流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不清。可能与以下因素有关：

1、免疫因素

有报道约21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进或减退症、白癜风、恶性贫血、斑秃等，且外阴表皮有淋巴细胞浸润，提示局部组织有免疫反应，推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮下损伤有关。

2、感染。

3、遗传因素

有报道家族中母女、姐妹同时发病，但尚未发现特异基因。

4、内分泌因素

因青春期前患者在月经初潮后病变可以缓解，曾认为可能与雌激素缺乏有关，但临床应用雌激素治疗无效；有学者报道患者血清中二氢睾酮及雄烯二酮减少，而游离睾酮升高，局部应用睾酮治疗有效，治疗后血中睾酮及二氢睾酮升高，推测可能与5α-还原酶活性减低，导致睾酮向二氢睾酮转化受阻有关，然而在5α-还原酶缺乏患者，其硬化性苔藓的危险性并未增加；此外，最近有报道多数患者缺乏雄激素受体，推测可能为雄激素不能完全治愈本病的原因。

症状

硬化性苔藓可发生于任何年龄，但以40岁左右妇女多见，其次为幼女。

1、症状

主要为病损区瘙痒、性交痛及外阴烧灼感，程度较慢性单纯性苔藓病人轻，晚期可出现性交困难。幼女病人瘙痒症状多不明显，可能在排尿或排便后感外阴或肛周不适。

2、体征

病损区常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合和肛周，多呈对称性。一般不累及阴道黏膜。早期病变较轻，皮肤红肿，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；若病变进一步发展，出现外阴萎缩，表现为大阴唇变薄，小阴唇变小、甚至消失，阴蒂萎缩而其包皮过长；皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。病变通常对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。晚期病变皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，阴道口挛缩狭窄。由于幼女病变过度角化不似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损环。多数病人的病变在青春期可自行消失。

并发症

实验室检查

组织活检：活检标本应在斑块、皲裂处采取，可增加诊断正确率。用1%甲苯胺蓝涂病区染色后，在深染区取材活检，较容易发现不典型增生或早期癌变。

诊断要点

根据临床表现可作出初步诊断，确诊需行病理组织学检查。活检应在皲裂、溃疡、挛缩处进行，注意多点活检。

鉴别诊断

根据临床表现可作出初步诊断，活组织病理检查是唯一确诊手段。外阴硬化性苔藓应与白癜风及白化病鉴别。

1、白癜风

无自觉症状，局部皮肤白色区域与周围组织界限清楚，表面光滑润泽，弹性正常，身体其他部位可伴发白癜风。

2、白化病

无自觉症状，身体其他部位也可发现相同病变。

3、老年外阴生理性萎缩

外阴皮肤各层组织及皮下组织均萎缩，表现为阴唇扁平，小阴唇退化，患者无自觉症状。

治疗

1、一般治疗

保持外阴部皮肤清洁干燥。禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气的化纤内裤，不食辛辣和过敏食物。对瘙痒症状明显以致失眠者，可加用镇静、安眠和抗过敏药物。

2、局部药物治疗

主要药物有丙酸睾酮油膏及黄体酮油膏。药物治疗的有效率约为80%，多数只能改善症状而不能痊愈，且需要长期用药。

（1）丙酸睾酮油膏：丙酸睾酮有促进蛋白合成作用，能促使萎缩皮肤恢复正常，因而有利于治疗外阴硬化性苔藓。2%丙酸睾酮油膏（200mg丙酸睾酮加入10g凡士林油膏），初起每日2～4次，连用3～4周后改为每日1～2次，连用3周，然后应用维持量，每日1次或每2日1次。根据治疗反应及症状持续情况决定用药次数及时间。若瘙痒症状较重，可与1%或2.5%氢化可的松软膏混合涂搽，症状缓解后可逐渐减少至停用氢化可的松软膏。丙酸睾酮治疗期间密切观察其副作用，一旦出现毛发增多或阴蒂增大等男性化影响或疗效欠佳时应停药，改用其他药物，例如黄体酮油膏或糖皮质激素类软膏。

（2）黄体酮油膏：3%黄体酮油膏（100mg黄体酮油剂加入30g凡士林油膏），每日3次。

（3）糖皮质激素类软膏：也可选用0.05%氯倍他索软膏，最初1个月内每日2次，继而每日1次，连用2个月，最后每周2次，连用3个月，共计6个月。凡瘙痒顽固、表面用药无效者可用曲安奈德混悬液皮下注射：将5mg曲安奈德混悬液用2ml生理盐水稀释后，取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注入皮下，经过大阴唇皮下直至会阴，缓慢回抽针头，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。

（4）免疫治疗：免疫抑制剂可通过刺激皮肤局部的免疫因子产生治疗作用。研究表明一种可替代皮质激素的新型局部炎症细胞因子抑制剂、对T细胞具有选择性抑制作用的他克莫司均可有效治疗外阴硬化性苔藓。并且其局部外用的治疗方法不产生系统性免疫抑制作用，因此不良反应小。

幼女硬化性苔藓至青春期有可能自愈，一般不采用丙酸睾酮油膏治疗，以免出现男性化。可局部外用1%氢化可的松软膏或0.3%黄体酮油膏，症状多能缓解，但应注意长期定时随访。

3、全身用药

阿维A为一种类似维A酸的芳香族合成物质，有维持上皮和黏膜正常功能和结构的作用，可以缓解皮肤的瘙痒症状，已有效应用于严重的外阴硬化性苔藓，用法：口服20～30mg/d。此外，口服多种维生素可以改善全身营养状况；精神紧张、瘙痒症状明显抑制失眠者，可口服镇静安眠、脱敏药物。

4、物理治疗

适用于对病情严重或药物治疗无效者。常用的方法有：

（1）聚焦超声治疗（HIFU）。

（2）CO₂激光或氦氖激光、波姆光、液氮冷冻等局部物理治疗。局部物理治疗是通过去除局部异常上皮组织和破坏真皮层神经末梢，从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶性循环。聚焦超声治疗（HIFU）的长期疗效以及优化参数均有待进一步研究。激光治疗有手术精确、操作简易、破坏性小、愈合后瘢痕组织较少的优点，但远期复发率仍与手术切除相似。

5、手术治疗

对病情严重或药物治疗无效者，可行表浅外阴切除，但手术切除复发率高，不仅在切除边缘，甚至移植皮肤也可复发。

日常护理

1、注意个人卫生

保持外阴部清洁、干燥，尽量避免搔抓外阴部致皮肤受损。治疗期间禁止性生活、勤换内裤。用过的内裤、盆及毛巾均用开水烫洗。

2、生活起居的护理

（1）病室环境整洁、安静、舒适、空气新鲜，温湿度适宜。

（2）合理休息，保证充足睡眠。

（3）宜穿柔软宽大的衣裤，沐浴时勿用力揉接治疗区皮肤。

3、情志护理

与患者建立良好的护患关系，帮助患者纠正错误认识，解除顾虑和恐惧，增强治病的信心。

4、用药护理

指导患者正确用药，月经期间暂停坐浴、阴道冲洗及阴道用药。

防治措施

目前对本病的病因尚不明确，故尚无有效预防方法。