子宫恶性中胚叶混合瘤亦恶性米勒管混合瘤（malignantmtillerianmixedtumor，MMMT）或癌肉瘤，它来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，能够分化成黏液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织等，可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。主要临床表现是不规则出血或绝经后出血，如肿瘤溃烂坏死可出现带有异味的水样血性白带。

流行病学

子宫体恶性中胚叶混合瘤是子宫肉瘤的一种，恶性程度高，比较少见，占子宫体恶性肿瘤的1%～6%，多见于围绝经期妇女。

临床类型和分类

病因与发病机制

子宫恶性中胚叶混合瘤来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，能够分化成黏液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织等，可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。若肉瘤和癌两种成分都是来自子宫原有的组织成分，为同源性恶性米勒管混合瘤；若肉瘤中含有子宫以外的组织成分如横纹肌、软骨、骨等，为异源性恶性米勒管混合瘤。

症状

1、多发生于绝经后妇女，平均发病年龄57岁。

2、常与肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等伴发。

3、最常见症状为异常阴道出血，其中以绝经后出血最多，占80%～90%；常伴下腹或盆腔疼痛（25%）。可有阴道排液或伴有组织样物排出。可扪到下腹部包块（10%）。

4、晚期可有腹水或远处转移症状和体征以及消瘦、乏力、发热等全身症状。

5、肿瘤多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软；肿瘤可突出阴道内，或侵入子宫肌层。

并发症

实验室检查

1、诊刮

术前诊刮对子宫恶性米勒管混合瘤有较大价值。文献报道，其诊刮阳性率达80%～90%。也有人报道仅为30%～40%，建议宫腔镜下行活组织检查。有时恶性米勒管混合瘤由于取材不够，只取到腺癌成分，未取到肉瘤成分而误诊为子宫内膜腺癌。

2、肿瘤标志物

血清CA125、CA199等可升高。

3、术中冷冻切片

术中剖视标本，对可疑者行快速冷冻切片，基本可初步诊断，但确诊仍靠术后石蜡切片病理检查。

诊断要点

1、病史

子宫恶性中胚叶混合瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系肿瘤症状类似，因此术前诊断颇难。一般认为，绝经后阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，在诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，应警惕恶性米勒管混合瘤的可能。

2、体征

盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。妇科检查：子宫增大，可硬可软，晚期可转移至盆腹腔各脏器，并伴血性腹水。

3、辅助检查

结合诊刮、肿瘤标志物、术中冷冻切片、X线胸片、CT、MRI等相关辅助检查有助于明确诊断。

鉴别诊断

黏膜下子宫平滑肌瘤多发生于育龄妇女，主要临床表现为不规则阴道出血，此瘤也易发生感染坏死而出现脓血性白带，与子宫恶性中胚叶混合瘤症状相似而不易鉴别，行诊断性刮宫及或宫腔镜检有助于明确诊断。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

子宫恶性米勒管混合瘤首选手术治疗。手术方式多主张参照卵巢癌，行全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术，若手术无法切净所有病灶，可用氩气束电凝术（ABC）处理残存病灶，争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。

因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。

2、化疗

化疗对子宫恶性米勒管混合瘤有一定的疗效，尤其是对Ⅱ期以上患者，具有重要作用。若有盆腹腔病灶或癌性腹水，可考虑行全身+腹腔联合化疗。一般认为对恶性米勒管混合瘤以异环磷酰胺及顺铂的效果比其他药物好。文献报道应用异环磷酰胺治疗28例，有效率为32%，用顺铂的有效率为18%～42%，而用阿霉素及依托泊昔的有效率分别只有10%及6%。常用方案有：IEP和DDP+DTIC。

（1）IEP方案

IFO1.5g/m²，ivgtt（静滴）第1～3天（美司钠0.3g/m²，iv，0，4，8h）。

VP-16100mg/m²，ivgtt（静滴）/ip（腹腔注射），第1天。

DDP60～75mg/m²，ivgtt（静滴）/ip（腹腔注射），第1天。

每3周重复1次。

（2）DDP+DTIC方案

DDP75mg/m²，ivgtt（静滴）或ip（腹腔注射），第1天。

DTIC700mg/m²，ivgtt（静滴）第1天。

每3周重复1次。

3、放疗

子宫恶性米勒管混合瘤对放疗的敏感性低于子宫内膜间质肉瘤，高于子宫平滑肌肉瘤，一般主张对Ⅱ期以上患者，手术后均辅助放疗，可防止局部复发。

4、激素治疗

文献报道，同源性子宫恶性米勒管混合瘤ER、PR可阳性，而异源性子宫恶性米勒管混合瘤ER、PR阳性率则下降，对受体阳性的患者，应行激素治疗，方法同子宫内膜间质肉瘤。

（二）预后

恶性程度高，病情发展快，约1/3患者在手术时已有子宫外转移，其中卵巢40%，输卵管33%，淋巴结33%，腹膜13%。预后差，平均5年生存率18%～42%。

日常护理

1、心理护理

家属要关注患者情绪变化，及时给予患者安慰和关心，缓解患者恐惧、不安等不良情绪，鼓励患者积极面对疾病，保持良好、乐观的心态，增加治疗信心，积极配合治疗。

2、饮食护理

加强营养，合理膳食，给予患者高热量、高蛋白、高维生素的易消化饮食，多食新鲜水果蔬菜，保证机体营养物质充足。少食油腻、辛辣刺激性食物，保持大便通畅。

3、生活护理

（1）营造良好、安全、舒适、安静、放松的生活环境，减少不良刺激，有助于患者保持放松心情；

（2）注意个人卫生，勤洗澡，勤换洗内裤，防止生殖器感染疾病；

（3）规律作息，保证充足睡眠，不熬夜，避免劳累，养成良好生活习惯；

（4）注意天气变化，及时添减衣物，避免受寒感冒降低机体抵抗力；

（5）手术患者术后注意保持切口干燥、卫生，遵循医嘱换药，预防感染；

（6）病情缓解患者，可适当增加体育锻炼，有助于增强体质，提高机体抗病能力。

4、用药护理

遵循医嘱，正确用药，了解药物的疗程、用量及不良反应，避免擅自停药或调整药物用量，以防影响治疗效果。治疗期间注意药物的副作用，一旦发生不适，要及时告知医生，以便及时进行药物调整，防止耽误治疗。

5、病情监测

术后严密监测患者的体温、血压、脉搏等生命体征情况，注意切口愈合情况，若有切口发炎、疼痛或出现腹部不适等异常时，要及时告知医生，并进行相关治疗。

6、复诊须知

遵循医嘱，定期进行复查，如有不适，及时就医诊治。

防治措施