肠系膜脂膜炎（mesentericpanniculitis）是一种因非特异性炎症过程引起的肠系膜广泛增厚，病程后期肠系膜广泛纤维化则称为退缩性肠系膜炎。用于描述本病的名称还有：肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症及Weber-Christian病等。病理表现为肠系膜增厚，通常位于其根部。

流行病学

肠系膜脂膜炎主要见于中老年人，平均年龄60岁。男女之比为1.8∶1。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明。可能与肠系膜脂肪组织的损伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏有关。约20%～30%的患者有腹部手术史。有人强调本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。

症状

临床表现无特异性，如反复发作的痉挛性腹痛（见于70%的病例），可以是局限性的，多位于右侧腰部；或弥漫性。可伴体重减轻、恶心、呕吐和乏力。低热见于60%的病例。偶尔也可表现为急腹症。相当一部分病例只是在体检或剖腹探查时无意中发现。60%的患者可扪及腹部块物伴局部触痛，但通常无腹膜刺激征。

某些肠系膜脂膜炎患者显然会发展为慢性病变。不论是肠系膜脂膜炎还是退缩性肠系膜炎患者均可发生小肠梗阻、肠系膜血栓形成及肠淋巴管梗阻，结果产生腹水、腹泻及失蛋白性肠病。

并发症

疾病后期可伴有肠梗阻、淋巴管阻塞伴腹水、脂肪泻、蛋白丢失性肠病等，或伴发胆石症、系统性红斑狼疮、胃癌等。

实验室检查

1、血常规检查

血沉显著增高，白细胞轻度增生。

2、肝肾功能检查

如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。

3、骨髓检查

骨髓受累可出现贫血、白细胞和血小板减少。

4、免疫学检查

免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。

诊断要点

依据临床表现和辅助检查，但术前诊断较困难，多需剖腹探查经病理检查确诊。影像学检查无特异性，但对诊断有一定帮助。

鉴别诊断

1、类癌

典型的类癌表现为肠系膜实性肿块，肿块周边呈星芒状或放射状向肠系膜浸润。常引起肝转移，表现为明显强化结节。

2、淋巴瘤

多表现为腹膜后淋巴结肿大、融合，包绕肠系膜脂肪、血管等结构。

3、转移瘤

可发现原发肿瘤病史，肿物内无脂肪密度灶。

4、平滑肌瘤

多起自胃肠黏膜下，呈外生性生长，不能与之分离。

5、纤维瘤

易发生在手术、外伤处，而肠系膜脂膜炎常围绕大血管（肠系膜上动静脉）发生。

6、腹膜后脂肪类肿瘤

两者在CT上不易区别，可以结合临床和病理结果来鉴别。此外，由于该病常有弥漫性腹痛、腹胀，合并有手术史，临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时扪及肿块，且往往有恶病质，可能误诊为结肠癌等消化道肿瘤。

治疗

（一）治疗

皮质激素已被用于肠系膜脂膜炎的治疗，且在某些患者可获得明显疗效，但还不能确认其能否缩短病程或延迟进展为退缩性脂膜炎。相当一部分病例需剖腹探查来确定诊断并排除其他腹部病变。此时，手术仅限于做活检。有肠梗阻时可作旁路手术，通常不可能切除纤维性块状物。

（二）预后

本病有自限性，预后佳。通常在2年内，大多数患者的疼痛消失及肿块退缩。恶性淋巴瘤见于15%的患者，但两者的关系尚未阐明。

日常护理

1、按腹膜、网膜、肠系膜疾病护理常规护理。

2、做好心理护理，本病预后良好，应增强患者信心。

3、注意腹痛性质及伴随的症状。

4、手术治疗者，做好术前、术后护理工作。

5、定期复查。

防治措施