流行病学

一般有两种研究流行病学的方法探讨百人中发病情况。第一种根据肺结核普查的X线照片回顾。此法受限之处有：①很少包括腰椎；②多数X线片不适合观察脊柱；③胶片太小。第二种方法是学校中对学生的体检。这方面的报道多且较准确。流行病学调查结果显示，侧弯超过10o的有1.5%～3%，弧度超过20o的有0.3%～0.5%，弧度大于30o的占0.2%～0.3%。

特发性脊柱侧弯与性别有明确关系，特别是与弧度的进展有关。弧度在6o～10o时，男女之比为1：1；弧度在11o～20o时为1：1.4；超过21o的尚不需特殊治疗的侧弯，男女之比为1：5.4，需要手术矫形的弧度，男女之比则为1：7.2。女孩的脊柱侧弯容易进展。

临床类型和分类

对于青少年特发性脊性侧弯，其侧弯是非常复杂的三维脊柱畸形，它具有各种各样的表现类型，不同类型的脊柱侧弯手术治疗的方法和融合范围也不相同。因此脊柱侧弯的分型直接关系到手术治疗的效果，多年来一直是国内外脊柱外科研究的重点。目前关于特发性脊柱侧弯的分型主要有以下三种：King分型、Lenke和PUMC（协和）分型系统。三种分型各有优缺点。

1、King分型

主要包括5种类型：

（1）Ⅰ型

腰侧弯和胸侧弯，一般腰侧弯更大，腰侧弯柔韧性差。

（2）Ⅱ型

胸侧弯和腰侧弯，胸侧弯大、柔韧性差。

（3）Ⅲ型

单胸侧弯，腰侧弯不超过骶中线。

（4）Ⅳ型

长胸侧弯，L₁常有倾斜并位于主侧弯内。

（5）Ⅴ型

结构性胸椎双侧弯，T₁向侧弯上段的凹侧倾斜，反向弯曲X线片上胸侧弯为结构性弯曲。

由于King的分型主要以胸侧弯分型，并未将腰侧弯、胸腰段侧弯及三主弯包括在内，而且以冠状面为标准，观察者间及观察者内的可靠性和可重复性较差，临床应用中存在着一定的缺陷。

2、Lenke分型

主要包括6种类型：

（1）Ⅰ型

单个主胸侧弯。

（2）Ⅱ型

双胸弯，下胸弯为主弯。

（3）Ⅲ型

双侧弯畸形（胸弯和胸腰/腰弯），胸弯为主弯。

（4）Ⅳ型

三弯，双胸侧弯和胸腰段/腰弯，下胸弯和胸腰段/腰弯均为主弯。

（5）Ⅴ型

胸腰段/腰弯。

（6）Ⅵ型

双弯（胸弯和胸腰段/腰弯），胸腰段／腰弯为主弯。

但Lenke的分型仍未考虑侧弯在横断面上的畸形，而且分型较为复杂（共42种分型），尽管其研究显示在临床应用中有较高的一致性，但但在临床的实际操作中具有一定的难度。Richards等的研究表明Lenke分型观察者间观察者内的一致性并不明显优于King分型但该分型系统较过去的分型更为全面。

3、PUMC（北京协和）分型系统

主要根据侧弯顶点的多少将侧弯分为3个主型，1个顶点为Ⅰ型，2个顶点为Ⅱ型，3个顶点为Ⅲ型，每型中再根据特发性脊柱侧弯冠状面、矢状面和轴状面三维畸形特点分为不同的亚型，共计13个亚型。PUMC分型将侧弯的三维畸形特点充分融合于分类中，符合临床上特发性脊柱侧弯的特点，而且便于记忆，是一种较全面的分型方法。

病因与发病机制

虽经多方研究，特发性脊柱侧弯的真正原因尚不明了。尽管生长与侧弯有明显关联，但并不是致病因素。在过去10年中，多数的研究集中在中枢神经功能障碍、结缔组织异常和基因问题。这些研究补充了过去所提出的生化因素、营养缺乏、结构缺陷或内分泌异常等学说。

