乳腺分叶状肿瘤（phyllodestumor，PT）是一种上皮成分和间质成分混合形成的病变，其病理学形态和生物学行为具有多样性。由于其切面的大体观和镜下所见与肉瘤具有相似性，所以1838年JohannesMiller将其命名为“分叶状囊肉瘤”，以强调其形态学特点。为了消除命名混乱带来的治疗偏差，1981年WHO推荐使用中性名词“分叶状肿瘤”来描述这一主要为良性的疾病。

流行病学

在所有乳房肿瘤中，分叶状肉瘤仅占0.3%～0.9%，占所有纤维上皮性肿瘤的2%～3%。少女到老年妇女都可发生，但以35～55岁中年妇女多见，男性中极为罕见。

临床类型和分类

在分叶状肿瘤组织学特征和临床行为的关联方面，已经进行了比较深入的病理学研究。大多数病理专家使用几种病理学特征的组合将分叶状肿瘤进一步分类。其中，4种基本的病理指标是：①间质非典型的程度；②10个高倍视野（HP）中的核分裂数目；③是否存在间质过度增殖，表现为单个高倍视野中上皮成分缺如；④生长方式是膨胀性或浸润性。

根据上述4种形态标准，分叶状肿瘤可以区分为良性、交界性和恶性。在体积较大的分叶状肿瘤中，一半以上属于良性。

1、良性（低级别）病变的特征

间质成分轻度增多，不伴或仅伴有轻中度细胞非典型增生，膨胀性生长，核分裂象少见（＜4/10HP），无间质过度增殖。

2、交界性病变（中级别）的特征

间质成分明显增多，细胞非典型增生，镜下呈浸润性生长，核分裂象4～9/10HP，但是不伴有间质过度增殖。

3、恶性分叶状肿瘤（高级别）的形态特征

显著的间质增生和细胞非典型增生，浸润性生长，核分裂象＞10/10HP，最重要的是伴有间质过度增殖，这也是与前两种病理类型主要的区别。

病因与发病机制

本病病因不明，月经状态、有无生育、婚姻状态以及是否使用避孕药物与其发展相关。绝经后妇女，未婚未育妇女以及使用口服避孕药的妇女，患病危险性更高。

症状

多表现为乳房内一无痛性肿块，多位于单侧乳房，极少见于双侧。肿瘤大小不等，从2～30cm不等，大多在5cm以上。只有少数患者感有局部微痛，呈刺痛或胀痛，痒感或下坠感。有的合并乳头溢液。一般病程都较长，可达数十年。个别病程较短，可在几个月内迅速增长，或多年的纤维腺瘤突然增大。触诊多数肿瘤表面高低不平，呈圆形分叶状，质地韧硬，但有的较软有弹性感，活动度大，边界清楚，皮肤表面常可见扩张的静脉。若肿瘤巨大，覆盖的皮肤常发亮，变薄，甚至破溃。乳头很少移位、回缩或溢液。少数患者腋下可触及肿大的淋巴结，质软，但很少转移。转移多为肺、肝、骨的血行转移。

并发症

实验室检查

1、穿刺细胞学检查

对本病的辅助诊断可靠性较小，因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同，所以很难作出准确的诊断。

2、手术中冰冻切片

切除标本后，可在2～3个不同部位切取2～3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。

诊断要点

在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形；B超检查有球形或囊实性混合声影；动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。

鉴别诊断

1、乳腺癌

（1）乳腺分叶状肿瘤病程长，生长缓慢，而乳腺癌病程较短。

（2）乳腺分叶状肿瘤多数体积较大，凹凸不平，呈结节分叶状，部分实质如橡皮样有弹性，部分呈囊性。而乳腺癌体积较小，无分叶，质地较硬，无囊性，无弹性。

（3）乳腺分叶状肿瘤周界清楚，仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清，可向周围组织浸润。

（4）乳腺分叶状肿瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连，由于瘤体大影响静脉回流，大多数表面有静脉曲张，随着肿瘤增大，皮肤张力大而菲薄，光滑呈水状，有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连，出现“橘皮样”变，表面静脉曲张不多见。

