漏斗胸(pectusexcavatum)是胸骨中下部向后凹陷畸形,常以胸骨剑突根部为最深处,同时附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲,构成畸形的两侧壁,呈漏斗
漏斗胸的发病率约为1/(300~400),男性发病率高于女性,男、女性别比约为4∶1。
漏斗胸畸形的原理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短,使胸骨代偿性地向后移位,这也是漏斗胸形成的可能原因之一。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄增长逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。漏斗胸患者因胸椎前空隙减小,心脏受压,肺运动受限,影响气体交换,严重者可致心、肺功能减退。
漏斗胸病人在婴儿或儿童期多无明显症状。畸形严重者,由于凹陷部压迫心、肺,影响心肺功能,致使活动能力受限,并易发生上呼吸道感染及肺部感染,出现咳嗽、发热,而循环系统症状较少,年龄较大后可出现活动后呼吸困难、脉搏快、心悸,甚至心前区疼痛,还可出现心律失常及收缩期杂音等。部分患儿可合并胸椎右凸,腰椎左凸的脊柱侧弯,还可伴颈、肩部前俯,两侧肋弓和上腹部凸出,驼背等特殊体型。
漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全,马方综合征、哮喘等疾病。
1、漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起,肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。
2、漏斗胸的严重程度及有无手术适应证,常采用以下3种方法评估。
(1)漏斗胸指数(F2I):F2I>0.30为重度凹陷;0.21~0.30为中度;<0.2为轻度。F2I>0.21具有手术指征,其计算公式为:F2I=a×b×c/A×B×C。
注:a:漏斗胸凹陷部的纵径;b:漏斗胸凹陷部的横径;c:漏斗胸凹陷部的深度。A:胸骨长度;B:胸廓的横径;C:胸骨角至椎体的最短距离。
(2)胸脊间距:根据侧位X线胸片测量胸骨凹陷后缘最深处至脊柱前缘间距,>7cm为轻度;5~7cm为中度;<5cm为重度。
(3)Haller指数(c/a):选择胸骨CT凹陷最深处横断面,测量胸部最大横径(c)与同层胸骨后至胸椎前间距(a)之比值,>2.5为漏斗胸;>3.2为手术指征。
本病需与佝偻病鉴别。佝偻病是小儿常见疾病,多因维生素D缺乏影响体内钙磷代谢所引起,可以引起漏斗胸。佝偻病主要影响骨骼生长,早期可有烦躁、夜间哭闹、多汗、易惊及头发稀疏,多数枕后可见秃发圈,典型表现为骨骼改变为主,主要有囟门1岁仍不闭合,出牙延迟,肋骨可见“串珠”、鸡胸、漏斗胸,甚至“X”形腿或“0”形腿,严重者可引起抽搐等症状。日光照射不足,以及患消化道及肝、肾疾病等也是造成,佝偻病的原因。
(一)治疗
漏斗胸的手术矫正应根据其严重程度,对心肺功能影响及畸形的发展趋势而定。有人认为3岁前有假性漏斗胸,部分病人可自行消失,故暂不宜手术。一般在3~5岁后才考虑手术治疗,亦有人认为早期手术因畸形对心肺功能影响小,恢复快。手术方法的选择应根据具体情况而定,年龄较小(15岁以下)、畸形范围小、凹陷浅者,多选择胸骨抬举术;年龄较大、畸形严重者,以选择胸骨翻转术为宜。1998年Nuss医生开创的无须裁除肋软骨和胸骨治疗漏斗胸的微创技术,称为Nuss手术。这一方法简单,创伤小,效果肯定、显著,现临床应用广泛,但术中应谨慎操作,避免损伤心脏大血管。
(二)预后
不管患者有否症状,漏斗胸对人体有不可忽略的影响。漏斗胸常伴发其他疾病,而且对心肺造成压迫已成事实,应该说对患者的生存和生活质量是不利的。漏斗胸本身并不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。
1、术前护理
(1)饮食护理
指导患者按医嘱给予高蛋白、高热量、高维生素饮食。根据具体情况必要时按医嘱静脉输液,补充营养及维生素等。
(2)协助检查
配合完成胸片、心电图等各项检查。
(3)呼吸道管理
注意保暖,预防上呼吸道感染。戒烟。指导患者练习有效咳嗽及深呼吸。
(4)治疗护理
指导患者练习床上大小便。辅助医生准确测量两侧腋中线的距离,选择合适长度的钢板。
(5)皮肤护理
给予术前备皮,指导进行手术野皮肤的清洁。
(6)心理护理
漏斗胸患者可能存在自卑心理,注意患者心理状况,及时给予关心和鼓励。指导其配合治疗。
2、术后护理
(1)按麻醉护理常规护理。
(2)休息与活动
术后每2h行抬臀运动。术后4周内禁止侧卧及左右侧翻身,不屈曲胸腰,不翻滚。扶患者时禁止牵拉上肢,勿抱患者胸腰。
(3)体位
麻醉清醒后予平卧位或低坡卧位,坡度<30°,禁止左右侧翻身。
(4)饮食护理
术后麻醉清醒后如无恶心、呕吐、腹胀的胃肠道异常情况即可进食。
(5)病情观察
①观察患者的血压、脉搏、呼吸、体温等。
②观察患者是否出现胸闷、气促、发绀等情况,监测血氧饱和度。
③观察患者的咳嗽方法及力度、咳出痰液的颜色、量、性质。
④观察引流管是否通畅,引流液的颜色、性质、量和温度。
(6)呼吸道管理
保持呼吸道通畅,鼓励患者深呼吸,遵医嘱给予氧气雾化吸入。
(7)用药护理
遵医嘱使用止痛药,观察效果。
(8)治疗护理
遵医嘱给予持续心电监护及吸氧。
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