脑膜瘤（Meningiomas）有颅内脑膜瘤和异位脑膜瘤之分。前者由颅内蛛网膜细胞形成，后者指无脑膜覆盖的组织器官发生的脑膜瘤，主要由胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成。好发部位有头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、腮腺、颈部、三叉神经半月节、硬脑膜外层等。一般为单发，少数为多发。本词条主要讨论颅内脑膜瘤。

流行病学

由影像学和尸解研究得到的女性亚临床型脑膜瘤的发生率为2.8%（Krampla，2004；Vernooij，2007）。儿童患病率为0.3/10万，成人为8.4/10万。其中女性脑膜瘤发病率为8.36/10万人，男性为3.61/10万人，女性发病率约为男性的2倍。在生育高峰年龄，这一比例可达到最高的3.15：1（Claus，2005）。然而，青春期以前，男性的脑膜瘤发病率却高于女性。随着年龄增加，脑膜瘤的发病率也逐渐增加。

脑膜瘤约占原发于颅内肿瘤的30%，是仅次于胶质瘤的颅内第二大发病率的肿瘤。上海华山医院神经外科1999年的统计资料显示，在收治的15379例脑肿瘤中，脑膜瘤为2999例（19.5%）。2001～2010年10年间，经手术和病理证实的脑膜瘤病例共7084例，其中男性2123例，女性4961例，男女病例数之比为1∶2.34。50～60岁年龄段为肿瘤最好发年龄。不同病理类型的脑膜瘤病例数有很大差异，WHOⅠ级（6507例，约91.9%）WHOⅡ级（369例，约5.2%）WHOⅢ级（208例，约2.9%），而以WHOⅠ级的纤维型（3556例，约占总体的50.2%）和脑膜上皮型（2061例，约占总体的29.1%）最多。

脑膜瘤可见于颅内任何部位，但幕上较幕下多见，约为8∶1，好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底（包括蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角等）。

临床类型和分类

1、WHO2007版分类中脑膜瘤共分15个亚型

（1）Ⅰ级9个亚型，脑膜上皮型、纤维型、过渡型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型。

（2）Ⅱ级3个亚型，脊索样型、透明细胞型、不典型。

（3）Ⅲ级3个亚型，间变型、横纹肌型、乳头型。

不同WHO分级的脑膜瘤预后不同，WHOⅠ级脑膜瘤的5年复发率约5%，而WHOⅢ级脑膜瘤高达80%，其5年生存率仅35%～61%。脑膜瘤的病理诊断应包括病理分类、肿瘤分级、肿瘤增殖活性测定和手术切除的Simpson分级。

2、其他具有特殊表现的脑膜瘤

（1）多发性脑膜瘤

指颅内有多个互不相连的脑膜瘤，且不伴神经纤维瘤病。如伴神经纤维瘤病，则称脑膜瘤病。发生率：尸检为8.2%～16%，临床大组病例为0.9%～8.9%（Parent1991，Russell1989）。随着CT和MR的广泛应用，发生率将增高。多发性脑膜瘤可同时出现，也可间隔数年出现，最长达20年。瘤数从数个至数十个，可局限一处或分散颅内不同区域或伴椎管内脊膜瘤。分子生物学研究发现，多发脑膜瘤的NF2基因突变率较一般脑膜瘤高，可达83%。发生多发脑膜瘤的途径可能为：肿瘤沿蛛网膜下腔播散；多中心或不同肿瘤来源。有家族史，后天因素为放射照射也可引起。在病理组织学上与单发者无显著差异，但多发脑膜瘤多为砂粒型，脑膜瘤病则多为纤维型。多发脑膜瘤大多见于女性，平均年龄50岁，以小脑幕上大脑凸面和矢旁多见。

（2）囊性脑膜瘤

少见。多发生在小脑幕上、大脑凸面。根据囊肿与周围脑组织的关系，可分下列4种类型：

①瘤内型：囊肿完全位于肿瘤内。

②瘤边型：囊肿位于肿瘤的边缘，但仍完全在瘤内。

③瘤周型：囊肿位于肿瘤周围，但实际位于邻近的脑组织内。

④瘤旁型：囊肿位于肿瘤与脑组织的分界面中间，既不在肿瘤内，也不在脑组织内。

囊肿可大可小，囊液黄色，含高浓度蛋白质（可达3.5mg/dl）。囊壁和壁上瘤结节可找到脑膜瘤细胞。囊肿形成原因：有多种假设，如瘤细胞分泌或肿瘤内坏死、出血和变性（见于瘤内型），瘤周脑组织水肿、缺血、脱髓鞘或积液（见于瘤周或瘤旁型）。