（5）乳腺分叶状肿瘤乳头正常，但可有推压移位，乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下，多数与乳头粘连，乳头抬高或内陷。

（6）乳腺分叶状肿瘤腋窝淋巴结转移较少见，而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。

2、乳腺纤维瘤

（1）乳腺纤维瘤初起时生长较快，以后生长逐渐缓慢。而乳腺分叶状肿瘤开始较为缓慢，以后突然长大，有的病例生长较为迅速，在几个月内增长为很大。

（2）乳腺纤维瘤体积较小，不超过5cm，表面光滑，边界清楚，质地均匀一致，无分叶。而乳腺分叶状肿瘤体积大多为10～20cm，表面凹凸不平，有分叶，质地不均匀。

（3）乳腺纤维瘤可为多发性的，也可为单发的，而乳腺分叶状肿瘤多为单发。

（4）乳腺纤维瘤多发生在青年妇女，50岁以上较为少见，而乳腺分叶状肿瘤不仅在中青年妇女可见，而在老年妇女亦可见到。

3、恶性肉瘤

主要依据病理检查进行鉴别。

治疗

（一）治疗

包括手术治疗以及放化疗等辅助治疗。手术治疗主要包括局部扩大切除、乳房单纯切除、改良根治、根治性全乳腺切除等。对于良性与初次手术的低度恶性分叶状肉瘤、肿瘤相对较小，若能保证足够切缘（必须保证切缘阴性），可以选择局部扩大切除术。目前大多认为临床上至少切除周围1cm以上的未受累正常组织，对于复发者则建议切缘应＞2～3cm。对于恶性分叶状肿瘤则建议乳房全切手术，侵犯胸肌者则需一并切除。分叶状肉瘤转移至同侧腋淋巴结少见（＜5%），所以不提倡进行常规腋窝清扫，除非临床怀疑已发生腋淋巴结转移。辅助性放疗并非未分叶状肉瘤的常规治疗方案，部分回顾性临床研究显示可以降低局部复发危险，但因未获一致性结论，故建议仅对合并恶性叶状肿瘤、切缘离瘤缘小于1cm、肿瘤体积大于5cm等高危复发因素患者实施放疗。至于化疗和内分泌治疗，目前尚无明确数据支持化疗与内分泌治疗对提高分叶状肿瘤患者生存率与无病生存率，故尚无明确指征。

（二）预后

乳腺叶状肿瘤通常预后良好，复发危险性与手术切缘、第一次治疗后是否CR（完全缓解）、有无细胞不典型增生、有无月经、有无肿瘤坏死、病理类型以及是否放疗等相关，其中切缘状态与复发相关性最密切。局部复发再切除，术后仍有治愈可能，但恶性者应注意血行转移，最多发生在肺、胸膜、肝和骨。有数据显示，良恶性分叶状肉瘤患者5年、10年生存率分别为91%、79%以及82%、42%。

日常护理

1、心理护理

心理、社会因素对乳腺疾病的发生、发展和预后起着十分重要的作用，不良情绪已成为本病的易患因素。因此保持良好的精神状态，避免不良精神刺激，如紧张、忧郁、愤怒、悲伤等心理。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

3、饮食护理

饮食要丰富营养均衡，避免吃辛辣和过于油腻的食物，避免食用激素污染的食品，如激素喂养的家禽，戒烟酒，多吃新鲜水果蔬菜。

4、生活管理

养成良好的生活习惯，注意休息；避免乳房创伤、局部感染和各种理化刺激；保持乳头清洁，清除分泌物，并避免异物阻塞输乳孔；慎用含雌激素类的保健品、美容化妆品、丰乳产品等；穿着舒适柔软的衣物，少穿束胸或紧身衣；积极参加体育锻炼，增强体质，预防感染。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、有乳房包块及时就诊，不适随诊。

防治措施