流行病学

患者多见于30～40岁中青年女性，男女比例为2:1。

临床类型和分类

病因与发病机制

本病的病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病，也有学者认为可能与寄生虫（钩虫、蛔虫等）及药物所致的变态反应有关。现有的临床研究资料表明，1/3～1/2的患者有特异体质、过敏性鼻炎或鼻息肉病史；2/3以上的患者原无支气管哮喘史，而在患本病前数月发生支气管哮喘；或在患CEP同时出现支气管哮喘的症状。

症状

CEP无特异性临床表现。起病常隐匿，有些患者在确诊前已患病数月，平均时间长达7.7个月。常见症状为发热，可为低热或高热，自感乏力、体重下降及夜间多汗。患病初期为干咳，以后咳少量黏液痰，偶有咯血，可有胸痛。疾病进展后可出现进行性气短，严重者还可发生呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。部分患者可出现淋巴结肿大及肝大。在未经治疗的患者，上述症状可以持续存在。值得注意的是40%的过敏性肉芽肿血管炎（CSS）病例可先出现肺浸润、哮喘及嗜酸性粒细胞增多，后出现系统性血管炎的表现，提示在某些患者CEP可能为CSS的一部分。

并发症

实验室检查

1、血常规

CEP患者周围血白细胞总数常中度升高，60%～90%患者的白细胞分类显示嗜酸性粒细胞增多，甚至高达90%。可出现血小板增加、正常细胞正常色素性贫血、血沉增快。

2、免疫学检查

血清IgE水平升高。

3、痰液及BALF检查

痰液及BALF中嗜酸性粒细胞增多，甚至在周围血嗜酸性粒细胞正常时，痰及BALF中亦可出现此种改变，因此，支气管镜及BALF检查对疾病的确诊很有意义。

诊断要点

虽然本病的临床表现是非特异性的，但根据分布于外周的肺实变阴影及BALF中嗜酸性粒细胞增多可作出诊断，仅有极少数病例需开胸肺活检，糖皮质激素试验性治疗可进一步确诊。

鉴别诊断

1、单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症

为寄生虫和药物所引起的变态反应，在肺间质、肺泡壁及终末细支气管壁有嗜酸性粒细胞浸润灶，可无临床症状，轻咳少量黏液痰，胸部X线示小片或大片模糊阴影，呈游走性。一般无需治疗。

2、哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症

是以曲菌为主所致的反复哮喘发作为特征的变态反应。在肺泡和间质有多量嗜酸性粒细胞浸润，终末细支气管扩张并充满稠性黏痰，可找到真菌丝。胸部X线片多见于两肺上部游走阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。

3、热带嗜酸性粒细胞增多症

为丝虫等感染所致，肺部嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润，可呈支气管肺炎分布，伴小支气管坏死和嗜酸性脓肿。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感胸闷、乏力、纳差。X线胸片示两肺纹理增多，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝虫药治疗后，症状数天缓解，肺部病变消失较慢。

治疗

（一）治疗

主要使用糖皮质激素，口服泼尼松的初始剂量为每日30～60mg，或甲泼尼龙24～48mg，10～14天后逐渐减少口服剂量。口服激素后6小时内体温即可下降，2～3天低氧血症纠正，2周内多数病人症状完全消失、X线胸片显著改善，最后肺内可遗留纤维化改变。多数学者认为激素治疗至少需维持4～6周，甚至数月或数年。

（二）预后

本病可有多次复发，但复发后糖皮质激素依然有效。本病预后良好，偶见未经治疗者自愈。

日常护理

防治措施