流行病学

国内外资料表明，肝囊肿的发病率为1%～2%，单发性肝囊肿较少见，尸检检出率为0.16%～0.19%。本病以女性多见，男女发病率之比为1∶4。它可发生于任何年龄，但以20～50岁多见，文献上报道最小年龄为2岁，最大为82岁。发病部位以肝右叶居多，约为肝左外叶的2倍。

多发性肝囊肿又称多囊肝，比单发性多见。尸检检出率约为0.15%～0.5%，有半数患者合并肾囊肿，亦有合并胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。本病多见于40～60岁，以女性居多。常侵犯左、右半肝，亦有局限于肝的一叶者。

临床类型和分类

按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿（可分为单个或多个肝囊肿）；②多发性（多囊性）肝囊肿（即多囊肝）。后者分为：①局限性肝内主要胆管扩张；②肝内胆管多发性囊状扩张（即Calori病）。

病因与发病机制

尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病（APLD），为常染色体显性遗传性疾病。

症状

1、症状

女性多见，男女比例为1∶4。多数患者无任何症状，仅在做B超检查或腹部手术时发现。症状多因囊肿较大、牵拉肝包膜或压迫邻近脏器引起。常见的有上腹不适、隐痛、餐后饱胀、食欲减退、恶心、呕吐、上腹肿块等。巨大囊肿可引起呼吸困难，门静脉高压及黄疸等，但较少见。囊肿破裂或囊内出血、带蒂囊肿扭转可引起突发上腹疼痛。囊内发生感染则可出现畏寒、发热等。这些症状都可以在手术行囊肿切除或引流后得到根治。很少一部分肝囊肿伴发先天性的肝纤维化、门静脉高压、或进行性的肾单位损耗则预后不佳，终因肝功能、肾衰竭或相应并发症而死亡。

2、体征

体格检查主要发现是触及肝大或右上腹肿块，有囊性感，表面光滑无压痛。巨大囊肿可见腹部明显膨隆。

并发症

并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女，但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热；压迫十二指肠尚可形成内瘘；门脉高压等，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎。

实验室检查

1、血生化检查

当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高。

2、血常规检

合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。

诊断要点

孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。

鉴别诊断

1、细菌性肝脓肿

起病急，多有寒战及弛张型高热，体温可达39～41℃；肝区或上腹部疼痛，有时牵涉肩部；肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显，肋间多有固定压痛区域；白细胞计数升高，可有核左移；血细菌培养半数阳性；B超：呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区，病变边缘多模糊，回声粗糙、不规则；CT：呈圆形或类圆形低密度区，密度虽与囊肿相似，但静注造影剂增强后，脓肿周围一般均有强化，形成增强环，多房性的囊肿其分隔亦被增强；病变周围若出现靶征或双靶征，为特征性的肝脓肿CT表现。B超引导下诊断性穿刺抽得有臭味的脓液可确诊。

2、阿米巴肝脓肿

起病多缓慢，病程长，低热，发病前可有痢疾史，肝脏肿大较显著且压痛明显；血清免疫试验阳性；B超、CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿；B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊。

3、肝包虫病

患者多来自牧区，起病缓慢，常有上腹部部位不定的隐痛，上腹部包块质地不一，可呈囊性感或质韧；有时可扪及有特征性的包虫囊震颤征；血象可表现为嗜酸性粒细胞增多；间接血凝试验、补体结合试验阳性，皮内过敏试验阳性率更高，但亦有相当多的假阳性；B超：病变囊壁多呈双层结构，壁较厚，囊腔内可有大小不等的圆形暗区（子囊），如在圆形暗区内又含小的圆形暗区（大囊套小囊），则为包虫病的特征表现，内囊脱落时可见囊腔内水上睡莲征；CT：囊壁呈密度略高的环状阴影，多数囊肿可见密度较高的母囊和密度较低的子囊同时存在于囊腔内，为肝包虫病的特征性表现。