1、神经功能障碍

近年来很多文献都支持下列神经功能异常为特发性脊柱侧弯的病因学因素，即前庭功能、眼的功能和本体感系统功能障碍可导致平衡失常。这种异常波及脊髓近端的后住、脑干和大脑皮质。患者对震颤刺激的反应明显下降，在侧弯左右两侧或与对照组相比都不一致。本体征表明脊髓后柱的传导功能受损，在发病原因上起作用。但有的学者认为上述意见尚不确定。失去平衡会影响足部体位、步态，特别是出现高弓足。此外，感觉通路异常、运动功能异常均有报道。有学者指出脊柱侧弯的患者其脑的全部结构失去对称性。

特发性脊柱侧弯发病的另一神经因素为褪黑激素调节脊柱生长失常。

2、结缔组织异常

另一研究的目标集中在脊柱和椎旁肌肉的结缔组织和血小板的异常。特发性脊柱侧弯和正常人的胶原也有区别。但这些发现不具有普遍性。可能是继发于脊柱畸形造成的力学影响而不是胶原自身变化。本学说已经由基因标志物证明为Ⅰ和Ⅱ型胶原差别。

其他结缔组织的成分也可能有异常之处。脊柱侧弯患者的黄韧带组织，其弹性纤维排列失常，纤维的致密度明显降低，全部黄韧带的纤维分布很不均匀。此一发现提示弹力纤维系统（主要是原丝纤维）可能是某些特发性脊柱侧弯的致病因素。有些特发性青年型脊柱侧弯患者的骨密度低下。这一所见尚不能确定是致病原因还是继发于脊柱畸形不对称的机械力学因素所致。

3、肌肉异常

脊柱侧弯患者的椎旁肌肉的肌纤维形态学、组织化学和肌电图均能显示肌梭异常。这些变化在某些弧度大的患者非常突出，使人相信这可能是肌肉的继发适应性改变而不是病因。

脊柱侧弯患者的肌板结构和功能异常也有报道。调钙蛋白（calmodulin）是肌板和横纹肌内与钙相结合的蛋白质，其功能是调节可收缩性蛋白系统包括肌动蛋白和肌球蛋白。假如有全身性肌肉收缩异常疾病，肌板和横纹肌均可受累。肌板中的调钙蛋白测定可说明肌肉的异常。青年型脊柱侧弯其弧度进行性加重的，其肌板内的调钙蛋白水平较正常人或弧度不加重的患者明显增高。此发现虽不能认定为脊柱侧弯的病因，但可用作预测弧度是否加重的方法。

4、基因问题

家族性发病在近亲中可达6.9%～11.1%，提示显性遗传或多因素遗传也可能是青年特发性脊柱侧弯的病因。有的病例与大龄初产妇有关。近年研究再度倾向青年型脊柱侧弯有基因问题，且对双胞孪生的脊柱侧弯患儿进行分析后又重新确认。单卵孪生发生率高于双卵孪生儿，同时单卵孪生的患儿均发生脊柱侧弯，且都有进行性加重趋势。

目前正在研究引发脊柱侧弯及加重的特殊基因。这种前沿性研究用正染色体显性遗传脊柱侧弯家族的基因重组和DNA回溯其家系，预测下一代的基因图，有可能研究出异常基因的特异性标志物，从而透视特发性脊柱侧弯的病因。

症状

青年患脊柱侧弯常不去看医生。除背部不适以外，还有一侧肩高，一侧肩胛骨或乳房隆起，髂骨翼升高或突出以及腰部皱纹不对称。但这些畸形大多不是患者自己发现的。

特发性脊柱侧弯患儿有背部疼痛的不如过去想像的多。青年型特发性脊柱侧弯有近1/3的患儿在某段时间诉背部不适或疼痛（25%的患者有过背部疼痛，9%的患者在观察期间有腰背不适）。腰背部疼痛与年龄（超过15岁）、骨龄（成熟）、大于或等于Risser2、已有月经和外伤等有明显关系。背痛好像还与患者性别、脊柱侧弯的家族史、双下肢不等长、弧度的大小类型和脊柱力线也有关。主诉腰背痛的患儿中，仅有10%能指出不适的时间。背痛常见的原因有脊柱滑脱、脊柱前移或青年性驼背；较少见的原因有脊髓空洞症、椎间盘疝、脊髓栓系和肿瘤。胸段左侧弯或神经检查有异常的应考虑为脊髓病理所致。

