流行病学

在临床上，麻痹性斜视比共同性斜视为少见。有人统计中山眼科中心、眼科医院（广州地区）1263例斜视病例，麻痹性斜视只占18.84%（238/1263）。麻痹性斜视与同期的共同性斜视比较，约为1∶4。但麻痹性斜视并非单纯是眼科疾患，大多数是全身性疾病的一部分。颅脑外伤、脑膜炎、脑炎、头颅的血管性疾病、颅内肿瘤、内分泌障碍、代谢障碍，中毒及重症肌无力等均可有麻痹性斜视。不少上述患者在有关科治疗而没有到眼科诊治，故麻痹性斜视所占比例不高只是个假象而已。

临床类型和分类

病因与发病机制

本病的病因病理比较复杂，常不能查出明确的病因。先天性者多为先天发育异常、产伤或婴幼儿期的疾病所致；后天性者多与外伤、周围神经炎、鼻窦、眶内及颅内疾患、内分泌、血管性以及肌源性疾患有关。现分述如下：

1、先天发育异常

包括中枢神经系统的神经核与核上联系异常，支配眼外肌的神经干发育异常及眼外肌与筋膜发育异常。

2、外伤

产伤、眶部的直接损伤、头颅损伤、眼部手术等。致眼外肌本身或其支配神经损伤的，可因损伤部位的不同，引起相应的神经麻痹。

3、炎症

鼻窦、眶内、颅内部位的炎症及传染性疾病等，影响到支配眼肌神经均可导致相应的眼肌麻痹。

4、血管、代谢性及肿瘤压迫性疾患

脑血管病变累及神经核的主要病理改变为出血血栓、血管瘤及硬化血管的压迫，是老年人眼外肌麻痹的常见原因；在代谢性疾患中糖尿病血管改变造成血管阻塞、血供的缺如致神经麻痹；甲状腺功能异常可致眼外肌炎，肌源性疾患如重症肌无力等均可为眼外肌本身病变而致；颅内相应部位肿瘤浸润或直接压迫或形成颅内高压压迫，亦致相应的眼球运动神经麻痹。

症状

根据发病时间分为先天性麻痹性斜视和后天性麻痹性斜视。

1、先天性麻痹性斜视

最常见的为上斜肌不全麻痹，单独下斜肌和下直肌麻痹罕见。这里主要介绍先天性上斜肌不全麻痹和先天性动眼神经麻痹。

（1）先天性上斜肌不全麻痹：受累眼上斜视，可以单侧或双侧发病，双侧多于单侧。双侧发病者两眼可对称或不对称，有时一眼受累程度轻，临床不易察觉称为隐匿性上斜肌不全麻痹。双眼受累时第一眼位垂直斜视度较小。双眼眼球运动表现为受累眼内下转时落后，下斜肌功能亢进或正常。单眼运动可以正常。可有典型的代偿头位，头向低位眼倾，面转向健眼侧，下颌内收。面部发育常不对称。失代偿者可以有复视，须与获得性上斜肌麻痹鉴别。

（2）先天性动眼神经麻痹：受累眼上睑下垂，大度数外斜视。先天性动眼神经麻痹恢复期可出现神经迷行现象，受累眼上睑下垂消失，向下注视时上睑迟落。眼内肌受累时瞳孔扩大，对光反应消失或迟钝。眼球运动内转明显受限，内上，外上，外下运动均有不同程度限制。

2、后天性麻痹性斜视

主要为展神经麻痹，上斜肌麻痹，动眼神经麻痹。对后天性麻痹性斜视应尽量进行病因检查以避免漏诊误诊。病因清楚病情稳定半年后不能恢复的斜视可以手术矫正。

（1）展神经麻痹：大度数内斜视。受累眼外转受限，严重时外转不能超过中线。患者复视，伴有代偿头位。

（2）获得性上斜肌麻痹：复视是后天性上斜肌麻痹的主要临床特征。受累眼上斜视。受累眼向鼻下运动，不同程度限制。有代偿头位，但不如先天性者典型。有过指现象（投射失误）。

（3）获得性动眼神经麻痹：受累眼上睑下垂，大度数外斜视，瞳孔正常或散大。受累眼内转明显受限。受累眼开启时有复视。

并发症

可以并发颅脑及内分泌系统等疾病。

实验室检查

诊断要点

1、先天性上斜肌不全麻痹

受累眼上斜视，Parks三步法检查呈受累肌功能位垂直斜视增加，歪头试验阳性，即将头向高眼倾斜时，受累眼上翻或上斜视度数明显增加。眼球运动呈上斜肌功能不足，下斜肌亢进或正常。双眼发病时呈交替上斜视即右眼注视时左眼上斜视，左眼注视时右眼上斜视，第一眼位垂直斜视较轻。眼底照相呈外旋改变。

2、先天性动眼神经麻痹

临床根据眼球运动改变即可明确诊断。合并眼内肌麻痹时常为完全性动眼神经麻痹。

3、展神经麻痹

有外伤史或高热史，也可以没有任何明确原因。大度数内斜视，外转明显限制。

4、获得性上斜肌麻痹

神经内科，内科，耳鼻喉科检查病灶，以确定病因。既往照片调查对鉴别先天性或获得性上斜肌不全麻痹具有重要意义用Parks三步法检查。先确定高位眼，再确定左侧或右侧视野哪个位置垂直度数增大，最后行Bielschowsky歪头试验。复视像检查或用Hess屏查。在各诊断眼位斜视度检查。上述检查均可确定受累眼及受累眼外肌。