（3）复发脑膜瘤

有两种含义，一指肉眼全切除肿瘤后，在原手术部位又出现肿瘤；另一种指切除肿瘤不全，经一时期临床改善后，症状复出。后一种实为肿瘤继续生长。在组织学上脑膜瘤大多属良性，但是常有恶性肿瘤的生物学特性，如局部浸润、复发、近或远处转移等。因此脑膜瘤有时不易彻底切除。Simpson（1957）分级Ⅰ和Ⅱ级切除者，复发率为9%～32%（May1989，Nockels1991）。不全切除者复发率更高，为18.4%～50%。另外良性脑膜瘤术后复发率为3%～38%，恶性（指非典型和间变型脑膜瘤）为60%～78%（Saloman1991）。因此如果能预测脑膜瘤复发或其恶性生物学特性，在术前、术中和术后采取相应措施，减少或防止或延长其复发，从而可提高治疗效果。

病因与发病机制

脑膜瘤的病因迄今不完全清楚。实验性各种致癌因素，只能造成恶性脑膜瘤。胚胎发生阶段形成三层脑膜：软脑膜、蛛网膜和硬脑膜。现在较一致的意见认为脑膜瘤来源于蛛网膜颗粒细胞。其证据为：

1、蛛网膜细胞是一种单核-吞噬细胞系统的细胞，能演变为其他细胞，如受刺激，它能演变成具有阿米巴运动的吞噬细胞；在组织修复过程中它又可演变为成纤维细胞。此特征与脑膜瘤的多种细胞形态类型相似。

2、蛛网膜向硬脑膜里伸进许多突起，称蛛网绒毛，后者扩大而成形成蛛网膜颗粒，它主要分布与大静脉窦的壁（如上矢状窦、窦汇、横窦）和静脉窦的静脉分支附近，以及颅底的嗅沟、鞍区、斜坡上部、Ⅲ～Ⅺ脑神经出颅腔的骨孔附近（特别是卵圆孔、内听道、颈静脉）。而脑膜瘤也是好发于上述部位。蛛网膜绒毛细胞巢在显微镜下呈漩涡状排列，有钙化的砂粒小体，这些改变与脑膜瘤的结构相似。少数脑膜瘤发生于不附着脑膜的部位。如脑实质内、脑室内、松果体内等。可能这些脑膜瘤起源于异位蛛网膜细胞或脉络丛细胞。由于蛛网膜颗粒细胞很少分裂，因此脑膜瘤的发生必须有外因，如病毒感染、放射照射、外伤、遗传因素或者内源性如激素、生长因子等。

症状

除具有脑瘤共同表现外，脑膜瘤还具有下列特点。

1、通常生长缓慢、病程长，一般为2～4年。但少数生长迅速，病程短，术后易复发和间变，特别见于儿童。脑膜瘤的复发与肿瘤的组织学特点有密切关系。组织学上良性脑膜瘤术后5年时复发率为3%，25年时为21%；不典型脑膜瘤术后5年复发率为38%；而间变型脑膜瘤术后5年复发率为78%。

2、肿瘤可以长得相当大，症状却很轻微，如眼底视乳头水肿，但头痛却剧烈。当神经系统失代偿，才出现病情迅速恶化。这与胶质瘤相反，后者生长迅速，很快出现昏迷或脑疝，而眼底却正常。

3、多先有刺激症状，如癫痫等，继以麻痹症状，如偏瘫、视野缺失、失语或其他局灶症状。提示肿瘤向外生长。

4、可见于颅内任何部位，但有好发部位及相应症状。

并发症

感染、深静脉血栓形成、肢体活动障碍。

实验室检查

诊断要点

好发于中年女性，肿瘤体积多较大时才出现症状，广基底与颅骨相贴，信号与脑灰质相似且信号多均匀，多具典型脑外肿瘤特征。增强扫描肿瘤多呈明显均匀性强化，并可见“脑膜尾征”。

