病变。
1、成年人多见,发病高峰年龄为45~50岁。
2、肿瘤好发于额叶,其次为颞叶。最常见症状为癫痫发作。
3、CT、MRI检查可见瘤周水肿,瘤内可见坏死、囊性变、出血及钙化。
间变性少突胶质细胞瘤应和间变性星形细胞瘤相鉴别,间变性星形细胞瘤多位于深部白质区,肿块信号强度不均匀,不规则环形强化。
(一)治疗
治疗仍以手术切除肿瘤为主,手术遵循恶性胶质瘤的切除原则:尽可能保护功能的前提下,最大限度地安全切除肿瘤。间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤有染色体1p/19q联合缺失者,不但对化疗敏感,而且生存期更长。
术后尽早开始放化疗,建议采用3D-CRT或IMRT技术进行图像引导下的肿瘤局部放疗,以总剂量≤60Gy,常规剂量分割的方式每次1.8~2Gy进行放疗。
化疗对间变性少突胶质瘤有效,目前化疗多采用PCV方案,但TMZ因为副作用少也备受重视,有关TMZ在Ⅲ级胶质瘤的随机对照研究目前仍在进行中,且尚没有PCV和TMZ之间比较的研究结果。
(二)预后
相关研究表明,IDH1的突变也影响间变性少突胶质细胞瘤的预后。目前研究TMZ、放疗、1p/19q三者关系的两项大型临床随机试验正在进行中。间变性少突胶质细胞瘤应根据患者具体情况,包括一般状态、分子生物学标记、治疗需求等采用个体化治疗策略,治疗选择包括术后单纯放疗,放疗结合TMZ同步和(或)辅助化疗等间变性少突胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%,平均生存期3.75~4.5年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。
1、术后遵医嘱定期换药,保持伤口清洁,防止感染。
2、遵医嘱用药,勿擅自停用或改变药物使用剂量;同时注意观察药物不良反应,如不适反应较重,及时就诊。
3、注意休息,合理饮食,防寒保暖,预防感冒。
4、遵医嘱定期复查,了解病情变化。
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