流行病学

1、Sj?gren综合征多发于女性（80%～90%），青壮年女性占36%，更年期或以后妇女占64%。男性发病平均年龄为47岁。

2、瘢痕性类天疱疮主要为60岁以上的女性，可能与很多眼部用药有关。

3、Stevens-Johnson综合征在任何年龄均可发病，但以10岁以内与20～30岁间发病者最多。男性较女性多（75%），发病有季节性。

临床类型和分类

病因与发病机制

1、Sj?gren综合征（ss）

病因不明；为常染色体隐性遗传，具家族遗传性，与内分泌激素平衡失调有关，有人认为系自身免疫性疾患。是一种累及全身多系统的疾病，泪腺有淋巴细胞和浆细胞浸润，造成泪腺增生，结构功能破坏。

2、瘢痕性类天疱疮

病因未明，治疗效果不佳的一种非特异性慢性结膜炎。伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮肤的病灶。女性患者严重程度高于男性。部分有自行减轻的趋势。

3、Stevens-Johnson综合征

发病与免疫复合物沉积在真皮和结膜实质中有关。部分药物如氨苯磺胺，抗惊厥药，水杨酸盐，青霉素，氨苄西林和异烟肼；或单纯疱疹病毒、金黄色葡萄球菌、腺病毒感染可诱发此病。

症状

1、Sj?gren综合征

绝经期妇女多发。导致干眼症状。睑裂区结膜充血、刺激感，有轻度结膜炎症和黏丝状分泌物，角膜上皮点状缺损，多见于下方角膜，丝状角膜炎也不少见，疼痛有朝轻暮重的特点。

2、瘢痕性类天疱疮

常表现为反复发作的中度、非特异性的结膜炎，偶尔出现黏液脓性的改变。特点为结膜病变形成瘢痕，造成睑球粘连，特别是下睑，以及睑内翻、倒睫等。根据病情严重程度可分为Ⅰ期结膜下纤维化，Ⅱ期穹隆部缩窄，Ⅲ期睑球粘连，Ⅳ期广泛的睑球粘连而导致眼球运动障碍。结膜炎症的反复发作可以损伤杯状细胞，结膜瘢痕阻塞泪腺导管的分泌。泪液中水样液和黏蛋白的缺乏最终导致干眼。合并睑内翻和倒睫时，出现角膜损伤，角膜血管化、瘢痕加重、溃疡、眼表上皮鳞状化生。

3、Stevens-Johnson综合征

该病的特征是黏膜溃疡形成和皮肤的多形性红斑，该病好发于年轻人，35岁以后很少发病。患者主诉有眼疼刺激，分泌物和畏光等。双眼结膜受累。最初表现为黏液脓性结膜炎和浅层角膜炎，晚期瘢痕形成导致结膜皱缩，倒睫和泪液缺乏。继发角膜血管瘢痕化后影响视力。

并发症

实验室检查

1、Sj?gren综合征

泪膜消失，泪液分泌试验异常。结膜和角膜虎红染色及丽丝胺绿染色阳性。唾液腺组织活检有淋巴细胞和浆细胞浸润，结合临床症状可确诊。

2、瘢痕性类天疱疮

结膜活检有嗜酸性粒细胞，基底膜有免疫荧光阳性物质（IgG、IgM、IgA）等。在某些类大疱疮病人的血液中可以检测到抗基底膜循环抗体。

3、Stevens-Johnson综合征

血液检查、疱疹检查、皮肤活检有助于诊断。

诊断要点

1、Sj?gren综合征

该症候群包括：干眼症、口干、结缔组织损害（关节炎）。三个症状中两个存在即可诊断。结膜和角膜虎红染色及丽丝胺绿染色阳性有助于临床诊断。唾液腺组织活检有淋巴细胞和浆细胞浸润，结合临床症状可确诊。

2、瘢痕性类天疱疮

根据临床表现，结膜活检、基底膜有免疫荧光阳性物质等可诊断。

3、Stevens-Johnson综合征

根据特征性临床表现，黏膜溃疡形成和皮肤的多形性红斑结合相关辅助检查有助于诊断。

鉴别诊断

瘢痕性类天疱疮需要与Stevens-Johnson综合征相鉴别，后者急性发病，病前有服药和感染史，通常无缓解与复发的过程。

治疗

（一）治疗

1、Sj?gren综合征

主要为对症治疗，缓解症状，治疗措施要有针对性。可采用人工泪液，封闭泪点，湿房镜等措施。

2、瘢痕性类天疱疮

治疗应在瘢痕形成前就开始，减少组织受损程度。口服氨苯砜和免疫抑制剂环磷酰胺等对部分患者有效。近年有研究认为静脉注射免疫球蛋白可以治疗包括类天疱疮在内的自身免疫性疾病。病程长者多因角膜干燥，完全性睑球粘连等严重并发症失明，可酌情行眼表重建手术。

3、Stevens-Johnson综合征

全身使用激素可延缓病情进展，局部激素使用对眼部损害治疗无效，还可能致角膜溶解、穿孔。结膜炎分泌物清除后给予人工泪液可减轻不适症状。出现倒睫和睑内翻要手术矫正。

（二）预后

1、Sj?gren综合征

部分病例可控制；有的发展为淋巴瘤、网状细胞肉瘤、淋巴结病变，还有并发各种胶原病者。

2、瘢痕性类天疱疮

疗效有限，其取决于疾病凶险程度。有些患者治疗后恢复良好，然而有些患者即使在最大程度治疗后依然逐渐失明。

3、Stevens-Johnson综合征

一般严重期为10日左右，15～30日可愈；治愈后，可能反复；可遗视力障碍；严重病例可死亡。

日常护理

1、心理护理

加强心理疏导，告知患者治疗方法、预后，消除患者焦虑情绪。

2、生活护理

养成良好的卫生习惯，勤洗手，勤剪指甲；不用手或不洁物品擦、揉眼部。

3、饮食护理

少食辛辣、油煎、甜腻食物，不吸烟、不饮酒，清淡饮食，多吃一些新鲜的水果、蔬菜，补充维生素，注意营养。

4、用药护理

主要对症治疗，缓解症状。可采用人工泪液，封闭泪点，湿房镜等措施。

5、健康教育

加强营养，增强体质锻炼；生活起居有节，不熬夜，不过度用眼；改善工作居住环境，房间经常通风，保持空气清新。

防治措施