鉴别诊断

脑膜瘤发生部位广泛，不同部位的脑膜瘤鉴别诊断不同，需与常见的脑外肿瘤相区分。

1、垂体瘤

鞍区及鞍旁脑膜瘤需与垂体瘤鉴别，后者容易出现坏死，正常垂体结构消失，增强扫描多呈明显均匀或不均匀性强化。

2、海绵状血管瘤

鞍旁脑膜瘤需与鞍旁的海绵状血管瘤鉴别，后者常呈长T₁、长T₂信号，质地不均匀，内部可见有出血，增强扫描呈持续的不均匀性强化。

3、原发中枢神经系统淋巴瘤

当肿瘤浸润脑膜出现脑膜尾征时需与脑膜瘤区分。原发中枢神经系统淋巴瘤属脑内占位性病变，无脑外肿瘤征象，增强扫描呈明显均匀的棉花团状或呈“凹陷征”“缺口征”。

4、胶质瘤

靠近脑表面的囊变的胶质瘤需与明显囊变的不典型脑膜瘤相鉴别。恶性胶质瘤中心不规则坏死、囊变显著，且恶性胶质瘤常浸润性生长，指状水肿更多见。而在囊变脑膜瘤中，脑膜尾征、白质塌陷征及宽基底征较胶质瘤更常见。

治疗

（一）治疗

虽然大多数脑膜瘤属良性肿瘤，手术切除可治愈。但由于手术存在一定的死亡率和病残率，所以应谨慎选择手术指征。不同的文献报道指出脑膜瘤的手术死亡率为7%～14%。根据肿瘤的部位和患者的状态，手术的目的可有不同。对于凸面、嗅沟、矢状窦前1/3和一些天幕、颅后窝脑膜瘤，力争全切肿瘤是手术的目的，而对于蝶骨嵴内侧、矢状窦后1/3脑膜瘤以及斜坡脑膜瘤，有时为减小创伤不行肿瘤全切除，甚至目前仍有一些脑膜瘤，如视神经鞘脑膜瘤，只进行活检或开颅探查。加之影像学进步，无症状脑膜瘤发现增多，因此，在决定脑膜瘤处理时应考虑下列因素：①对无症状脑膜瘤应观察3～12个月，再决定治疗方案；②伴瘤周水肿者应手术；③有占位效应、伴智力下降者应手术；④幕上大脑凸面、矢旁、镰旁脑膜应早期手术；⑤颅底脑膜瘤如蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、桥小脑角应手术；⑥扁平脑膜瘤、海绵窦内脑膜瘤、斜坡脑膜瘤如无症状，暂可不必手术。

1、外科手术为本病首选方法

能做到全切除者应争取做根治性手术，以减少复发。Simpson（1957）的脑膜瘤切除术的分类法已公认：

（1）彻底切除（G1）

脑膜瘤及其附着的硬膜、受侵的颅骨均切除。

（2）全切除（G2）

瘤体完全切除，但与其附着的硬脑膜没有切除，仅做电灼。

（3）肉眼全切除（G3）

瘤体切除，但与之粘连的硬脑膜及颅骨未做处理。

（4）次全或部分切除（G4）

有相当一部分瘤体未切除。

（5）开颅减压（G5）

肿瘤仅活检。

上述G1～G4术后复发率分别为9%、19%、29%和40%。

2、立体定向放射外科

包括γ刀、X刀和粒子刀。适用于术后肿瘤残留或复发、颅底和海绵窦内肿瘤。以肿瘤最大直径≤3cm为宜。γ刀治疗后4年肿瘤控制率为89%。本法安全、无手术的风险是其优点，但是长期疗效还有待观察。

3、栓塞疗法

包括物理性栓塞和化学性栓塞两种，前者阻塞肿瘤供血动脉和促使血栓形成，后者则作用于血管壁内皮细胞，诱发血栓形成，从而达到减少脑膜瘤血供的目的。两法均作为术前的辅助疗法，且只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。物理栓子包括各种不同材料制作成的栓子，以硅橡胶钡剂小球（直径lmm）最理想。化学性栓塞有应用雌激素（如马雌激素），按每天1.5～2.0mg/kg给药，连续6～12天。根治性手术一般在栓塞1周后进行。

