流行病学

多在青春期前后发生，96%在30岁前发病，根据起病原因，分为原发性和继发性回状颅皮2种。原发性回状颅皮又称为真性回状颅皮，罕见，且多见于男性，而其中有关女性患者的报道非常少见。一般出生时或出生不久即有，多因发育退化引起，头皮肌肉可随意牵动颅皮而发生永久性皱褶，常伴有小头白痴症。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、真性回状颅皮

因发育退化而引起的是真性回状颅皮，头皮肌肉可随意牵动颅皮而发生永久性褶皱，常伴小头白痴症。

2、继发性回状颅皮

常继发于：①急性或慢性局部炎症；②外伤；③先天性颅皮结缔组织过度生长；④头皮肿瘤如痣、神经纤维瘤、纤维瘤；⑤全身性疾病如肢端肥大症、梅毒、白血病、天疱疮等也可引起回状颅皮。

症状

头皮过度生长，发展成脑回状的皮肤皱褶，常在头冠状位和头顶处沿前-后的方向排列，触之海绵样柔软。终毛的密度在皱褶隆起处可减少，但在皱褶沟内不减少，以男性受累多见。

并发症

继发性脑回状颅皮往往与局部炎症疾患、神经纤维瘤、痣、外伤或者其他增生性疾病，肢端肥大症、白血病、小头性白痴、黏液性水肿、呆小病等病伴发。

实验室检查

皮肤病理检查见单纯表皮和真皮的肥厚，神经纤维增生或严重的慢性炎症变化。

诊断要点

本病主要的临床表现为头皮的皮肤肥厚、脊状隆起和折沟，但其他有些病也可以有类似损害，但本病的头皮肥厚、脊状隆起和折沟等损害，没有皮肤松弛等症状时，应考虑本病。

1、皮肤特征

头顶或枕部皮肤增厚、隆起和折叠成嵴状隆起和折沟，形如大脑皮质，隆触之如海绵，折沟内毛发正常。

2、组织病理

表皮真皮肥厚、神经纤维增生。

鉴别诊断

1、脑回状真皮内痣

出生后即发生，5～10岁突然增大，为非对称性质硬的肿块，有脱发，无智力障碍。

2、厚皮性骨膜病

有面部累及、手足皮肤增厚和杵状指。

3、Beare-Stevenson回状皮肤综合征

伴有黑棘皮病、颅缝早闭和脐部突起，以头颅、前额、耳前、颈、躯干、手足掌皮肤皱褶为特征，是一种常染色体显性遗传性疾病。

治疗

应根据病因及病损情况决定。

真性回状颅皮是皮肤的良性疾病，治疗的目标是运用符合正常解剖的头皮来替代皮损，如有正常的感觉、毛发的皮肤等。对于较大的病损，运用外科手术如皮肤软组织扩张术是较好的治疗方法之一。幸运的是，头皮是皮肤扩张术理想的部位。对于皮损面积较大的患者，如果依靠一次皮肤扩张术不能取得成功，采取第二次甚至更多次皮肤扩张术的措施是必需的。将皮肤软组织扩张器通过手术埋置于正常的头皮下方，通过定期、缓慢地注水，使扩张器膨胀，表面的正常头皮也随之扩张，最终产生大量额外的正常头皮。将皮损切除后，运用这些多余的符合美容的正常皮肤来修复创面。继发性回状颅皮应先治疗原发疾病，如为良性肿瘤或良性增生所致，可参考真性回状颅皮治疗。

日常护理

防治措施