流行病学

本病好发于20～40岁，无性别差异。通常认为胚胎区颅底骨为软骨内成骨，进而发生骨软骨瘤，因此软骨瘤多发生在颅底，如蝶骨、岩骨尖及枕骨。约1％～2％的良性软骨瘤可以恶变为软骨肉瘤。

临床类型和分类

病因与发病机制

骨软骨瘤因胚胎组织错构或由成纤维细胞转化而来，多见于四肢长骨的干骺端，少数见于扁骨和手足小骨，发生于颅内罕见。通常认为胚胎区颅底骨为软骨内成骨，可有胚胎残余的软骨细胞，进而发生骨软骨瘤，因此软骨瘤多发生在颅底，如蝶骨、岩骨尖及枕骨。

症状

本病常见于20～52岁的青壮年，性别无明显差异，病程大约在半年至五年，临床表现取决于病变部位，可有头疼、头晕、视物欠清、半身运动障碍、麻木等症状，以及颅骨局限隆起的无疼性肿物。软骨瘤生长缓慢，肿瘤起于颅底骨，因此脑神经受累所致的功能障碍为本病最常见的症状和体征。鞍旁或岩骨尖软骨联合部的肿瘤常有视力障碍和Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经受压症状。蝶枕骨结合处的肿瘤向后可累及脑干和小脑脑桥角，出现小脑脑桥角症候群。体积大的肿瘤可出现颅内压增高症状。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据出现的运动、感觉障碍，结合辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

软骨瘤应与以下几种疾病鉴别：

1、颅咽管瘤

起源于胚胎颅咽管的残余组织，多见于儿童和少年，女性多见；多位于鞍区，出现视力视野障碍，垂体受压功能低下及下丘脑损害症状。颅骨平片显示鞍上“蛋壳样”钙化。CT典型表现为鞍上低密度囊肿、散在点状、条索状或结节状钙化及囊肿壁为蛋壳样钙化；强化扫描肿瘤实体可呈部分强化或均匀强化。MRI检查T₁低或高信号，T₂高信号。

2、脊索瘤

起源于胚胎脊索结构的残余组织。多起自斜坡中线附近和蝶鞍后部，少数起源于中线旁的岩骨尖，可向两侧发展，病变位于硬膜外，常导致斜坡破坏，可向鞍区、颅后窝生长，生长速度缓慢。颅骨平片示广泛的骨质破坏、肿瘤钙化，斜坡高信号消失代之以软组织肿块，钙化呈网状、结节状。CT示斜坡的膨胀性破坏伴有碎屑性钙化，肿块为略高密度灶和结节状钙化，部分病例可见病灶中有低密度区，只在肿瘤外缘有强化效应。MRI检查T₁等或低信号，T₂高信号。

3、脑膜瘤

约30％脑膜瘤可引起局部颅骨增生，颅骨血管压迹增多；约10％引起局部骨板变薄和破坏，多见于颅中窝和颅前窝脑膜瘤。CT可见高密度病灶，强化扫描肿瘤明显均一强化。DSA可见明显肿瘤染色和供血动脉。

4、?三叉神经鞘瘤

肿瘤常伸向颅内，可见岩骨尖破坏和骨质吸收改变，CT平扫多呈等密度，增强扫描呈均匀或环状增强。首发症状为三叉神经的刺激或破坏症状以资鉴别。

治疗

（一）治疗

因软骨瘤多位于颅底，基底较广，故很难做到彻底切除，一般只能做部分切除，以达到减压的目的。对一般岩尖和中颅窝底的肿瘤做颞叶开颅，必要时切除部分颞叶，因肿瘤血运不丰富，术中出血多，但要注意保护颈内动脉、颅神经等。对主要仅次于小脑桥脑角的肿瘤可行后颅窝开颅。

（二）预后

本病预后良好，肿瘤生长缓慢，术后复发可再次手术，多次复发者预后不良。如果肿瘤生长迅速有可能恶变为软骨肉瘤。

日常护理

1、劳逸结合，适当锻炼，增强体质。

2、建议进食高热量、高维生素、高蛋白质、易消化的饮食，以利于机体康复。

3、保持切口清洁干燥，避免感染。

4、保持情绪稳定和良好的心态，建立健康的人格，树立战胜疾病的信心。

5、遵医嘱服用药物。做好病情监测，定期复查，不适随诊。

防治措施