4、放射治疗

可作为血供丰富脑膜瘤术前的辅助治疗，适用于：

（1）肿瘤的供血动脉分支不呈放射状，而是在瘤内有许多小螺旋状或粗糙的不规则的分支形成。

（2）肿瘤以脑实质动脉供血为主。

（3）肿瘤局部骨质破坏而无骨质增生，术前放射剂量一般40GY一个疗程，手术在照射对头皮的影响消退后即可施行。

（4）恶性脑膜瘤和非典型脑膜瘤术后的辅助治疗，可延缓复发。

5、药物治疗

用于复发、不能手术的脑膜瘤。文献报道的药物有溴隐亭、枸橼酸他莫昔芬、米非司酮、曲匹地尔、羟基脲和干扰素α-2β等。溴隐亭可抑制培养脑膜瘤细胞生长。Tamoxifen为雌激素拮抗剂，20mg/d，分1～2次服用。Mifepristone为黄体酮拮抗剂，每次25～50mg，2～4次/日。Trapidil有抑制血栓素A2形成，抑制血小板衍生生长因子的致有丝分裂，促进前列环素生长，又有升高血中高密度脂蛋白，降低低密度脂蛋白和扩张血管等作用。口服，每次1～2片，3次/日。羟基脲有抑制核苷酸还原酶，选择性阻止DNA合成。口服20mg/（kg·d），连服3个月，复查CT或MRI，如瘤增大，停服；否则继续服用。干扰素α-2β有抗血管生成，抑制细胞胸腺嘧啶核苷合成。皮下注射，4mμ/（m²·d），共5天，休息2天，如此持续6～14个月。

（二）预后

根据世界卫生组织（WHO）2000年及2007年的标准，WHOⅠ级的脑膜瘤，其5年复发率为5%，但有报道（Jaaskelainen，1985；Marosi，2008）发现看似手术全切除的患者在20年的复发率竟高达20%；WHOⅡ级的5年复发率为40%；WHOⅢ级的复发率达50%～80%，平均生存期小于2年。脑膜瘤的复发及再次手术极大地降低了患者的生存质量及生存时间。

日常护理

1、术前

（1）指导患者多进食高蛋白质、高热量、易消化、富含纤维素的清淡饮食。

（2）颅内压增高患者须绝对卧床休息，抬高床头15°～30°，以利于静脉回流，降低颅内压，有呕吐时头偏向一侧。

（3）观察神志、瞳孔、生命体征的变化与颅内压增高的表现，遵医嘱应用脱水药，及时发现脑疝的先兆。避免导致颅内压增高的因素，如咳嗽、用力排便、情绪激动等。

（4）癫痫病史者遵医嘱服药，留陪伴人员，确保患者安全。

（5）有精神症状者为预防意外须其家属陪伴。

（6）患者常因疾病的原因导致自理能力受限，感到痛苦、恐惧。应耐心细致的与之沟通，详细介绍脑膜瘤的预后，鼓励患者安心接受手术。

2、术后

（1）体位

患者意识清醒，血压平稳后，头部抬高15°～30°，以利血液回流，降低颅内压。较大脑膜瘤切除术后，局部留有较大腔隙时，应禁止患侧卧位，以防脑组织移位及脑水肿发生。

（2）氧气吸入

持续或间断吸氧，保持呼吸道通畅，及时清除口腔内分泌物，如有舌根后坠给予置口咽通气道。

（3）病情观察

严密观察患者生命体征、意识、瞳孔及头痛情况。

（4）伤口护理

避免伤口局部长期受压，观察手术部位敷料有无渗血渗液。

（5）管路护理

引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理，保持引流管畅通，注意观察引流液的量、颜色及性状。

（6）并发症的预防和护理

①感染：监测体温变化，并记录；遵医嘱合理使用抗生素；保持切口敷料清洁干燥；保持室内空气清新，定时通风。

②深静脉血栓形成：严密观察肢体皮肤的温度、湿度、弹性及色泽。

③肢体活动障碍者：加强皮肤护理，注意肢体功能位的摆放和被动运动，加强坠床的防护。

（7）心理护理

患者可因头痛、头面部水肿产生情绪低落，应主动与之交流，并针对原因进行护理干预。

3、健康教育

（1）休息与运动

适当休息与功能锻炼，劳逸结合。

（2）饮食指导

进食高热量、高蛋白质、富含纤维素（芹菜、韭菜）、维生素丰富的食物，少食动物脂肪、腌制品、咖啡、辛辣食物。

（3）用药指导

遵医嘱服药，不可突然停药、改药或增减药量，尤其抗癫痫药，以免加重病情。

4、心理指导

鼓励患者保持积极乐观的心态，对不能自理者，进行心理调整，指导患者适当参加社会活动，消除因形象紊乱而导致的自卑情绪。

5、康复指导

肢体活动或其他功能障碍者，及早指导康复功能锻炼（肢体被动屈伸、语音锻炼、按摩、针灸），防止肌肉萎缩、足下垂与烫伤等。

6、复诊须知

出院1个月后复查，不适随诊。

防治措施