流行病学

临床类型和分类

气管食管瘘根据发病原因可分为分为先天性气管食管瘘和获得性气管食管瘘。

病因与发病机制

1、先天性气管食管瘘

目前确切病因不明，其属于一种先天性胚胎发育异常，往往与食管闭锁（EA）相伴随，其发生率大概是1/3500。有资料显示，在患有先天性TEF的婴幼儿中，大约17%～70%有心脏和胃肠道等发育异常。

2、获得性气管食管瘘

（1）获得性非恶性气管食管瘘（TEFs）

①创伤性气管食管瘘：常继发于钝性外伤或颈部、胸部的开放性撕裂伤。钝性外伤引起者常为胸内型，瘘口位于隆突水平，往往在气管壁坏死后数天内出现。

②医源性气管食管瘘：由气管内插管引起的TEF取决于以下几个因素：长时间的气管插管，选择刺激较强或易擦伤的管子以及气囊压力过高等。当呼吸气囊压力超过30mmHg就可显著减少黏膜毛细血管的血流量并导致气管坏死。营养不良、感染以及糖皮质激素的使用均可造成组织发生变化，而这些均会使患者易于发生TEF。此外，在气管切开时，位置和操作不当等也会造成TEF。

③非特异性气管食管瘘：非特异性成人食管-支气管瘘多发生于中老年男性，很少发现先天畸形，亦无肿瘤、结核或真菌感染等病变。患者主要以呼吸道症状就诊，但肺部感染并不严重，可有轻度支气管扩张，这类患者除肺化脓症，如肺脓肿、支气管扩张等为其原因外，纵隔淋巴结炎症、肉芽肿破溃腐蚀支气管壁和食管壁也可能为其原因。

（2）获得性恶性气管食管瘘（肿瘤性气管食管瘘）

引起恶性TEF最常见的原因是食管癌，其次是肺癌、气管癌和喉癌淋巴结转移。这类TEF中，超过50%的病例发生于气管，大约有40%左右发生于左右主支气管，6%发生于肺实质。另外，食管术后狭窄、放射治疗后组织坏死、食管支架压力过大、胃食管反流造成吻合口溃疡、食管憩室炎等原因造成食管穿孔也是常见原因。

症状

气管食管瘘发病率低，临床上常被忽视，其特征性的症状为吞咽后阵发性呛咳，咳出食物残渣，有时甚至咳出药片，临床医生应考虑到气管食管瘘的可能。对于反复发生的相同部位的肺部感染、不明原因的胸腔积液、不明原因的呛咳等有必要排查气管食管瘘。

并发症

主要长期反复下呼吸道感染并发吸入性肺炎和呼吸窘迫综合征。

实验室检查

血常规检查：气管食管瘘如感染者，白细胞增高。

诊断要点

除了进食流质呛咳，反复肺部感染，咯血及机械通气过程中患者出现不明原因胃肠胀气等典型的临床症状外，X线食管造影有重要价值，但是常规造影有时难以显示细小瘘管，选用40%泛影葡胺为造影剂，造影时用手压迫上腹部进行摄片，可提高诊断率。CT或MRI亦是对气管食管瘘诊断的敏感方法。胃镜检查不是确诊的必需手段，但胃镜检查可观察瘘口周围情况，必要时可进行活检确诊疾病，并可初步判断如何有效治疗。支气管镜检查可确认瘘口在气管或支气管内的位置，口服亚甲蓝后再行支气管镜检查更易于发现瘘口。口服亚甲蓝后如抽出蓝色的胸腔积液亦可诊断。

鉴别诊断

气管食管瘘应与支气管发育不全、先天性食管瘘相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、外科手术

外科手术是气管食管瘘主要的治疗手段之一，利用食管镜和气管镜来明确瘘口的大小及位置，以便于在单纯缝合修补或切除并重建气管之间作出合适的选择。

（1）气管食管瘘切开分别修补术：适合于早期发现、瘘小、局部污染轻。在食管与气管间加肌瓣封闭瘘口更有助于愈合。

（2）食管后壁瓣修补气管缺损、结肠代食管术：该术式需要分期完成，第一期食管外置防止消化液进入呼吸道，第二期用食管后壁修补气管缺损，结肠代食管。

（3）食管双瓣修补气管缺损，同期完成结肠或胃代食管术：适合于气管壁、食管黏膜缺损范围大、TEF瘘管切开修补失败或旷置段食管腔内感染保守治疗无效者。术中注意：①切勿将瘘口周围3.0cm范围的食管气管分离开。②取支架时防止用力牵拉使瘘口扩大。③防止食管腔内血性液体经瘘口进入气管腔。④经膈肌裂孔游离胃困难时，则开腹游离胃。

气管食管瘘旷置、食管改道术对直接修补失败或瘘口大的TEF采用分别修补术，术后有裂开或狭窄之虞。其优点为避免有张力的气管修补处于急性感染区；避免大缺损修补后近期裂开或狭窄；操作不需进胸腔，创伤小，肺功能一般不受影响。其缺点是与气管相通的食管有一个盲端。