4、含囊性病变的肝脏肿瘤

主要靠影像学诊断来鉴别：①肝脏囊腺瘤或囊腺癌：B超下见无回声区为主的囊腔，但囊壁不光整，某一局部有乳头状相对强回声突入囊腔内，如为恶性，则随访可见腔内可出现不规则的絮状团块状的实质性结构回声，逐渐充满囊腔，转变为囊实混合性的非均匀杂乱回声；②转移性肝癌和部分原发性肝癌出现病灶中央液化坏死时，B超可见在增强光团区周围有一层低回声暗圈包绕，而光团的中央呈现另一无回声或低回声区，即所谓的靶征或牛眼征。

5、肝外腹腔其余部位的囊肿

巨大肝囊肿有时需与胰腺囊肿，胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿、巨大卵巢囊肿等相鉴别，一般通过询问病史、体格检查、B超、CT等，不难鉴别。

治疗

（一）治疗

对于多数无症状、B超随访无明显变化的囊肿不需要治疗，只需定期观察。囊肿较大，压迫、挤压邻近脏器产生症状者可以考虑治疗。囊肿破裂或囊内出血、感染，或短期内生长迅速，疑有恶变需手术治疗。

1、B超引导囊肿穿刺引流或注射硬化剂治疗

B超引导穿刺引流适用于囊肿表浅，或不能耐受手术的巨大囊肿患者。操作简单，创伤小，可在一定程度上缓解症状，但穿刺引流后短期内囊肿仍可增大，需反复治疗，并且容易引起感染。

2、手术治疗

可切除或引流囊肿，效果确切，复发少，若患者情况许可应作为首选。手术治疗包括囊肿开窗（揭顶）术、局部切除术和囊肿内引流术3种：

（1）对于巨大的位于肝表面的孤立性囊肿、囊液清而无胆汁者，可选择囊肿开窗术，方法是吸尽囊液后切除位于肝表面的大部分囊壁，切缘缝合止血，术后分泌的囊液将流入腹腔吸收，以后囊壁纤维化而治愈。注意切除囊壁的范围一定要足够大，以免复发。

（2）有蒂囊肿并发扭转可能，或囊肿内有出血、感染、疑有恶变者，应行局部肝切除术。

（3）囊液中若见胆汁成分，提示囊肿与肝内胆管相通，以往多行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术，因有发生逆行感染的可能，日前已少用。现在主张在开窗引流后直视下用干纱布敷贴寻找囊壁上的小胆管开口后作缝补。

多囊肝合并肝纤维化、肝功能损害或进行性肾脏病变者一般不宜手术治疗，若因局部大囊肿引起症状时可行B超引导穿刺引流缓解症状。

（二）预后

本病发展缓慢，预后良好。孤立性肝囊肿经非手术或手术治疗可痊愈，多囊肝经治疗后可缓解症状，对肝功能的恢复及全身状况的改善皆有帮助。本病一般不引起肝功能损害，但部分晚期患者，由于肝组织的严重破坏，出现黄疸、腹水等并发症，难以用各种方法治疗；此类患者预后较差，如合并多囊肾，可因肝、肾衰竭而死亡。

日常护理

1、?按外科以及本系统疾病的一般护理常规执行。

2、?保持病室环境安静，室内温度适宜。

3、寒战、高热的护理：肝囊肿患者伴发感染或出现急腹症时可出现寒战、高热等一系列中毒反应。在入院时应认真评估患者，一旦发现患者出现有规律的寒战，护理人员应及时了解寒战的规律，并同时静脉滴注氢化可的松以缓解症状，减轻毒性反应，为手术做好准备。患者出现高热应首选药物降温，同时给予冰袋冷敷、酒精擦浴等。降温过程中还应密切观察患者的反应，防止患者因在降温过程中大量出汗、呼吸加快而使体液丢失过多引起血容量不足、需要下降发生低血容量性休克。降温后要及时更换衣服和床单，擦干汗液以保持皮肤的清洁。