青年特发性脊柱侧弯发生呼吸道症状的不多见。研究证实，侧弯弧度超过100o，肺功能降低45%或有明显胸椎前突，导致胸廓前后径狭窄的始有心肺功能受损。多数手术治疗的病例尚未严重到如此程度。神经功能受损也不多见。对出现可疑症状时（如持续颈部疼痛，经常头痛，共济失调和力弱）应仔细做神经系统检查。一旦发现神经受损或胸椎突侧向左，应做影像学检查。正常青年型特发性脊柱侧弯其胸椎突向右侧。异常的左侧突常有深部脊髓病变。

并发症

实验室检查

诊断要点

青年型特发性脊柱侧弯主诉有背痛时宜仔细询问病史，全面的体检和拍脊柱的X线平片。若初步检查结果正常，可诊断为特发性脊柱侧弯并给予恰当治疗。对背痛者可先用非手术治疗，如果症状持续存在，日常活动明显受限，而神经系检查正常，锝扫描可能有用。对神经系统检查异常的患儿，脊髓的磁共振造影（MRI）有指征。

鉴别诊断

1、先天性脊柱侧弯

由于胎儿时期骨骼发育不良所致，如半椎体、单侧椎体分节不全并发骨桥等。

2、肌肉神经性脊柱侧弯

由于肌肉神经疾病引起两侧肌力不平衡造成的脊柱侧弯。常见原因为小儿麻痹后遗症，此外，还有脑性瘫痪、脑脊膜膨出症和脊髓空洞症等。

3、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯

这是一种特殊类型，患者皮肤上常有咖啡斑，多发于胸椎，畸形严重，呈锐角，治疗比较困难。

4、姿势性或代偿性脊柱侧弯

如因姿势不正或两下肢不等长等引起。

5、其他

如儿童脓胸或胸廓成形术引起的胸源性脊柱侧弯、一侧胸背部烧伤瘢痕挛缩引起的瘢痕性脊柱侧弯及成骨不全、软骨发育不全、Marfan综合征等引起的脊柱侧弯。

治疗

（一）治疗

青年特发性脊柱侧弯多数患者因其弧度加重的可能性小而无需特殊治疗。对弧度有加重危险的或弧度已很重的患者始需治疗。

1、如何选择疗法，应重视生长发育潜能，对当时的弧度大小、弧度的类型和部位、外观和社会因素等均应予以考虑。治疗方案包括观察、非手术治疗和手术。对特发性脊柱侧弯的治疗参考意见如下：

（1）弧度大小<25o

①Risser征0级/初潮前——观察。

②Risser1～2级——观察。

③kisser3～5级——观察。

（2）弧度大小30o～45o

①Risser征0级/初潮前——支具治疗（从超过25o开始）。

②Risser1～2级——支具。

③kisser3～5级——观察。

（3）弧度大小>45o

①Risser征0级/初潮前——手术。

②Risser1～2级——手术。

③kisser3～5级——手术（弧度超过50o）。

2、观察

一般来讲，不论患者的生长发育成熟程度如何，弧度小于25o的不需治疗。根据患者的成熟度和弧度的大小，决定随访的间隔时间。例如，月经初潮前Risser0级，最初弧度测量为24o的应每3～4个月复查一次。随后如弧度有所加重则应佩戴支具。对骨骼日益成熟的患者（Risser3级以上），因其弧度发展较慢，可延长复查时间（如6个月）。当然，计划的观察间隔不一定适合每个患者，复查时间还需因人而异。

第一次见到患者，其弧度的大小也有助于决定患者复查的时间。一般情况下，生长中的小儿弧度轻（<20o），可在半年后复查。弧度介于20o～30o的，应每3～4个月重复拍X线片。理由是假若弧度加重5o以上则需要治疗。弧度无发展的，复查的间隔逐渐延长直至骨成熟。

