流行病学

本病起病于青少年期，常见于16～25岁。以往认为女性较多见，但最近有人报告男性发病占60%，Amsler报告男性占71.1%。常双眼发病，中安清失（1981）统计591例，双眼发病占72.3%。不少病例先累及单眼，继而另眼发病。先发病眼一般病情较重，后发病眼的预后较好。本病在青春期有较快进展倾向，当其充分发育后即趋于静止，但任何年龄都可能有缓慢进展。

临床类型和分类

病因与发病机制

尽管圆锥角膜与遗传因素有关，其确切的病因尚不完全清楚。圆锥角膜的患者通常会有家庭其他成员患有相同的疾病。一个圆锥角膜研究小组（CLEK）的研究中发现，在1209个圆锥角膜患者中，有13.5%的患者的血缘亲属患有相同的疾病。

外部因素包括揉眼睛、佩戴硬性角膜接触镜可能在圆锥角膜发生的病理生理过程中亦产生作用。CLEK和其他研究小组的研究结果表明，至少一半以上的患者有用力揉眼睛的习惯，尽管揉眼与圆锥角膜有明显的相关性，但目前尚不能明确揉眼睛是否可以引起圆锥角膜。此外，一些佩戴硬性角膜接触镜的“正常”患者在停用接触镜后被诊断为圆锥角膜，尽管此现象暗示佩戴硬性角膜接触镜可引起圆锥角膜，但尚无法证明其因果关系，因为这些佩戴接触镜的“正常”患者中可能包括了部分未被诊断的圆锥角膜患者。

另一种圆锥角膜病因的假说是角膜受到揉眼睛或佩戴角膜接触镜等产生的微创伤，引起具有遗传倾向的个体的角膜基质细胞凋亡以及降解角膜基质酶类的上调，降解酶可以引起角膜局部变薄和角膜的变形。最新的一些研究表明圆锥角膜患者的泪液中一些炎症因子，例如白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）以及基质金属蛋白酶9（MMP9）浓度升高，可能在其发病机制中起一定作用。

症状

多见于青春期前后，双侧性，但双眼可先后发病，病情也可不一致。表现为视力进行性下降，初期能用近视镜片矫正，后期因不规则散光而需戴接触镜才能矫正视力。典型体征为角膜中央或旁中央锥形扩张，为圆形或卵圆形，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。圆锥突起可导致严重的不规则散光及高度近视，视力严重下降，即使戴接触镜也不能矫正视力。用钴蓝光照明时，部分患者在圆锥底部可见泪液浸渍后铁质沉着形成的褐色Fleischer环。角膜深层见基质板层皱褶增多而引起的垂直性Vogt线纹，平行于圆锥较陡的散光轴，角膜表面轻轻加压可使Vogt线纹消失。患眼下转时，可见锥体压迫下睑缘形成的角状皱褶即Munson征。圆锥进一步发展可导致后弹力层破裂，发生急性圆锥角膜，出现角膜急性水肿，视力明显下降。急性水肿一般于6～8周后消退，遗留中央区灶性角膜混浊。长期戴用接触镜导致角膜表面磨损，也可引起圆锥顶端的瘢痕或角膜上皮下的组织增生，这些混浊可引起严重的眩光，也可引起视力下降。

并发症

圆锥角膜可以并发晶状体脱位或视网膜脱离等，亦可伴有其他先天性疾患如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。

实验室检查

1、病理学检查

穿透性角膜移植时切除的圆锥角膜组织标本进行检查。

2、其他

遗传学检查、甲状腺及胸腺功能的相关检查，血液及房水的生物化学检查。

诊断要点

典型的圆锥角膜不难诊断。但病变早期临床表现不典型时，圆锥角膜的诊断较困难。目前最有效的早期诊断方法为角膜地形图检查。

鉴别诊断

球形角膜为先天性角膜异常，累及范围极大，可侵及全角膜，表现为角膜基质及周边部均匀变薄，仅为正常角膜厚度的1/5左右，在某些病例甚至可以见到周边部较中央部更薄，在外力的撞击下极易发生角膜穿孔。组织学检查角膜各层组织均具备。其病因与发病机制未明，可能与圆锥状角膜同属一类疾病。曾有报道某些病例一眼为圆锥状角膜，另一眼为球形角膜。

治疗

（一）治疗

早、中期患者可配戴框架眼镜或硬性角膜接触镜矫正视力。视力不能矫正或圆锥角膜发展较快者应行角膜移植术。穿透性角膜移植和深板层角膜移植均是有效的手术方法，使患者获得良好的视力。但对角膜内皮层无异常的患者，倾向于选择深板层角膜移植术。近年开展的紫外线核黄素交联治疗也取得较好的疗效，但远期结果尚需进一步观察。

（二）预后

可以维持有用视力，但可以复发。

日常护理

1、术前应用缩瞳药及降眼压药物，注意观察药物的不良反应。

2、为促进角膜上皮愈合，术后绷带加压包扎，应观察术眼绷带有无松脱或过紧，敷料有无渗血。

3、观察患者有无眼胀眼痛、头痛、恶心、呕吐，监测眼压变化。

4、观察角膜移植片是否透明，切口对合情况，植片及缝线是否在位。

5、观察角膜移植术后排斥反应，表现为眼红、眼痛、突然视力下降、角膜移植片混浊等。

防治措施

对遗传性圆锥角膜目前尚无有效预防措施。对激光原位角膜磨镜术（LASIK）术后继发性圆锥角膜的预防，详细的术前检查和计算，术中角膜瓣和基质床厚度的准确测量，以及术后的定期随访是预防圆锥角膜的发生的重要措施。在发生圆锥角膜后，适当的处理对于恢复患者的视力至关重要。