4、心理护理：术前由于患者对疾病的不清楚、对腹腔镜手术的不了解及对手术安全性及效果的担忧，不可避免会有紧张焦虑的情况。护理人员要做好术前的心理指导，讲解疾病相关知识，告知手术的必要性及注意事项是非常必要的，此时护理人员要利用自身的人文学科修养，人际沟通能力及时捕捉观察了解患者的心理反应及需求，分析患者心理，随时解答患者所提出的问题，介绍成功的范例，让患者看到希望；鼓励家庭成员给予患者支持和关爱，做好家属的思想工作，帮助患者树立起战胜疾病的信心。

5、做好术前准备：包括术前禁食禁水、肠道的准备和保证术前晚良好的睡眠。术前24小时用温肥皂水1000ml灌肠，术前晚上口服安定，术前8小时禁食，4小时禁水，1小时置尿管和胃管，术前30分钟肌注镇静剂及抑制腺体分泌。

6、术后护理：手术结束患者被送回病房后，护理人员要及时使患者去枕平卧，维持头向一侧偏，并随时注意保持呼吸道通畅，同时进行心电监护，维持持续低流量吸氧24小时。注意观察基本生命特征呼吸、血压、心律、心率，同时观察伤口有无渗血、渗液，直至清醒后生命体征平稳为止。患者清醒后使其维持半坐卧位，并适时拔除尿管，以减少插管带来的并发症，同时有利于引流。经常巡视病房，发现患者有疼痛要及时遵医嘱给予止痛剂。

7、患者肠道开始排气后使其进流食，术后1～2天改为半流食，根据患者个人消化情况逐渐恢复普通饮食，但要切忌勿使患者进食奶等产气食物。

8、术后1～2天鼓励患者开始下床活动以促使恢复。

9、每天更换引流袋，更换时注意保持严格无菌操作，防止感染的发生。患者送回病房后即将引流管连接无菌引流袋固定，末端低于引流部位以便于引流液的排出，维持引流管的通畅，勤更换引流袋，并经常检查引流管是否有弯曲、堵塞、滑脱，一经发现即须立即处理；密切观察引流液的颜色、性质和量，随时并好记录。引流物初始时为棕色，8小时后转后为淡血色；24小时引流量40～500ml；48小时的引流液为淡血色20～200ml；72小时引流液浅棕色10～90ml，以后分别为浆液60ml、45ml；术后3～10天夹闭引流管，3～16天拔除管。

10、给予广谱抗生素进行预防性治疗，抗生素应选择抗菌谱广者联合使用，并足量、长期应用。停药或换药应根据密切观察症状、体征、血象变化决定。用药过程中要严格按医嘱所定的时间、剂量及时准确给药，在用药的同时要注意抗生素可能导致的毒副作用，及时监测血象变化，并留意由于抗生素使用所可能导致的二重感染如霉菌感染等。

11、做好基础护理，如口腔、外阴部位的护理，可作为一种对病情变化有提示作用的口腔黏膜及舌苔的变化也要随时观察，及时记录。

12、注意监测生命体征，每天查体温4次，一旦出现高烧应考虑腹膜炎等；观察引流管注意有无新鲜血液及胆汁样液体流出；注意观察腹部有无突发剧烈疼痛、腹胀、压痛、反跳痛、板状腹等并发囊肿感染、出血、破裂、扭转时所致的急性腹膜炎症状；如有异常可用B超、CT等辅助措施帮助鉴别诊断。

13、并发症的护理：一旦出现并发症应立即通知医生进行处理，并嘱咐病人卧床休息，避免剧烈运动，可适当进行床上活动，尽量避免增加腹压，如用力咳嗽、排便；保护好肝区，避免碰撞，防止囊肿破溃，导致并发症发生。

防治措施