血管肉瘤（angiosarcoma）又称血管内皮肉瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞分化的间叶细胞发生的高度致死性肿瘤。WHO乳腺肿瘤组织学分类（2003年）中将乳腺血管肉瘤定义为，由具有内皮细胞形态学特征的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤，包括以前命名为血管性肉瘤、血管网状细胞瘤、淋巴血管肉瘤和化生性血管瘤的全部肿瘤。

流行病学

原发于乳腺的血管肉瘤较罕见，由Schmidt于1887年首次报道，其发病率大约占全部乳腺原发性恶性肿瘤的0.05%。可发生于任何年龄，男女均可发生，可发生于14～85岁，尤其多见于30～40岁的绝经前女性，妊娠期或哺乳期占6%～12%，比乳腺癌发病年龄早。双侧乳腺的发病风险没有差异。

临床类型和分类

病因与发病机制

它的发病原因不清楚，但目前知道一些风险因素，它们包括：①接触有毒、有害物质（如合成纤维达克龙和某些金属物质），放射性物质；②内分泌失调。

症状

主要表现为受累乳腺内生长迅速的无痛性肿块，肿物位于乳腺实质内，通常位于乳腺组织深部，瘤体表面皮肤呈紫蓝色，多不侵犯胸壁与皮肤，乳腺内有无痛性肿块，个别患者有疼痛。肿块生长迅速，可在短期内迅速增大。肿瘤多位于乳腺深部，多见于乳腺外上方。浅表性肿物皮肤呈紫蓝色。触及时肿块质软，可压缩，内有血液凝固时，也可变硬，边界不清。腋下淋巴结时有肿大，常很快转移到肺、骨等处，穿刺可抽出血液。

并发症

实验室检查

免疫组化：第Ⅷ因子相关抗原是内皮细胞标志抗原，其阳性率在血管肉瘤细胞高达40%～100%，尤其在血管形成区，对该病具有诊断价值。CD34、CD31亦为内皮细胞敏感标志物，可辅助诊断，与CD34相比，CD31具有相同的敏感度，且特异性强于CD34。

诊断要点

影像学和超声检查没有特异性。钼靶摄片和超声检查常无特征性表现，易诊断为良性肿瘤、分叶状肿瘤或乳腺癌。发现乳腺无痛性肿块，生长迅速，肿块质地软可压缩，肿物表面皮肤出现青紫色，部分患者有胸部或乳腺放疗史，穿刺抽出血液可诊断本病。确诊有赖于病理学检查。

鉴别诊断

1、乳腺血管瘤

主要与海绵状血管瘤鉴别，后者一般体积较小，生长缓慢，瘤组织软，状如海绵有压缩性，表面皮肤正常，无乳腺实质和周围脂肪组织的浸润，也不会出现远处转移。病理学检查可明确诊断。

2、乳腺结核

乳腺结核可形成结核性脓肿，表现为乳腺内软硬不一的肿块，可触及囊性感，可有腋窝、锁骨下淋巴结肿大。但穿刺可抽出干酪样坏死物，无血液抽出。病理检查可发现朗汉斯巨细胞及结核性肉芽肿改变。

3、低分化及化生性的乳腺癌亚型

HE染色下的仔细观察以及免疫组化染色的结果均有助于鉴别。

4、血管脂肪瘤

血管脂肪瘤也称之为细胞性血管脂肪瘤，发生在乳腺十分罕见。组织学特点是在增生的血管周围可见玻璃样变的间质，肿块界限清楚或有完整的包膜。

5、毛细血管瘤

毛细血管瘤与血管肉瘤的鉴别主要依据内皮细胞的异型性和间质的浸润性生长，主要是低级别血管肉瘤需要与毛细血管瘤相鉴别。

6、不典型血管病变

两者的鉴别有时非常困难，尤其是在低级别的血管肉瘤与放疗后的不典型血管病变（AVL_S）之间，因为两者实际上是一组疾病的不同阶段。一般而言，AVL_S的病变小而比较局限，多位于皮肤的表层。AVL_S病变进一步进展，可形成血管肉瘤。若组织学上出现乳头状结构，伴有坏死、“血液湖”等两者的鉴别应不困难。结节型的AVL_S容易过诊断为血管肉瘤。

7、假血管瘤样间质增生

假血管瘤样间质增生（PASH）易误诊为低级别血管肉瘤。PASH的组织学特点是瘢痕样的纤维化中含大量肌纤维母细胞增生的裂隙状假血管腔。

治疗

（一）治疗

治疗主要依靠手术切除，因本病主要经血运转移，少见淋巴转移，一般行单纯乳房切除即可，无须做根治术。局部肿瘤切除易复发，故不宜做局部肿瘤切除。对于一些较小的乳腺高分化血管肉瘤可以考虑采取保乳手术。血管肉瘤对放、化疗不敏感，化疗、放疗效果不佳。

（二）预后

乳腺血管肉瘤为高度恶性的肿瘤，预后与肿瘤的分化程度有关。该瘤早期即可发生血行转移，常见转移部位为肺、皮肤及皮下组织、骨、肝、脑和卵巢等。早期诊断、早期作单纯乳腺切除术或改良根治术治疗，并辅以适当化疗，是提高患者的生存时间的关键。文献报道乳腺原发性血管肉瘤的总的5年无病生存率约为33%，Ⅰ级和Ⅲ级患者的5年无病生存率分别为76%和15%，而平均无病生存期则分别为15年和15个月。

日常护理

1、心理护理

心理、社会因素对乳腺疾病的发生、发展和预后起着十分重要的作用，不良情绪已成为本病的易患因素。因此保持良好的精神状态，避免不良精神刺激，如紧张、忧郁、愤怒、悲伤等心理。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，避免吃辛辣、和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒，多吃新鲜水果蔬菜，促进肠胃蠕动。

4、生活管理

（1）规律作息，注意休息，避免内分泌失调；医生准许的条件下，争取早期下床活动，避免剧烈运动，劳逸结合。

（2）室内多通风换气，保持温度适宜；术后身体抵抗力相对较低，注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒，同时避免其他感染。

（3）避免接触有毒、放射性物质；保持乳头清洁，清除分泌物，并避免异物阻塞输乳孔；穿着舒适柔软的衣物，少穿束胸或紧身衣；遵医嘱定期换药，保持术口的清洁和干燥，预防感染。

5、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现乳腺包块应及时就医。

6、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施

乳腺血管肉瘤的预后很差，肿块大小与生存时间显著相关。因此，对育龄期妇女应定期进行乳腺检查，以期早期发现、早期诊断、早期治疗，提高生存期。

值得注意的是，合并妊娠的病例可因妊娠期乳房增大漏诊或误诊，且此类病人预后更差，因此，当妊娠期单侧乳房增大过快者，应及时到医院检查。