流行病学

临床类型和分类

Greenberg将齿状突畸形分为五种类型。

1、Ⅰ型

游离齿状突小骨，与枢椎椎体不融合。

2、Ⅱ型

齿状突末端小骨，齿状突腰部缺如，尖端与基底部分离。

3、Ⅲ型

齿状突基底部不发育，仅残存齿状突尖部。

4、Ⅳ型

齿状突尖部缺如。

5、Ⅴ型

整个齿状突缺如。

病因与发病机制

病因尚不明确。在胚胎发育阶段，偶尔有某些因素的影响，导致齿状突与枢椎不融合，或齿状突尖部与基底部不融合，或者齿状突完全不发育。

齿状突畸形使寰枢椎失去正常的生理性控制，尤其前屈和过度旋转活动，必将导致寰枢突关节的不稳定。早期因活动甚少，可能只存在潜在不稳，少有或无神经症状和局部症状，有些病例可以终生存在畸形而不发病；多数病例随着年龄的增长，颈椎退变，寰枢椎控制能力更进一步破坏，使之相互位移，导致寰枢椎区的椎管内径相应变形和减小，椎管缓冲和脊髓适应能力丧失，形成压迫并出现一系列相应的临床症状。有些病例可因一次或数次轻微创伤引起寰枢关节脱位或半脱位。在脱位的异常位置上寰枢关节长期磨损又能加重退变，寰枢后弓可致寰枕膜和硬膜因刺激和摩擦增厚，呈束带状，加重了对脊髓的压迫。

症状

大约半数患者有神经症状和体征，临床表现的轻重与外伤的程度成正比。神经症状主要由于寰枢关节不稳定所致，轻者仅有颈部疼痛和活动受限，重者可以产生寰枢关节脱位，颈髓受压迫而产生四肢麻痹。椎动脉受压可表现为癫痫发作、晕厥、眩晕、视力障碍等颈部和脑干缺血的症状。严重者可发生猝死。

并发症

实验室检查

诊断要点

如果齿状突分离在枕骨大孔范围内，则诊断无困难。先天性齿状突分离靠颅颈正位和颈椎侧位X线片的三个所见来确诊。

1、齿状突基底与分离的齿状突之间有一定的距离。

2、二者之间的缝隙居枢椎上关节面之上，即齿状突残端的上缘高于枢椎关节面水平。

3、伴其他骨性畸形。

鉴别诊断

齿状突分离需与齿状突骨折相鉴别。齿状突骨折的特点是骨折线参差不齐，骨折平面在枢椎上关节面以下。另外，骨折时，游离的齿状突下方见不到骨皮质。

治疗

1、齿状突骨折可用颈后伸石膏背心制动3～4个月，有助于愈合。拆除石膏仍不稳定或出现神经症状的，其治疗应与先天性齿状突分离一样施行融合术。

2、先天性齿状突分离无神经症状的也应行颈椎后方融合术，否则轻微损伤可导致四肢瘫。

日常护理

1、生活管理

（1）营造良好、舒适、安静环境，保持室内合适的温湿度，有利于患者放松、休息；

（2）注意休息，劳逸结合，及时添减衣物，避免劳累和受凉；

（3）适当进行活动锻炼，但要避免头颈部剧烈活动，防止外伤，必要时行颈托或围领保护。

（4）手术治疗患者注意保持切口局部干燥、清洁，定期换药，避免感染。

2、饮食护理

给予高热量、高蛋白质、高维生素清淡、易消化饮食，多食富含膳食纤维食物，以保持大便通畅；避免油腻、辛辣刺激性食物，禁烟酒。

3、心理护理

家属要关注患者心理变化，及时对患者焦虑、不安等情绪进行疏导，令患者保持良好心态。患者也可通过与医生进行交流，了解疾病的治疗情况，缓解不良情绪，树立信心，积极配合治疗。

4、病情监测

观察颈部愈合情况，注意疼痛、活动受限等情况是否改善，手术患者切口部位有无出血、感染等情况，一旦出现异常，要及时告知医生，以便及时进行相关治疗，防止不良后果。

5、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查，若有不适，及时就医诊治。

防治措施