2、内镜及介入治疗

（1）食管带膜支架植入术：食管带膜支架可以通过物理方法遮盖瘘口，同时解除合并的食管狭窄，恢复进食，供给患者营养，并可防止食物及分泌物通过瘘口污染呼吸道，控制吸入性肺炎，为肿瘤综合治疗提供良好基础。恶性TEF的支架植入是有效的姑息性治疗方法，可以迅速改善患者的症状。并发症主要有支架植入部位疼痛、呕吐、出血、移位、再次瘘等，均易于处理，然而食管上段植入支架患者难以耐受，因此上段瘘多不主张植入支架。

（2）内镜下电灼或APC烧灼：该方法简便，几乎无并发症发生，同时具有止血的作用，对瘘口微小的病变成功率较高，可应用于食管各段的病变。

（3）内镜下金属钛夹连续缝合术：对于良性病变引起的气管食管瘘，瘘口直径小或狭长，周围黏膜水肿较轻者，施行胃镜下金属钛夹连续缝合，辅以禁食等治疗，部分患者瘘口可以闭合。

（4）经皮胃镜下胃造瘘术（PEG）或空肠造瘘术（PEJ）：是在内镜引导及介入下，经皮穿刺放置胃造瘘管和（或）空肠营养管，以进行胃肠内营养和（或）进行胃肠减压的目的。相对于传统的通过外科手术的胃造瘘及空肠造瘘术，PEG及PEJ具有操作简便、快捷、创伤小的优点，且只需要局部麻醉，从而减少了全身麻醉可能的危险及副作用。对于气管食管瘘不能手术治疗、无法应用内镜下电灼、APC或金属钛夹连续缝合烧灼者，上段气管食管瘘，中下段气管食管瘘无法耐受支架植入或需长期肠内营养的患者可应用该方法。

总之，对于反复发生的相同部位的肺部感染、不明原因的胸腔积液、不明原因的呛咳等有必要排查气管食管瘘。合理应用手术、内镜及介入治疗新手段有助于缩短病程、提高患者生活质量、降低医疗成本。

（二）预后

手术治疗成功率较高，预后较好。

日常护理

先天性气管食管瘘的护理如下所述。

1、术前护理

（1）入院后立即专人护理。目的是动态观察病情变化，警觉窒息、发绀、呛咳的危险征象，尽早发现其他先天畸形，加强严格的呼吸管理、体温监测和相关处理。

①呼吸道护理：加强呼吸道管理，改善患儿呼吸功能。一经确诊，即应予近端食管盲袋内置入胃管持续低负压吸引，以免分泌物滞留而被吸入呼吸道。每15～30min吸引清除口腔、鼻咽部分泌物1次；半卧位，抬高头部45～60°，以防胃液逆流到气管和支气管内，同时降低横膈，有利于呼吸。每2小时翻身、拍背1次，预防肺炎、肺不张，促进呼吸道分泌物引流；患儿气促、紫绀，给予氧气吸入。

②保暖：新生儿体温调节中枢功能不健全，体表面积相对较大，皮下脂肪少，容易散热，故常表现为体温不升，若不及时采取措施，容易发生硬肿症，而硬肿症是新生儿死亡的重要原因之一，因此对患儿的保暖至关重要。患儿入院后立即置入恒温箱内，温度在30～32℃，湿度在60～75%，暖箱水槽中加无菌蒸馏水且每日更换。

③入院后立即建立静脉通道并给予补液，维持水电解质平衡，同时应用抗生素治疗要点治疗肺炎。

④仔细观察、检查，及时发现合并畸形。

（2）观察有无肺部感染症状。

（3）观察腹部体征，有无腹胀。

2、术后护理

（1）密切观察病情变化：使用监护仪持续监测体温、心率、呼吸、血压，设置好报警的上下限，记录1次/h，如监护仪报警有异常随时记录参数。注意有无呕吐、呛咳、呼吸困难及发绀，进食后有无正常黄色大便等。

（2）保持呼吸道通畅，术后须专人护理，侧卧位，便于口鼻分泌物流出，防止吸入性肺炎加重和窒息发生。翻身、拍背1次/2h。0.5～1小时吸痰1次，具体视病人情况而定。及时吸出口腔、鼻腔分泌物，保持呼吸道通畅。吸痰时注意无菌操作，痰液多黏稠者予超声雾化吸入。随病情好转，可，做肺部物理治疗。患儿能进食后于餐前进行物理治疗。

（3）严密观察24小时出入量，保持静脉输液通畅，患儿术后禁食，通过静脉输液维持水与电解质平衡及热量、营养的供给。但因新生儿机体调节功能不完善，液体输入过多过少均会引起不良反应。

（4）胃管的护理：定期抽吸胃管以保持通畅，同时严密观察引流液的性质及量，准确记录，以便及时补回丢失量。术后3天胃管作减压用，以后用作管饲。管饲时，首次予糖水试饲，无呛咳者，隔3h回抽胃管无内容物、无腹胀或呕吐，逐渐改饲1/2奶或全奶，术后第7天拔除胃管，食管造影排除吻合口痿，经口母乳喂养，根据喂养量减少输液量。如发现吻合口泄痿，需继续禁饮食、静脉补液、营养支持治疗。

防治措施

预防感冒，减少下呼吸道感染。