弧度发展的真正原因目前仍有争议。传统说法是弧度加重5o～6o，说明弧度有发展，但精确测量仍会有7o～10o的变化，作为弧度加重的可信度只是95%。应以弧度变化决定非手术治疗还是手术矫正，故应重视。

弧度增加5o～6o只是说明弧度有所加重。弧度加重超过30o的并不一定都需要治疗；治疗方案取决于青年患者是否已成熟和弧度的大小。医师必须知道每个患者之所以需要治疗的理由。生长活跃的青年患者（Risser≤2级），弧度在30o～45o，在第一次门诊应立即开始支具治疗，对很不成熟患者（Risser0级，女孩初潮以前）弧度大于25o的也应及时给予支具治疗。大多数在生长中的青年，弧度超过45o～50o的需手术治疗。骨骼已成熟，弧度大于50o～55o的仍有加重的危险，因此也应该手术治疗。有一个例外，即已平衡的小于60o，临床外观尚可接受的可以继续观察。一旦加重仍需手术治疗。

3、非手术治疗

对有可能恶化的病例采用非手术治疗要考虑是否有效，能否控制弧度不加重（25o，Risser0或1级），是否对任何类型的弧度都有益，治疗后外观能否接受。换言之，要注意非手术治疗能否比不予治疗的效果好。多年来已积累了不少各种非手术治疗经验，其中有些已证明是有效的（如支具），有的尚不能证明其有效性（如电刺激、锻炼及生物反馈）。

（1）支具治疗

可以起被动和主动撑开作用，防止侧弯弧度发展。支具的矫正作用主要是支具内的矫正垫对脊柱的横向载荷。

①支具治疗的指征：支具治疗仅用于未成熟儿童在生长期间预防弧度加重。对青年患者，Risser0、1或2级，初诊时其弧度在30o～45o，或过去的弧度介于20o～30o，又加重5o以上的。另外，患者对侧弯的外观可以接受，并同意佩戴支具数年。TLSO在当前最常用，但限于弧度的顶椎在T₇或以下的患者。幸好多数青年特发性脊柱侧弯符合此要求。

②支具治疗的禁忌证：A、多数研究赞同对较大弧度（超过45o）的青年患者用支具不能控制其发展，而适于手术治疗。弧度到此程度即使支具可起控制作用，其躯干偏斜和剃刀背的外观也难于接受。仅有的例外是发育很不成熟的青少年，尚未达到生长高峰而弧度已在50o左右，此时用支具有可能等待成熟而延缓弧度加重。支具治疗对这类患者可能避免用前方融合来预防曲轴现象。B、另一禁忌证是用支具而情绪上不能耐受的患者。但经劝告有可能接受支具治疗。C、严重的胸椎前突患者支具内所用的正常衬垫会加重肋骨变形。用于20o或小于20o弧度的脊柱前突的支具，其矫正垫应尽量放在侧方，避免向前的推力。D、支具对骨骼已成熟的青年患者（Risser4或5级，女孩月经初潮已过）是无效的。E、最后一个相对禁忌证是支具治疗对高位胸段或颈胸段弧度通常不能奏效。

（2）电刺激治疗

虽初步报道称经皮刺激治疗有效。但多数报道称此种治疗不能改变自然转归。当今，不再认为电刺激是治疗特发性脊柱侧弯的有用方法。

（3）物理治疗/生物反馈

锻炼的目的是改善脊柱姿态，增加躯干肌力和保持脊柱的柔韧性。无明显证据说明理疗能控制弧度并改善侧弯畸形。同样，推拿手法和生物反馈并不能改变脊柱侧弯的转归。

4、手术治疗

手术治疗的主要目的是减轻侧弯弧度，融合以防止矫正后弧度再加重，同时应重视手术的安全性。手术后要使患者头、肩、躯干和骨盆恢复平衡，侧弯的弧度明显减轻。

手术指征：①与手术有关的很多因素中侧弯弧度的大小是主要因素。不论是哪种类型的侧弯只要弧度小于30o，骨骼已成熟，多不再有明显加重，因之不需手术治疗。②超过50o且骨骼已成熟的胸段侧弯和双主弧还很有可能加重，几乎均需手术矫正。③骨已成熟的胸腰椎和腰椎侧弯，虽弧度不甚严重但顶椎有明显旋转，躯干偏斜常会加重。对这类患者，如弧度超过40o～45o应考虑手术。