5、获得性动眼神经麻痹

病史调查和病因检查应放在第一位。重点排除颅内疾病及重症肌无力。上睑下垂合并大度效外斜时要注意内转和上下转动是否受限，阳性者即可诊断。有明显外伤史者要与眶尖综合征及眶上裂综合征鉴别。

鉴别诊断

1、麻痹性斜视与共同性斜视的鉴别。

（1）麻痹性斜视：多猝然发病，后天者常有眼性眩晕、恶心呕吐、步态不稳等，复视像随注视方向不同而改变，第二斜视角与第一斜视角不等，随注视方向改变而不同，眼球运动向麻痹肌方向运动障碍，可有代偿头位。

（2）共同性斜视：病变缓慢进展，多无不适，多无复视，若有则各个方向所见复像间距大致相同，第二斜视角等于第一斜视角，当斜视方向改变时，斜视角大小不变，眼球运动无障碍，无代偿头位。

2、与全身疾病所致某些眼外肌麻痹鉴别。

重症肌无力、面神经麻痹、中风后遗症等虽然可引起某些眼外肌麻痹的症状，但不是主症，皆同时伴有相应病变的诊断指征。

治疗

1、先天性上斜肌不全麻痹

先天性上斜肌不全麻痹以手术治疗为主，度数较小或手术后有残余度数者可用三棱镜矫正。客观检查结果可靠者应尽早手术。手术设计主要原则为减弱功能亢进的肌肉，如减弱受累眼的下斜肌或（和）对侧眼的下直肌。加强功能不足的肌肉，如受累眼的上斜肌的折叠术。但加强手术不如减弱手术效果可靠。

2、先天性动眼神经麻痹

手术治疗是动眼神经麻痹的主要手段，但手术效果欠佳。手术只能矫正眼位但不能恢复眼球运动功能。由于上直肌麻痹，Bell现象消失或不健全，因此上睑下垂矫正术应慎重考虑。

3、展神经麻痹

病因检查应包括神经科，内科，耳鼻喉科，对有明确病因的应首先进行病因治疗，针对神经麻痹可以使用营养神经的药物。病因清楚、病情稳定半年后仍有斜视者应行手术治疗。展神经部分麻痹可行内直肌后徙外直肌截键手术，外直肌全麻痹者可行内直肌减弱联合上下直肌与外直肌连接术（Jenson手术）或上下直肌移位术。内直肌注射类肉毒素可以避免或缓解肌肉挛缩，也可以替代内直肌后徙术。

4、获得性上斜肌麻痹

后天性上斜肌不全麻痹应以病因治疗为主，经多次详细检查未查出确切病因者行神经营养治疗。病因清楚病情稳定6个月后仍有斜视者应行手术治疗。手术应以矫正正前方及前下方眼位并恢复双眼单视。三棱镜矫正对小度数垂直斜视（一股小于10?）有较好矫正效果，但对旋转眼位无帮助。

5、获得性动眼神经麻痹

对病因明确者应首先进行病因治疗，未查出明显病因者行神经营养治疗。病因清楚病情稳定6个月后仍有斜视者应行手术治疗，但手术不能改善运动功能。为矫正大度数外斜视常需外直肌超常后徙联合内直肌节腱术。由于动眼神经累及眼外肌多手术效果较差，上转运动严重限制时上睑下垂矫正手术应慎重。

日常护理

1、复视的护理指导

可以选择遮盖疗法，遮盖一眼（最好健眼），以消除因复视引起的全身不适和预防拮抗肌的挛缩。严密观察，在挛缩发生前施行手术。

2、支持疗法护理

遵医嘱肌内注射维生素B₁、维生素B₁₂，针灸及理疗，以促进麻痹肌的恢复。

3、手术护理

按照手术眼科护理常规和全麻手术护理常规进行护理。手术治疗后应再次仔细检查病人的双眼视功能情况，进行双眼视功能训练。

防治措施

1、预防斜视要从婴幼儿时期抓起，家长要注意仔细观察孩子的眼睛发育和变化。注意儿头位置，不要使其长期偏向一侧。

2、婴幼儿在发热、出疹、断奶时，家长应加强护理，并经常注意双眼的协调功能，观察眼位有无异常情况。

3、要经常注意孩子的眼部卫生或用眼卫生情况。如灯光照明要适当，不能太强或太弱，印刷图片字迹要清晰，不要躺着看书，不可长时间看电视及打游戏机与电脑，不看三维图等。

4、对有斜视家族史的孩子，尽管外观上没有斜视，也要在2周岁时请眼科医生检査一下，看看有无远视或散光。

5、孩子看电视时，除注意保持一定距离外，不能让小孩每次都坐在同一位置上，尤其是斜对电视的位置。应时常左中右交换座位，否则孩子为了看电视，眼球总是往一个方向看，头也会习惯性地向一侧歪，时间久了，6条眼肌的发育和张力就不一样，失去了原来调节平衡的作用，一侧肌肉老是处于紧张状态，另一侧则松弛，就会造成斜视。

6、小儿对红色反应较敏感，所以可在小床正中上方挂上一个红色带有响声的玩具，定期摇动，使听觉、视觉结合起来，有利于新生儿双侧眼肌动作的协调训练，从而起到防治斜视的作用。