除了弧度大小以外，患者的外观（患儿、家长和医生的感觉）因素也与应否手术有关。患儿及其家长更注意外表的畸形。患者会有弧度失代偿，胸部偏离中线，肋骨驼峰或剃刀背畸形以及肩、髋不等高等。

背部疼痛少见，不能作为脊柱侧弯的手术指征。近30%的脊柱侧弯患者有些腰痛，但不到10%的患者能查出不适的原因。因此不能根据患者的主诉而行脊柱融合术。

（二）预后

了解本病的转归和自然发展情况对选定治疗的时间至关重要。一旦进行治疗应明确疗法是否有效。但对此研究甚少。在门诊遇到中等度的侧弯多采用支具控制弧度的发展。文献中很难找到有关弧度加重的标准。弧度增加5o～10o均用来说明弧度有了进展。但这类报道中多注意的是长的弧度，且包括不同原因的侧弯。

1、骨成熟前的自然转归

多数轻度特发性脊柱侧弯患儿在日常生活中常不会因弧度而发生问题。有文献报道20o以内的弧度及至骨成熟多无明显进展。但有的患儿随年龄增长而影响健康。因此应注意与弧度发展的有关因素。预测弧度是否加重的因素有患儿的性别、生长潜力、弧度的大小和弧度的类型。骨成熟前，有些因素对预测弧度是否变化没有帮助，如有无脊柱侧弯的家族史，患儿的体高与体重之比，腰骶移行部异常，胸椎后突，腰椎前突和脊柱是否平衡等。

（1）性别

女性居患儿中的大多数，其弧度会加重，最终需要治疗。原因虽不完全了解，但内分泌影响不容忽视。

（2）有生长余地的患儿弧度容易加重，对其生长潜力有两个方法预测

①Risser征指骨骼特征。

②对女孩，其月经状况为生理特征。

（3）第三个指标为生长高峰速度

此指标日益受到重视，用此可测定骨骼的生长潜力。Risser征是根据X线片上对髂骨骨突骨化表现的观察。用常规脊柱和骨盆的92cm片盒拍照的后前位X线片。骨化起自髂骨嵴的前方（或外侧）向后方（内侧）进展。将髂骨骨突的骨骺分为四等份，从0（尚未骨化）到4（全部骨突均已出现骨化）。骨化的骨骺与髂骨翼完全融合，即为Risser5，代表患儿骨骼已成熟。患儿处于Risser0或1或2说明脊柱的生长潜力大，其弧度加重的机会也很大。

（4）月经状况

月经状况对女性患儿来讲是一项临床衡定的方法。初潮前的女孩处于生长活跃阶段，初潮后患儿的生长进入减速阶段，说明其侧弯弧度的进展渐缓。Tanner生长指标也是根据乳房和外生殖器发育程度作为临床另一衡量生长潜力的方法，间接预测弧度是否会发展。

（5）髋臼Y形软骨闭合

髋臼Y形软骨闭合是X线片上骨成熟的另一指标。文献中介绍女孩每年增长约8cm，男孩每年9.5cm。生长高峰速度用于临床，要连续测量患儿的体高。一般每6个月测量一次。间隔短的常出现误差。获得生长高峰速度虽需较长时间，但能及早发现生长已减缓，弧度加重的可能已减少。

（6）弧度的大小

弧度的大小可以协助预测其是否加重。将上述因素联合使用很有帮助。未成熟的小儿（初潮前，Risser0）弧度超过20o，其脊柱畸形发展的危险很大。若弧度超过20o～30o，加重的机会更高。对这类患儿在第一次门诊时，就需要佩戴支具开始治疗。

（7）弧度类型

双弧和胸椎侧弯最易加重，而腰椎侧弯加重快的较少。

2、骨成熟后的自然转归

通常成人的脊柱侧弯较青年的恶化慢。在很大程度上取决于弧度大小。不论弧度类型，弧度小于30o，对骨已成熟的患者则不再加重。相反，弧度超过50o的胸椎侧弯，每年会加重1o。腰椎侧弯即使弧度小于50o，与下一椎体有移行变化的在成年后也有加重倾向。

对成年无治疗的脊柱侧弯的观察，瑞典的几个报告报道的总死亡率高于其他国家。但其内容包括了非特发性脊柱侧弯和有婴儿畸形的患者。婴儿型和少年型特发性脊柱侧弯的死亡率高于其他，其中呼吸衰竭和心血管疾病是早死的原因。成人脊柱侧弯如超过110o，与老年肺活动量低的影响相似，易并发呼吸衰竭。手术矫正后的脊柱侧弯患者很少发生呼吸衰竭，提示手术有防止此并发症的作用。

总之，超过50o～60o的胸椎侧弯弧度会有进行性加重，并可能降低患者的肺功能。腰椎弧度，特别是大于50o的，成年后还会有所加重，并可导致骨性关节炎。因此，即使不考虑美容外观因素，对小儿侧弯畸形也应给予积极的治疗。

日常护理

1、限制做任何对脊柱不协调的剧烈体育活动和极度弯曲动作，保持正确的站姿、坐姿，佩戴双肩包等。

2、在佩戴支具期间，保持正确走路姿态，步态要稳定，不要做过度前屈、后伸、侧弯动作，禁止提拉重物，尽量减少脊柱负重。

3、多定期复查直至矫正的畸形段脊柱牢固融合。

防治措施

1、学校筛查项目

脊柱侧弯研究学会推荐对10～14岁的儿童进行筛查。临床方面认为：①筛查对弧度的测定准确、可信；②早期检测常可改善健康状况；③支具治疗可扭转其自然转归。这就意味着筛查出的小的弧度会发展加重；脊柱侧弯可引起健康问题；尽早查到侧弯的好处超过筛查和治疗本身的副作用。有报道称早期筛查出的轻型病例经支具治疗而使需手术治疗的病例减少。

对学校筛查工作也有相反的意见，认为：①并不能降低脊柱侧弯的发病率及所需治疗；②从代价-效益比看不合算；③造成矫形外科医生和放射科医生对患者的不必要转诊。1983年英国矫形外科学会即持此观点，近来美国预防机构也不赞成对毫无症状的青年进行常规筛查。临床需进一步研讨学校普查是否有效。

2、筛查方法

一些临床体征可用来作为筛查方法，如双肩是否对称，肩胛骨隆起不等，臀部突出，一侧上肢与躯干之间的缝隙过大，头部与骨盆不在一直线上以及Adams前弯试验。

Adams前弯试验系让患者向前弯腰直到后背与地面平行，医生从后方观察有无一侧后背较高。此临床检查属脊柱侧弯的一种无创性的检查方法。

结构性脊柱侧弯的一个固有表现为弧度可致有关推体沿轴向旋转。棘突总是朝向弧度的凹侧。胸椎旋转畸形会导致胸廓肋骨的旋转，弧度突侧隆起，凹侧低下。上述变形在前弯时更加明显。

对广大人群进行筛查时，前弯试验是一标准方法。但在检查时发现的轻微畸形不宜向专科医生转诊。为了量化此畸形，Bannel在1984年介绍了一种侧弯尺。该尺的设计基于测量倾斜度，有如木工的水平仪。用此尺可量化旋转造成的畸形，测量时也按Adams前弯试验，患者背部前弯至水平位，检查者从后方的水平位观测后背畸形最重的部位。从胸到胸腰再测腰部。若后背上下均有旋转畸形，则将侧弯尺置于弧度的顶部，并与躯干长轴垂直。此时可从尺的刻度直接读出倾斜程度。

3、轻微侧凸可通过姿势训练，端正坐位姿势，并指导进行深呼吸运动或参加游泳锻炼，训练胸部肌肉以纠正畸形。学生可因地制宜在课间休息时间利用单双杠进行引体向上练习，在家可经常用双手抓门、窗框等进行悬吊牵引，同时需到专科医院就诊，严密观察，密切随访。